- 英
- dystrophic epidermolysis bullosa, DEB
- ラ
- epidermolysis bullosa dystrophica
- 関
- ジストロフィー型表皮水疱症、劣性栄養障害型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症、表皮水疱症
UpToDate Contents
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- 1. 表皮水疱症のマネージメントの概要 overview of the management of epidermolysis bullosa
- 2. 表皮水疱症の疫学、病因および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis and clinical features of epidermolysis bullosa
- 3. 表皮水疱症の診断 diagnosis of epidermolysis bullosa
- 4. 後天性表皮水疱症 epidermolysis bullosa acquisita
- 5. 偽ポルフィリン症 pseudoporphyria
Japanese Journal
- 劣性栄養障害型表皮水疱症を併存した乳癌に対して全身麻酔下で乳房切除を施行した1例
- 島田 慎吾,山本 貢,細田 充主,田口 和典,高橋 弘昌,藤堂 省
- 日本臨床外科学会雑誌 = The journal of the Japan Surgical Association 72(1), 27-31, 2011-01-25
- NAID 10028120137
- 栄養障害型表皮水疱症の病態とその治療法についての展望
- 澤村大輔
- 皮膚科診療 30, 10-15, 2008
- NAID 50006616042
Related Links
- 日本における表皮水疱症の推定患者数は、500～640人です（1994年厚生省稀少難治 性皮膚疾患調査研究班の全国調査による）。各病型の割合は、単純型と劣性栄養障害 型が最も多くそれぞれ32％、33％で、優性栄養障害型が21％、接合部型が7％、 ...
- HOME >> 診断・治療指針（医療従事者向け） >> 表皮水疱症 （接合部型および栄養 障害型）（公費対象） .... 最新の知見として、劣性重症汎発型の栄養障害型表皮水疱症 において、骨髄移植を行い皮疹の改善を認めたという報告がなされている。 また本症は 病 ...
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| 関連記事 | 「水疱症」「水疱」「表皮水疱症」「障害」「表皮」 |
「VII型コラーゲン」
臨床関連
「epidermolysis bullosa dystrophica」
- 関
- dominant epidermolysis bullosa dystrophica、dystrophic epidermolysis bullosa、recessive epidermolysis bullosa dystrophica
「ジストロフィー型表皮水疱症」
「DEB」
「dystrophic epidermolysis bullosa」
「アロポー・シーメンス劣性栄養障害型表皮水疱症」
病因
- VII型コラーゲン遺伝子の変異による
予後
- 若年期に死に至ることがある。
- 青年期以降に水疱・びらん瘢痕部に悪性腫瘍(主に有棘細胞癌)を高頻度に生ずる。
「劣性栄養障害型表皮水疱症」
- 英
- recessive dystrophic epidermolysis bullosa, RDEB
- ラ
- recessive epidermolysis bullosa dystrophica
- 関
- ジストロフィー型表皮水疱症、栄養障害型表皮水疱症、優性栄養障害型表皮水疱症、表皮水疱症
「優性栄養障害型表皮水疱症」
「水疱症」
- 遺伝性水疱症(先天性水疱症)
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
- その他の遺伝性水疱症
- ヘイリー・ヘイリー病 Hailey-Hailey disease = 家族性良性慢性天疱瘡]] familial benign chronic pemphigus
-
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
「水疱」
- 表皮内・表皮下に滲出液を入れた空隙を生じた状態
- 直径5mm以上
水疱を生じる疾患
- 1. 物理化学的障害による水疱性皮膚疾患
- 2. 日光など光線による水疱性皮膚疾患
- 3. 細菌感染による水疱性皮膚疾患
- 4. ウイルス感染による水疱性皮膚疾患
- 5. 炎症性水疱性皮膚疾患
- 6. 薬剤性水疱性皮膚疾患
- 7. 自己免疫性水疱症
- 8. 先天性水病症
- ダリエ病、へイリー・へイリー病、先天性表皮水疱症など
「表皮水疱症」
表皮水疱症
-
-
- Dowling-Meara型（重症型）
- Kobner型（中等症型）
- Weber-Cockayne型（軽症型）
- 筋ジストロフィー合併型
- Herlitz型
- 非Herlitz型
- 幽門閉鎖症合併型
- Hallopeau-Siemens劣性型
- 非Hallopeau-Siemens劣性型
- 優性型
-
-
「障害」
- 英
- disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion
- 関
- 妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症
「表皮」
発生
- 外胚葉由来
組織学 (NDE)
国試
- 106B028：手掌・足底は1mm、その他は0.2mm。ちなみに、コンドームの厚みは0.02mmらしい。