UpToDate Contents
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- 1. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスおよび軽鎖重鎖沈着症の治療と予後treatment and prognosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis and light and heavy chain deposition diseases [show details]
- 2. 多発性骨髄腫：臨床的特徴、検査所見、診断multiple myeloma clinical features laboratory manifestations and diagnosis [show details]
- 3. アミロイドーシスの概要overview of amyloidosis [show details]
- 4. 免疫グロブリン軽鎖（AL）アミロイドーシスの臨床症状、検査所見、診断clinical presentation laboratory manifestations and diagnosis of immunoglobulin light chain al amyloidosis [show details]
- 5. 多発性骨髄腫やその他の単クローン性免疫グロブリン血症に伴う腎臓病の疫学、発症機序、病因epidemiology pathogenesis and etiology of kidney disease in multiple myeloma and other monoclonal gammopathies [show details]
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- アミロイドーシスは、多発性骨髄腫の患者さんの10～15％にみられる合併症の一つですが、現在はこれといった治療法が無く、その予後を左右、短縮する疾患の一つです。発生原因がはっきりせず、難病指定もうけています。
- 一方、多発性骨髄腫を含む免疫グロブリンの異常に合併するALアミロイドーシス、慢性関節リウマチなどの炎症性疾患に合併するAAアミロイドーシス、長期人工透析患者に合併する透析アミロイドーシス、加齢に伴い生じる SSA などは非 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「amyloidosis associated with multiple myeloma」 |
| 関連記事 | 「アミロイドーシス」「骨髄腫」「骨髄」「合併」「多発性」 |
「amyloidosis associated with multiple myeloma」
「アミロイドーシス」
- 英
- amyloidosis
- 同
- アミロイド症
- 関
- 難病
概念
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病である。
病型
| アミロイドーシスの病型 | アミロイド 蛋白 |
前駆体蛋白 | |
| I 全身性アミロイドーシス | |||
| １．免疫細胞性アミロイドーシス | |||
| 1）ALアミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） | 原発性と続発性(骨髄腫) |
| 2）AHアミロイドーシス | AH | Igγ | |
| ２．反応性AA型アミロイドーシス | AA | アポSAA | 難治性慢性疾患(リウマチ性疾患、肉芽腫性疾患(結核やハンセン病など)、化膿性疾患、炎症性腸疾患、悪性腫瘍) |
| ３．家族性アミロイドーシス | |||
| 1）FAP I | ATTR | トランスサイレチン | |
| 2）FAP II | ATTR | トランスサイレチン | |
| 3）FAP III | AApoA1 | アポA1 | |
| 4）FAP IV | AGel1 | ゲルソリン | |
| 5）家族性地中海熱 | AA | アポSAA | |
| 6）Muckle-Wells症候群 | AA | アポSAA | |
| ４．透析性アミロイドーシス | Aβ2M | β2ミクログロブリン | |
| ５．老人性TTR型アミロイドーシス | ATTR | トランスサイレチン | |
| II 限局性アミロイドーシス | |||
| １．脳アミロイドーシス | |||
| 1）Alzheimer型アミロイドーシス | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 2）アミロイドアンギオパチー | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| 3）遺伝性アミロイド性脳出血 | |||
| （オランダ型） | Aβ | アミロイド前駆体蛋白 | |
| （アイスランド型） | Acys | シスタチンC | |
| 4）プリオン病 | Ascr | プリオン蛋白 | |
| ２．内分泌アミロイドーシス | |||
| 1）甲状腺髄様癌 | Acal | （プロ）カルシトニン | |
| 2）II型糖尿病・インスリノーマ | AIAPP | LAPP（アミリン） | |
| 3）限局性心房性アミロイドーシス | AANF | 心房性ナトリウム利尿因子 | |
| ３．皮膚アミロイドーシス | AD | ケラチン？ | |
| ４．限局性結節性アミロイドーシス | AL | L鎖（ κ,λ ） |
参考
- 難病情報センター - アミロイドーシス
- アミロイドーシス（公費対象） - 難病情報センター
- アミロイドーシス診療ガイドライン2010
「骨髄腫」
- 英
- myeloma
- 同
- ミエローマ
- 関
- multiple myeloma
概念
- 1. 骨髄中に形質細胞が腫瘍性に増加する造血器腫瘍
疫学
- 60歳以上の高齢者に多く、40歳以下では稀。
- 男性に多く、好発年齢は50-70歳代。
症状
- 全身倦怠感、腰痛など
ISS病期分類
- これまで骨髄腫の病期分類にはDurie&Salmonの病期分類が使用されてきたが、Ⅰ期とⅡ期に統計学的有意差を認めなかったため、ISSの病期分類が提唱された。病期と生存期間は相関が認められ、余後の予測に有効である。分類はβ2MG量とAlb量によって決まる。
表
| stage1 | 血清β2MG<3.5mg/lかつ |
| 血清Alb≧3.5g/dl | |
| stage2 | 1,3以外(血清β2MG :3.5<,<5.5もしくは血清β2MG<3.5かつAlb<3.5) |
| stage3 | 血清β2MG≧5.5mg/l |
「骨髄」
- 英
- bone marrow (Z)
- ラ
- medulla ossium
- 関
- 骨髄組織
- 髄腔を埋めるように存在
分類
性状
細胞成分の過少
- 過形成
- 正形成
- 低形成
造血
加齢変化
- 6歳以後は加齢とともに脂肪化が進み、黄色骨髄が増加
- 長管骨の末端から黄色骨髄に置換されていく。成人では脊椎骨、胸骨、肋骨などで造血が起こる
- 乏血、低酸素状態では黄色骨髄が赤色骨髄に置換され、造血ができるようになる。
「合併」
- 英
- combination、(会社の)merger、combine、merge、complicate、ally
- 関
- 組み合わせ、結合、混合、配合、併用、複雑にする、化合、組み合わせる、コンビネーション、組合せ、複雑化、同盟