概念

良性または悪性新生物(顕性 or 不顕性(occult))に合併して出現し、びらん形成を主体とした重篤な粘膜病変と多彩な皮膚病変を呈する。
典型的にはリンパ網内系悪性腫瘍(lymphoreticular malignancy)を合併する；ホジキンリンパ腫、慢性リンパ性白血病、キャッスルマン病、胸腺腫、マクログロブリン血症。
デスモグレインやプラキンファミリー分子に対する自己抗体が原因とされる。

病因

デスモグレイン1、デスモグレイン3(Dsg1、Dsg3)、デスモプラキン desmoplakin(plakin proteins)に対する自己抗体の産生による

症状

重度の皮膚粘膜病変：眼病変(偽膜性角結膜炎)や口腔内水疱を伴う。
皮膚病変は多型性紅斑、水疱性類天疱瘡、扁平苔癬に似ている

診断

(腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。

治療

原疾患の治療
尋常性天疱と同じ治療；第一選択全身グルココルチコイド療法；シクロスポリンやシクロホスファミドと組み合わせて使われるうる。

予後

進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。

参考

Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2

UpToDate Contents

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1. 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus
2. 天疱瘡の病因、臨床症状、および診断 pathogenesis clinical manifestations and diagnosis of pemphigus
3. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
4. 限局性キャッスルマン病 unicentric castlemans disease
5. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters

Japanese Journal

閉塞性細気管支炎の病態と治療 (日本内科学会生涯教育講演会平成22年度 Bセッション)

長谷川好規
日本内科学会雑誌 100(3), 772-776, 2011-03-10
NAID 40018759420

Castleman病に伴う腫瘍随伴性天疱瘡の1例

川又均,野村有希,山川賀子 [他]
日本口腔外科学会雑誌 56(1), 9-13, 2010-01
NAID 40016976809

自己免疫病態と閉塞性細気管支炎--腫瘍随伴性天疱瘡に伴う閉塞性細気管支炎様肺病変 (AYUMI 閉塞性細気管支炎をめぐって)

橋本隆
医学のあゆみ 232(4), 267-271, 2010-01-23
NAID 40016916564

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「悪性腫瘍」「水疱症」「デスモプラキン」
関連記事	「天疱瘡」「腫瘍」「随伴性」「伴性」「腫瘍随伴」

「悪性腫瘍」

　　[★]

英: malignant tumor, malignancy
関: 良性腫瘍、腫瘍
同: 悪性新生物 malignant neoplasm、癌 cancer
関: 組織型分類、臨床進行期分類、TNM分類、pTNM分類

組織学的な特徴

極性の乱れ
壊死 + apoptosis
出血
核分裂の増加　（＋異常核分裂）
細胞密度の増加
間質浸潤 (+腫瘍性間質の形成)
脈管浸潤　（リンパ管、血管）
転移　（リンパ節、他臓器、経気道）

皮膚疾患と悪性腫瘍

合併することがある

水疱性類天疱瘡　→　内臓悪性腫瘍

腫瘍に随伴

腫瘍随伴性天疱瘡

小児がんの部位別分布

米国SEERプログラム 1975-1995 SPE.555

1. 白血病 31%
2. 中枢神経腫瘍 19%
3. リンパ腫 11%
4. 交感神経腫瘍 8%
5. 軟部肉腫 7%
6. 腎腫瘍 6%
7. 悪性骨腫瘍 5%
8. 胚細胞腫瘍 4%
9. がん/上皮性腫瘍 4%
10. 網膜芽細胞腫 3%
11. 肝腫瘍 1%
12. その他 1%

部位別年次別悪性腫瘍による死亡数、死亡率、年齢調整死亡率

参考1

参考

1. 人口動態調査 > 平成22年人口動態統計 > 確定数 > 上巻 > 死亡 > 年次 - 政府統計の総合窓口 GL08020102

http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_toGL08020103_&listID=000001082327&disp=Other&requestSender=dsearch

5-24 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別死亡数及び率（人口10万対）

http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009667&releaseCount=1

5-26 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別年齢調整死亡率（人口10万対）

http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009671&releaseCount=1

「水疱症」

　　[★]

英: bullous disease、vesiculobullous skin disease
関: 水疱性皮膚症、角層下膿疱性皮膚症

水疱症

遺伝性水疱症(先天性水疱症)

表皮水疱症 epidermolysis bullosa EB = 先天性表皮水疱症(epidermolysis bullosa hereditaria)

単純型表皮水疱症

Dowling-Meara型（重症型）
Kobner型（中等症型）
Weber-Cockayne型（軽症型）
筋ジストロフィー合併型

接合部型表皮水疱症 junctional epidermolysis bullosa JEB

Herlitz型
非Herlitz型
幽門閉鎖症合併型

栄養障害型表皮水疱症 dystrophic epidermolysis bullosa DEB

Hallopeau-Siemens劣性型
非Hallopeau-Siemens劣性型
優性型

その他の遺伝性水疱症

ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus

自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

表皮内水疱症（天疱瘡群）

表皮下水疱症（類天疱瘡群）

「デスモプラキン」

　　[★]

英: desmoplakin
関: 腫瘍随伴性天疱瘡、線状掌蹠角化症

概念

デスモソームの接着板に存在する細胞内蛋白
細胞内でケラチンに結合、またadhesion proteinと結合している。adhesion proteinは細胞膜を貫通し、細胞間の接着に関わっている。

参考

http://cshperspectives.cshlp.org/content/1/2/a002543.full

http://www.medizin.uni-halle.de/pathobiochemie/index.php?id=307

「天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigus
関: 水疱症

概念

表皮細胞間物質に対する自己抗体によって棘融解が生じる自己免疫疾患(NDE.211)であり、皮膚・粘膜における著明な水疱形成を特徴とする。

病因

表皮細胞間物質に対する自己抗体による。

疫学

多くは中高年に好発するが、新生児に特異的、腫瘍に随伴、薬物に誘発、あるいは地域特性がある天疱瘡がある。

病理

棘融解により表皮内水疱(弛緩性水疱)を形成する。

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky 現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck 試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど