UpToDate Contents
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- 1. 表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa
- 2. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
- 3. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
- 4. 皮膚剥脱症候群 peeling skin syndrome
- 5. Kindler syndrome
Japanese Journal
- 筋ジストロフィー型単純型表皮水疱症の1例
- 大内 健嗣,舩越 建,谷川 瑛子,小堺 有史,夏賀 健,秋山 真志,石河 晃
- 日本小児皮膚科学会雑誌 = Journal of pediatric dermatology 29(1), 43-48, 2010-05-31
- NAID 10026418491
- 単純型表皮水疱症(Kobner 型)の1例
- 高田 香織,青木 見佳子,川久保 恵,竹崎 伸一郎,石河 晃,川名 誠司
- 日本小児皮膚科学会雑誌 = Journal of pediatric dermatology 25(1), 27-29, 2006-05-31
- NAID 10019158814
Related Links
- 日本における表皮水疱症の推定患者数は、500～640人です（1994年厚生省稀少難治 性皮膚疾患調査研究班の全国調査による）。各病型の割合は、単純型と劣性栄養障害 型が最も多くそれぞれ32％、33％で、優性栄養障害型が21％、接合部型が7％、 ...
- 表皮水疱症は、その遺伝形式と水疱の形成する部位によって4型に大別される。（表1）. 表皮水疱症大別表 ... 単純型の水疱はトノフィラメントの異常に起因する基底細胞や ヘミデスモゾームの脆弱化に基づく。前者はケラチン5、14遺伝子、後者はプレクチン ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「ケラチン」「単純性表皮水疱症」 |
| 関連記事 | 「水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「表皮」「単純」 |
「ケラチン」
| ケラチン | 主な発現部位 | 遺伝子異常により発症する疾患 |
| K1, K10 | 有棘層から顆粒層の角化性表皮細胞 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 |
| K2e | 表皮最外層の細胞 | Siemens型水疱性魚鱗癬 |
| K3, K12 | 角膜上皮細胞 | Meesmann型角膜上皮変性症 |
| K4, K13 | 粘膜 | 白色海綿状母斑 |
| K5, K14 | 表皮の基底細胞 | 単純型表皮水疱症 |
| K6, K16 | 爪 | 先天性厚硬爪甲症 |
| K9 | 掌蹠の表皮の有棘層から顆粒層の細胞 | Vörner型先天性掌蹠角化症 |
臨床関連
- ケラチンの欠損により種々の皮膚疾患を呈する。上表参照。
- 免疫組織化学により発現しているケラチンのパターンで組織型を(ある程度？)鑑別できる。
- ケラチンK8, K18 → 乳房外パジェット病
「単純性表皮水疱症」
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
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- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「表皮水疱症」
表皮水疱症
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- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
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「表皮」
発生
- 外胚葉由来
組織学 (NDE)
国試
- 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。