出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/08/21 20:14:33」(JST)
フォークト-小柳-原田病 | |
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分類及び外部参照情報 | |
ICD-10 | H20.8 |
ICD-9 | 364.24 |
DiseasesDB | 13983 |
eMedicine | derm/739 |
MeSH | D014607 |
プロジェクト:病気/Portal:医学と医療 | |
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フォークト・小柳・原田病(フォークト・こやなぎ・はらだびょう。英称:Vogt-Koyanagi-Harada disease; VKH disease)、または、フォークト・小柳・原田症候群は、ぶどう膜炎の一種である。
医師の間では「Vogt-小柳-原田病」「Vogt-小柳-原田症候群」と表記される[1]。疾病及び関連保健問題の国際統計分類第10版 (ICD-10) では、「フォークト・小柳・原田病」 (H308)、「フォークト・小柳病」 (H208) とコードされている。
20代から40代の女性に多く見られる。白人ではまれ。 HLA-DR4が高率に陽性となる。
皮膚・眼・蝸牛のメラノサイトの系統的な病変である。自己免疫疾患・ウイルスなどが疑われるが、原因は今のところ分かっていない。
上記の2型は別個の疾患として報告されたが、同一疾患であることがわかり、フォークト・小柳・原田病と総称されるようになった。
感冒症状、頭痛、発熱などの症状が出現する。耳鳴、めまいなどの髄膜刺激症状も出現する。発病の3〜7日でみられる。
両眼の肉芽腫性ぶどう膜炎および漿液性網膜剥離による視力障害がおこる。この際、80%の症例で内耳機能障害(感音性難聴)を合併し、脳脊髄液が蛋白細胞解離(蛋白が増加するが、細胞の増加を認めない)を認める。視神経の発赤腫脹。水晶体の前方移動に伴う遠視化が起こる。
数ヶ月後、色素細胞の消失によって皮膚の白斑や、毛髪の白変がみられ、後期には眼底が夕焼け眼底、ダレン・フックス(Dalen-Fuchs)斑を認める。2次性の緑内障になることもある。
原田型は予後良好。しかし、原田型からフォークト-小柳型になることもある。フォークト-小柳型は再発を繰り返すほか、緑内障や白内障を続発するため予後不良。
詳細は「原田永之助」を参照
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リンク元 | 「ヒト白血球抗原」「網膜剥離」「眼・耳・髄膜・皮膚症候群」「Harada disease」 |
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フォークト・小柳・原田症候群 : 約 32,700 件 フォークト・小柳・原田病 : 約 49,500 件 Vogt-Koyanagi-Harada病 : 78 件 Vogt-Koyanagi-Harada症候群 : 14 件 Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 1,820 件 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 1,850 件
en
Vogt-Koyanagi-Harada disease : 約 18,100 件 Vogt-Koyanagi-Harada syndrome : 約 97,900 件
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