- 英
- erythematous pemphigus
- ラ
- pemphigus erythematosus
- 同
- セニアー・アシャー症候群 シネア-アッシャー症候群 Senear-Usher syndrome
- 関
- 天疱瘡
UpToDate Contents
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- 1. 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus
- 2. ヘイリー・ヘイリー病（良性家族性天疱瘡） hailey hailey disease benign familial pemphigus
- 3. Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of pemphigus
- 4. Management of refractory pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
- 5. Initial management of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus
Japanese Journal
- 症例報告 紅斑性天疱瘡を合併した全身性強皮症の2例
- 新見 佳保里,長谷川 道子,曽我部 陽子 [他]
- 臨床皮膚科 64(4), 295-298, 2010-04
- NAID 40017037821
- 症例報告 紅斑性天疱瘡(Senear-Usher syndrome)の1例--本邦報告例のまとめ
- 林 雄二郎,谷岡 未樹,宇谷 厚志 [他]
- 臨床皮膚科 63(4), 286-289, 2009-04
- NAID 40016612839
Related Links
- その他として、腫瘍随伴性天疱瘡、尋常性天疱瘡の亜型である増殖性天疱瘡、落葉状 天疱瘡の亜型である紅斑性天疱瘡、 ... 病型では、尋常性天疱瘡が最も多く（60.6%）、 ついで落葉状天疱瘡（26.0%）、紅斑性天疱瘡(9.9%)、増殖性天疱瘡（3.5%）であった。 ...
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| リンク元 | 「水疱症」 |
| 関連記事 | 「天疱瘡」「紅斑」「疱瘡」 |
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「天疱瘡」
概念
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。
病因
- 表皮細胞間物質に対する自己抗体による。
疫学
- 多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。
病理
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky 現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck 試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||
参考
- 1. [charged] Pemphigus - uptodate [1]
「紅斑」
分類
- 紅斑・紅皮症