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1. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
2. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
3. 表皮水疱症の疫学、病因および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis and clinical features of epidermolysis bullosa
4. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
5. 粘膜類天疱瘡のマネージメント management of mucous membrane pemphigoid

Japanese Journal

症例報告免疫グロブリン大量静注療法が著効した後天性表皮水疱症が疑われた1例

神山由佳,長谷川道子,永井弥生 [他]
臨床皮膚科 66(1), 35-40, 2012-01-00
NAID 40019145139

北里大学病院CPC 第297回:後天性表皮水疱症に対してプレドニン投与中にニューモシスチス肺炎を発症し死亡した1例

上田喬士,東儀那津子,梶田咲美之 [他]
北里医学 41(1), 64-68, 2011-06-00
NAID 40018906490

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★リンクテーブル★

国試過去問	「106D051」「107G048」「097A007」「098B027」「111A034」「095C031」「109D004」「110I036」「102A011」
リンク元	「類天疱瘡」「表皮下水疱症」「EBA」「acquired epidermolysis bullosa」
関連記事	「水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「表皮」「症」

「106D051」

　　[★]

60歳の女性。全身の皮疹を主訴に来院した。 3か月前から、特に誘因なく全身に痒みを伴う紅斑と水疱とが多発するようになったという。体幹と四肢とに紅斑と水疱とを認める。粘膜疹を認めない。皮膚生検の病理組織では表皮下水疱を認め、蛍光抗体直接法で表皮基底膜部にIgGとC3との線状沈着を認める。食塩水処理皮膚を用いた蛍光抗体間接法で表皮側にIgGの陽性反応を認める。両前腕屈側の写真(別冊No. 21)を別に示す。
診断として最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［106D050］←［国試_106］→［106D052］

「107G048」

　　[★]

55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No.7Ａ)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No.7Ｂ)とを別に示す。
診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［107G047］←［国試_107］→［107G049］

「097A007」

　　[★]

25歳の男性。皮疹を主訴に来院した。1週前から咽頭痛と37℃台の発熱とがあり、市販の感冒薬を内服していた。2日前から全身に灼熱感があり、皮膚をこするとズルリとむける。血液所見：赤沈40mm/1時間、赤血球410万、Hb13.5g/dl、白血球9,500。皮膚病変の写真を以下に示す。

考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［097A006］←［国試_097］→［097A008］

「098B027」

　　[★]

55歳の女性。水疱とびらんとを主訴に来院した。1か月前から主に前胸部と背部とに水疱とびらんとが出現し徐々に増加している。皮膚病変から採取した組織のH-E染色標本を以下に示す。
考えられる疾患はどれか。

顆粒層の下、有棘層に空胞が形成されている。

[正答]

※国試ナビ4※　［098B026］←［国試_098］→［098B028］

「111A034」

　　[★]

55歳の男性。全身の皮疹を主訴に来院した。1か月前から頭部、顔面、頸部および体幹に皮疹が出現し、徐々に拡大してきた。胸部の写真(別冊No. 14Ａ)と皮膚生検のH-E染色標本(別冊No. 14Ｂ)とを別に示す。
診断として最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［111A033］←［国試_111］→［111A035］

「095C031」

　　[★]

40歳の女性。2か月前から口腔内粘膜疹、1か月前から全身に径3cmまでの水疱が出現してきた。口腔内粘膜疹の写真と水疱の病理組織HE染色標本とを以下に示す。診断はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［095C030］←［国試_095］→［095C032］

「109D004」

　　[★]

蛍光抗体法で病変皮膚の表皮細胞間にIgGの沈着を認める疾患はどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［109D003］←［国試_109］→［109D005］

「110I036」

　　[★]

病変部皮膚の表皮基底膜部にIgGが沈着する疾患はどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［110I035］←［国試_110］→［110I037］

「102A011」

　　[★]

抗表皮細胞間抗体が検出されるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102A010］←［国試_102］→［102A012］

「類天疱瘡」

　　[★]

英: pemphigoid
関: 水疱症

自己抗体
表皮下水疱　→　緊満性水疱

表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)

水疱症

自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease

表皮下水疱症（類天疱瘡群）

代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較

		尋常性天疱瘡	落葉性天疱瘡	水疱性類天疱瘡
年齢		中年～老年	中年	老年(若年もあり)
好発部位		口腔粘膜、全身	全身	全身
臨床像	皮膚所見	水疱、びらん	びらん、葉状落屑、	緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒
	粘膜浸潤	＋＋	痂皮	＋
	Nikolsky現象	＋	－
病理組織像	所見	表皮内水疱 (棘融解)		表皮下水疱好酸球の浸潤
	Tzanck試験	＋	＋
	棘融解部位	表皮下層(基底細胞直上)	表皮上層(顆粒層)
抗原		Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存	Dsg1 のみ	BP180、BP230
ELISA		Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋)	Dsg1(＋)、Dsg3(－)
蛍光抗体法所見	直接法(病変部皮膚)	表皮細胞間に IgG、C3 陽性		病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着
蛍光抗体法所見	間接法(血清中)	抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性		抗基底膜抗体の検出
治療		ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法		ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど