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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2012/11/06 22:55:05」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 多巣性運動ニューロパチー multifocal motor neuropathy
- 2. 免疫誘導性神経障害 immune mediated neuropathies
- 3. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease
- 4. 上肢末梢神経症候群の概要 overview of upper extremity peripheral nerve syndromes
- 5. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎：病因、臨床的特徴、および診断 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy etiology clinical features and diagnosis
English Journal
- Musical and linguistic expertise influence pre-attentive and attentive processing of non-speech sounds.
- Marie C, Kujala T, Besson M.SourceInstitut de Neurosciences Cognitives de la Méditerranée, CNRS, Marseille Universities, France; Auditory Development Lab, Department of Psychology, Neuroscience & Behaviour, McMaster University, Hamilton, Ontario, Canada.
- Cortex; a journal devoted to the study of the nervous system and behavior.Cortex.2012 Apr;48(4):447-57. Epub 2010 Nov 27.
- The aim of this experiment was two-fold. Our first goal was to determine whether linguistic expertise influences the pre-attentive [as reflected by the Mismatch Negativity - (MMN)] and the attentive processing (as reflected by behavioural discrimination accuracy) of non-speech, harmonic sounds. The
- PMID 21189226
- Mismatch negativity of higher amplitude for melodic ascendance than descendance.
- Ruusuvirta TT, Astikainen P.SourceaTurku Institute for Advanced Studies, University of Turku bCentre for Cognitive Neuroscience, University of Turku cDepartment of Psychology, University of Turku, Finland dDepartment of Psychology, University of Jyväskylä, Jyväskylä, Finland.
- Neuroreport.Neuroreport.2012 Mar 7;23(4):220-3.
- The auditory system prefers, presumably because of evolutionary adaptation, melodically upward over downward steps in sound frequency. The mismatch negativity (MMN) of event-related potentials (ERPs) to auditory oddball stimuli, an index of preattentive auditory change detection, is also augmented f
- PMID 22246244
Japanese Journal
- 音環境変化に対する聴皮質の適応的な情報処理
- 磯口 知世,神崎 亮平,高橋 宏知
- 電気学会論文誌. C, 電子・情報・システム部門誌 = The transactions of the Institute of Electrical Engineers of Japan. C, A publication of Electronics, Information and System Society 131(1), 56-63, 2011-01-01
- … Mismatch Negativity (MMN) is an evoked potential in response to an acoustical environmental change. … Hypothesizing that, for animals to survive, MMN plays important roles in sensing environmental atmosphere, we investigated MMN in the auditory cortex of anesthetized rats in response to changes of frequency and harmony of test tone pulses. …
- NAID 10027636635
- 誘発電位および認知関連電位による聴覚認知の発達
- 狩野 章太郎
- 音声言語医学 52(4), 307-312, 2011
- … 要になる．言語の習得は，各言語に特有な音韻のセットを同定することから始まるが，音韻の違いに対する反応をMismatch Negativity（MMN）で検出すれば，この過程を裏づけられる．1歳までに母音の長短の違い，アクセントの違いといった母国語の特徴を判別できることをMMNが示している．さらに語の意味の弁別が必要となるN400は1歳半までに記録される．3歳前後になると文法からの逸脱を弁別している …
- NAID 130001144505
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| リンク元 | 「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」「持続性伝導ブロックを伴う多巣性脱髄性ニューロパチー」「ミスマッチ陰性電位」 |
| 関連記事 | 「MM」「M」 |
「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」
- 英
- chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP
- 同
- 慢性炎症性脱髄性多発根神経炎、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
- 関
- 難病
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている疾患である。
- 左右対称性の四肢の遠位・近位筋の筋力低下・感覚障害を慢性(2ヶ月以上)の経過できたす原因不明の末梢神経疾患。
- 急性炎症性脱髄性多発根神経炎(AIDP)(ギラン・バレー症候群など)と対比される疾患である。
病因
- 末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。
uptodateの見解
- 参考2
- CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する (略) (以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)
- CIDP
- 多巣性運動ニューロパチー、multifocal motor neuropathy、MMN
- Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndrome、MADSAM
- IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
- IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
- POEMS症候群、POEMS syndrome
- 感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
- 中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
- その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
- 全身疾患に関連する脱髄性神経炎：B型肝炎、C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス
検査
- 脳脊髄検査：蛋白細胞解離
診断基準
- 参考1
- 診断：( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち１つ )
主要項目
1. 発症と経過
- 1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
- 2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。
2. 検査所見
- 1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
- 2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
- 3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
- 4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
- 5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。
鑑別診断
- 1. 全身性疾患等による末梢神経障害：糖尿病、アミロイドーシス、膠原病、血管炎、悪性腫瘍、多発性骨髄腫、中枢神経系脱髄疾患、HIV感染症、サルコイドーシス
- 2) 末梢神経障害を起こす薬物への曝露
- 3) 末梢神経障害を起こす毒物への曝露
- 4) 末梢神経障害を起こす遺伝性疾患
治療
- 副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与
参考
- 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎（公費対象） - 難病情報センター
- 2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
- 3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [2]
「持続性伝導ブロックを伴う多巣性脱髄性ニューロパチー」
- 英
- multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block
- 関
- 多巣性運動神経障害、多巣性運動ニューロパチー multifocal motor neuropathy MMN
- 1982年にLewis, Sumnerが報告。ALSとの鑑別を要する病態。抗GM1-IgM抗体が上昇することがある。治療では大量ガンマグロブリン静注が奏効するものがある。
参考
- 1. Multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block.
- Lewis RA, Sumner AJ, Brown MJ, Asbury AK.AbstractWe describe five patients with a chronic asymmetric sensorimotor neuropathy most pronounced in the upper extremities with focal involvement of individual nerves. Diagnosis was established by electrophysiologic evidence of persistent multifocal conduction block. Sural nerve biopsy in three patients showed primarily demyelinating-remyelinating changes with varying degrees of fiber loss. Two patients had acute optic neuritis, indicating that the disorder was not always restricted to the peripheral nervous system. Two patients treated with corticosteroids improved, whereas three untreated patients had static deficits or steady progression of symptoms. Chronic multifocal demyelinating neuropathy with persistent conduction block seems to be a variant of chronic acquired demyelinating polyneuropathy and may be immunologically mediated.
- Neurology.Neurology.1982 Sep;32(9):958-64.
- We describe five patients with a chronic asymmetric sensorimotor neuropathy most pronounced in the upper extremities with focal involvement of individual nerves. Diagnosis was established by electrophysiologic evidence of persistent multifocal conduction block. Sural nerve biopsy in three patients s
- PMID 7202168
- 2. 多巣性運動ニューロパチーと伝導ブロックの新しい考え方