MDS

• 骨髄異形成症候群 myelodysplastic syndrome
• ミラー・ディーカー症候群 Miller-Dieker syndrome
• ミトコンドリアDNA枯渇症候群 mitochondrial DNA depletion syndrome

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1. the 13th letter of the Roman alphabet (同)m

PrepTutorEJDIC

1. Mach number / mark[s] / Monsieur

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/07 08:12:13」(JST)

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MDS

• 民主主義的社会主義運動(Movement for Democratic Socialism)の略。構造改革派系の日本の新左翼党派。
• Mission-Design-Seriesの略。米軍における軍用機の命名規則。
• Mobility-Denial-Systemの略｡米軍が開発している非致死性兵器の一つ。「機動阻止システム」を参照。
• 骨髄異形成症候群（myelodysplastic syndromes）の略。
• 多次元尺度構成法（Multi-Dimensional Scaling）の略。
• 未確認で進行形（Mikakunin De Sinkoukei）の略。
• Multi-Displacement Systemの略。クライスラーの気筒休止システム。en:Multi-Displacement System参照

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MDS or M.D.S. may refer to:

Companies and organizations

• The Brazilian Ministry of Social Development
• MDS Inc., a global health and life sciences company
• MDS America, a global telecommunications company
• Media Design School (New Zealand), a media industry tertiary training institution
• Mennonite Disaster Service, a disaster relief volunteer group
• Meridian Southern Railway
• Microwave Data Systems, a wireless modem company
• MDS Gateways, a telecommunications company based in Ireland
• Movement for Socialist Democracy (Mouvement pour la Démocratie Socialiste), a former political party in Burkina Faso
• Movement of Socialist Democrats (Mouvement des Démocrates Socialistes), a political party in Tunisia

Technology

• Material Data Sheet
• Minimum Data Set, minimum required question set typically used in IT Service Management
• .mds, a file extension associated with disk image descriptions
• Mandriva Directory Server, an LDAP server
• MIDI stream, a file format
• Multi-Displacement System, a variable displacement technology from DaimlerChrysler
• Minimum detectable signal, a measure of sensitivity
• mds, the Mac OS X "metadata server" daemon supporting its Spotlight feature
• Multilayer Director Switch, a storage area network component
• Meta Data Services
• Master Data Services, the Microsoft SQL Server solution for Master data management
• Molybdenum disulfide

Medicine

• Myelodysplastic syndrome, a diverse collection of haematological conditions
• Miller-Dieker syndrome, a neurological disorder
• Minimum Data Set, a clinical data collection format and system used by Medicare and Medicaid in nursing homes

Education

• Master of Dental Surgery

Other

• Multidimensional scaling, a statistical technique often used in data visualisation
• Marathon des Sables, an ultramarathon held in Morocco
• Martingale difference sequence, a type of stochastic series in probability theory
• Maximum distance separable code, a mathematical coding theory concept
• Mission Design Series, a United States Department of Defense aerospace vehicle designation
• MDs (TV series)

UpToDate Contents

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• 1. 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes
• 2. 骨髄異形成症候群の治療の概要 overview of the treatment of myelodysplastic syndromes
• 3. 成人における骨髄異形成症候群の予後 prognosis of the myelodysplastic syndromes in adults
• 4. 高リスクまたは極めて高リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of high or very high risk myelodysplastic syndromes
• 5. 中等度～低リスクまたは極めて低リスクの骨髄異形成症候群の治療 treatment of intermediate low or very low risk myelodysplastic syndromes

English Journal

• Epigenetic Therapies in MDS and AML.

• Griffiths EA, Gore SD.SourceRoswell Park Cancer Institute, Buffalo, NY, USA, elizabeth.griffiths@roswellpark.org.
• Advances in experimental medicine and biology.Adv Exp Med Biol.2013;754:253-83.
• The use of low dose hypomethylating agents for patients with myelodysplastic syndrome (MDS) and secondary acute myeloid leukemia (AML) has had made a significant impact. In the past, therapies for these diseases were limited and patients who elected to receive treatment were subject to highly toxic,
• PMID 22956506

• Factors favoring a degradation or an improvement in activities of daily living (ADL) performance among nursing home (NH) residents: A survival analysis.

• Bürge E, von Gunten A, Berchtold A.SourcePhysical Therapy Department, University of Applied Sciences, Western Switzerland, Geneva, Switzerland. Electronic address: elisabeth.burge@hesge.ch.
• Archives of gerontology and geriatrics.Arch Gerontol Geriatr.2013 Jan-Feb;56(1):250-7. doi: 10.1016/j.archger.2012.09.001. Epub 2012 Sep 27.
• Different factors influence ADL performance among nursing home (NH) residents in long term care. The aim was to investigate which factors were associated with a significant change of ADL performance in NH residents, and whether or not these factors were gender-specific. The design was a survival ana
• PMID 23022056

Japanese Journal

• Proposal of Grid Monitoring System with Fault Tolerance

• AbuEleninSherihan ,Masato Kitakami
• 情報処理学会論文誌 53(2), 2012-02-15
• … We try to solve some problems of the previous works in a Grid monitoring system such as, lack of data flow and single point of failure in R-GMA, and difficulty of installing in MDS4. …
• NAID 110008767179

• A simple flow cytometric scoring system is useful for distinguishing myelodysplastic syndromes from non-clonal anemic disorders

• Ogawa Daisuke,Tsushima Hideki,Hata Tomoko,Iwanaga Masako,Tomonaga Masao
• Acta Medica Nagasakiensia 56(3), 85-92, 2012-01
• … Myelodysplastic syndromes (MDS) are a myeloid neoplasm characterized by abnormal differentiation, ineffective hematopoiesis, and genetic instability with enhanced risk of transforming to acute myeloid leukemia (AML). … The diagnosis of MDS is principally made based on the percentage of blasts in the bone marrow and peripheral blood, type and degree of dysplasia and the presence of ring sideroblasts. …
• NAID 120003779045

Related Links

• 骨髄異形成症候群：[がん情報サービス]

「骨髄異形成症候群」（医師は「MDS：エムディーエス」とよく呼びます）というと、「難しい名前の病気…」という気が ... 骨髄 異（常） 形成 症候群 ↓ ↓ ↓ 血液細胞をつくる工場 つくるのが異常になった いくつかの病気 ...

• 株式会社MDS エムディーエス 文具の問屋

MDSのノウハウと物流機能をフル活用し、最適な売場に最適な商品の導入を支援いたします。 商品開発 伝統的なオリジナルブランドを持つ紙製品のメーカーでもあります。 小売事業 店頭での動きを情報収集するため、直営店舗（Mdays ...

Related Pictures

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★リンクテーブル★

国試過去問	「110G058」「096H036」「103B039」
リンク元	「骨髄異形成症候群」「急性白血病」「スイート病」「血小板減少症」「好中球アルカリホスファターゼスコア」
拡張検索	「MDSコーワ」「PMDS」
関連記事	「MD」「M」

「110G058」

　　[★]

• 38歳の女性。左下腿の潰瘍を主訴に来院した。3か月前から母指頭大の紅色結節が出現し、中央が潰瘍化した。自宅近くの医療機関で抗菌薬を処方されたが、潰瘍がさらに拡大したため受診した。左下腿の写真(別冊No. 11)を別に示す。一般細菌、真菌および抗酸菌培養はいずれも陰性であった。皮疹部の病理組織所見では真皮全層に好中球浸潤がみられるが血管炎像はない。
• この患者で合併を疑うべき疾患はどれか。2つ選べ。

• a　糖尿病
• b　潰瘍性大腸炎
• c　甲状腺機能低下症
• d　弾性線維性偽性黄色腫
• e　骨髄異形成症候群(MDS)

[正答]

BE

※国試ナビ4※　［110G057］←［国試_110］→［110G059］

「096H036」

　　[★]

• クローン性増殖をきたさないのはどれか。

• a. サラセミア
• b. 発作性夜間ヘモグロビン尿症
• c. 骨髄異形成症候群
• d. 骨髄線維症
• e. 多発性骨髄腫

[正答]

A

• PNH：多能性幹細胞レベルでPIG-A遺伝子の異常が起こることによる後天性のクローナル疾患
• myelodysplastic syndrome MDS：異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患
• myelofibrosis：
• multiple myeloma MM：免疫グロブリン産生細胞である形質細胞が腫瘍化し、骨髄を主体として増殖する疾患

※国試ナビ4※　［096H035］←［国試_096］→［096H037］

「103B039」

　　[★]

• 網赤血球増加がみられるのはどれか。2つ選べ。

• a. サラセミア
• b. 血管性紫斑病
• c. 真性赤血球増加症
• d. 骨髄異形成症候群 MDS
• e. 血栓性血小板減少性紫斑病 TTP

[正答]

AC　　その他の正答：AE、CE、

※国試ナビ4※　［103B038］←［国試_103］→［103B040］

「骨髄異形成症候群」

　　[★]

英

myelodysplastic syndrome, MDS

まとめ

• 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される疾患であり、慢性・非可逆性に進行する。治療不応性の経過をとり、予後不良であり、高率に白血病に移行する。汎血球減少がみられ、また形態の異常がみられる。NAPスコアは減少する。骨髄では無効造血がみられ、正形成～過形成となる。症状は無症状であることがあり、ある場合は汎血球減少に基づく症状である。治療は造血幹細胞移植が根治量であるが、適応がない場合は免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)の投与、また赤血球、血小板の輸血を行う。

概念

• 異常な幹細胞(造血幹細胞レベルでの原因不明の質的異常)から単クローン性に血球が産生される
• 無効造血による血球減少、異形成(血球形態異常)、治療不応性、前白血球病的(白血病への移行)性質
• 本疾患に含まれる不応性貧血は難病に指定されている。

疫学

• 中高年層に好発し、50歳以上が70%以上。男女比は1.6:1。

病因

• 続発性：ファンコニ貧血
• 薬剤性・医原性：化学物質、放射線、抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)

放射線や抗悪性腫瘍薬(アルキル化剤)による悪性腫瘍は治療後5-7年後に起こることが多く、MDSを経てAMLとなる。染色体異常は-5/5q or -7/7q-が多い。

分類

• FAB分類とWHO分類がある。芽球の比率におけるMDSの定義が異なり、FAB分類では芽球の比率30%未満。WHO分類では芽球の比率20%未満としている。これ以上は急性白血病としている。

FAB分類

急性白血病 移行リスク	病型			末梢血中芽球	骨髄中芽球
low risk	不応性貧血	refractory anemia	RA	＜1％	＜5％
	環状鉄芽球を伴う不応性貧血	RA with ringed sideroblast	RARS	＜1％	＜5％	環状鉄芽球＞15％
high risk	芽球増加を伴う不応性貧血	RA with excess of blasts	RAEB	＜5％	5～20％
	移行期のRAEB	RAEB in transformation	RAEB-ｔ	≧5％	20～30％	Auer小体
	慢性骨髄単球性白血病	chronic myelomonocytic leukemia	CMML	＜5％	＜20％	末梢血単球＞1,000/μl

病態

• 造血幹細胞に発生した遺伝子異常に基づく血球減少症。
• 染色体異常は40-60%で認められ、-5、5ｑ-、-7、7ｑ-や第8染色体のトリソミーがある。

検査

末梢血

• 汎血球減少(1-3系統)：(頻度)汎血球減少47.9%、貧血+血小板減少17.7%、貧血+白血球減少17.2％、貧血13.2%

• 赤血球：

• 数：正球性～大球性の貧血。ときに小球性。網赤血球数は低下するが、ときに上昇
• 形態：大小不同や奇形

• 白血球：

• 数：好中球減少。
• 形態：好中球の過分葉。偽ペルゲル・フェット核異常。顆粒の減少。NAPスコア低下

• 血小板

• 数：減少
• 形態：顆粒異常。巨大血小板

骨髄

• 正形成～過形成　←　造血能は失われておらず、補償的に過形成となるのではないか？異常な血球が産生される結果、無効造血をきたす。

• 80-90%の症例：正～過形成骨髄
• 10-20%の症例：低形成　→　再生不良貧血との鑑別必要

芽球比率は予後を左右する

• (MDSの一部で)環状鉄芽球の増加　　←　　鉄芽球における鉄の利用障害による

鉄代謝

無効造血を反映

• 血漿鉄消失率(PIDT1/2)：短縮
• 赤血球鉄利用率(%RCU)：低下　→　末梢血で血球が増えないため

症状

• 無症状であることがあり、健診の血液検査異常で見つかることがある。
• 汎血球減少に基づく諸症状。

• 赤血球減少：貧血(動悸、息切れ、倦怠感)
• 白血球減少：不明熱、易感染性(発熱、咽頭痛)
• 血小板減少：出血傾向

• 肝脾腫は少ない。

合併症

• 約1/3の症例で急性骨髄性白血病(AML)に進展　←　異常造血幹細胞の増殖は前白血病状態であり、進展は遺伝子異常の付加がきっかけとなる。
• Sweet症候群(急性好中球性皮膚症)(発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑)
• 壊疽性膿皮症

治療

• 同種造血幹細胞移植：根治療法。適応は55歳以下。
• 免疫抑制薬、ステロイド、造血因子(蛋白同化ステロイド)
• 赤血球、血小板の輸血。

参考1

リスクで治療法が変わる。

• 低リスク：

• 保存的治療(対症療法)

• 貧血：赤血球輸血、(輸血後鉄過剰症に対して)鉄キレート剤、(低EPO例)エリスロポエチン、(del5q例)レナリドミド
• 血小板減少：(＜10,000/ulで出血症状を伴う)血小板輸血
• 好中球減少：(感染を併発したときに)G-CSF
• 重篤な造血不全による症状：アザシチジン

• 免疫抑制療法

• (保健適応外)：シクロスポリン、抗胸腺グロブリン

• 高リスク

• 同種造血幹細胞移植
• 移植の不適応例：アザシチジン

ガイドライン

• 1. 造血細胞移植ガイドライン骨髄異形成症候群（成人）

http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009MDS.pdf

参考

• 1. 難病情報センター | 不応性貧血(骨髄異形成症候群)

http://www.nanbyou.or.jp/entry/327

• 2. 財団法人国際医学情報センター：がん Info / 骨髄異形成症候群

http://www.imic.or.jp/cancer/c2033.html

• 3. 骨髄異形成症候群：[がん情報サービス]

http://ganjoho.jp/public/cancer/data/MDS.html

• 4. [charged] 骨髄異形成症候群の臨床症状および診断 - uptodate [1]
• 5. IV.􀀕MDS の治療 1.　本邦における診療のガイドライン （京都大学　内山　卓／石川隆之）2005.4.4 改訂

http://plaza.umin.ac.jp/~mhlw-mds/doctor/MDS.pdf

症例

• 78歳男性。微熱と全身倦怠感のため来院した。赤血球220万、Hb6.2g/dL、Ht23%、白血球2700、骨髄球3%、後骨髄球4%、好酸球3%、好塩基球2%、血小板3.6%、LDH 320IU/dL、CRP 3.4mg/dL、骨髄の過形成像、微小巨核球。

国試

• 104D031、101A032、099A033

「急性白血病」

　　[★]

英

acute leukemia, AL

関

白血病、FAB分類

概念

• 未分化の白血球の腫瘍性増殖

分類

• 急性リンパ性白血病：MPO染色において(leukemic blastの)3%未満が陽性の場合
• 急性骨髄性白血病　：MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合

FAB分類

M0			minimally differentiated acute myeloblastic leukemia	AML
M1			acute myeloblastic leukemia, without maturation
M2			acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation
M3			promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia	APL
M4		急性骨髄単球性白血病	acute myelomonocytic leukemia	AMMoL
	M4eo		myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia
M5	M5a	急性単芽球性白血病	acute monoblastic leukemia	AMoL
	M5b	急性単球性白血病	acute monocytic leukemia
M6	M6a	赤白血病	acute erythroid leukemias, including erythroleukemia
	M6b		and very rare pure erythroid leukemia
M7		急性巨核芽球性白血病	acute megakaryoblastic leukemia
M8		急性好塩基球性白血病	acute basophilic leukemia
L1		小細胞型
L2		大細胞型
L3		Burkitt型

病態

• 白血球系芽球の腫瘍性増殖
• 骨髄機能障害
• 腫瘍細胞の臓器浸潤
• 腫瘍細胞の破壊亢進

徴候

• 全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
• 皮膚：点状出血、紫斑
• 口腔内：歯肉出血
• 骨・関節：骨痛、関節痛　　←　腫瘍細胞の関節への浸潤
• 肝臓・脾臓：肝脾腫
• リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
• 唾液腺：顎下唾液腺腫大

検査

• 血算

• 白血球：増加
• 血小板：減少
• 赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)

• 血液生化学

• LDH↑
• ビタミンB12↑
• 尿酸↑

治療

小児

• 化学療法：小児のALLでは著効する
• 骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う

成人

急性骨髄性白血病

• 化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

急性前骨髄球性白血病

• レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
• 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸　＋　アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

急性リンパ性白血病

• ビンクリスチン　＋　アントラサイクリン系悪性腫瘍薬(ダウノルビシン DNR、ドキソルビシン = アドリアマイシン ADR)　＋　シクロホスファミド　＋　L-アスパラギナーゼ　＋　プレドニゾロン

VACAP

予後

小児急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

• 年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体

小児急性白血病の予後不良因子

• 1. 年齢：1歳以下、10歳以上
• 2. 男児
• 3. FAB分類：L2, L3
• 4. 非リンパ球性
• 5. WBC：2万以上
• 6. Ph染色体 t(9;22)　(小児のALLの数%)

成人急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

• 高齢、二次性白血病、MDSからの移行、FAB分類M0,M6,M7、白血球数高値、フィラデルフィア染色体ALL、中枢神経浸潤

AMLの予後不良因子

• 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病

• 染色体核型：最大の予後因子

NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類

参考1

	染色体核型	遺伝子異常
予後良好群	inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない)	正常核型におけるNPM1のみの異常
中間群	正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常	t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常
予後不良群	複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22)	正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常

参考

• 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病

http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009AML.pdf

「スイート病」

　　[★]

英

Sweet's disease, Sweet disease

同

スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome

関

好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis

概念

• 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)

病因

• 不明
• 特定の疾患の経過に合併しやすい：好中球の活性化が見られる疾患？

• 膠原病類縁疾患(関節リウマチ、Sjogren症候群、Behcet病、亜急性皮膚エリテマトーデスなど)
• 白血病・癌などの悪性腫瘍(特に骨髄異形成症候群 MDS。骨髄線維症。急性骨髄性白血病。内臓悪性腫瘍)
• 潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患
• その他：壊疽性膿皮症など

疫学

• 中年の女子に好発
• 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)

病理

• 真皮に好中球浸潤が認められる。

症状

• 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
• 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
• 皮膚症状

• 局在：顔面、項頚部、前腕、手背
• 所見：圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。

治療

• NSAIDs、ヨードカリ、コルヒチンの内服。ステロイドは重症例のみ(原疾患を隠蔽してしまうため)
• 抗菌薬無効

参考

• 1. 皮膚の臨床写真

http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html

http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge

http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease

• 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [2]
• 3.

http://www.oguradaiclinic.jp/page1845.html

「血小板減少症」

　　[★]

英

thrombocytopenia, thrombopenia

同

血小板減少

関

血小板、血小板輸血、血小板増加症

分類

• 先天性血小板減少症
• 続発性血小板減少症

原因

• 血小板産生減少

• 骨髄不全症候群：先天性、後天性(再生不良性貧血、発作性夜間ヘモグロビン尿症)
• 血液悪性腫瘍
• 骨髄浸潤：固形癌、肉芽腫
• 線維症：原発性、続発性
• 栄養障害：ビタミンB12欠乏症、葉酸欠乏症
• 物理的障害：放射線照射、アルコール、化学療法

• 脾補足亢進

• 門脈圧亢進症
• Felty症候群
• リソソーム蓄積症
• 浸潤性血液悪性疾患
• 髄外造血

• 血小板除去亢進

• 免疫機序

• 免疫性血小板減少性紫斑病
• 血栓性血小板減少性紫斑病
• 輸血後紫斑病
• ヘパリン誘発性血小板減少症

• 非免疫機序

• 播種性血管内凝固
• 局所的消費(大動脈瘤)
• 急性出血

• 感染症

• HIV、HHV-6、エールリヒア症、リケッチア症、マラリア、C型肝炎、サイトメガロウイルス、EBウイルス、ヘリコバクター・ピロリ、O157

UCSF p.307

• 産生の低下

• 白血病、MDS、癌の骨髄転移、再生不良性貧血、巨赤芽球性貧血(ビタミンB12、葉酸欠乏)、発作性夜間血色素尿症、敗血症、薬剤(アルコール、バクタ、H2受容体拮抗薬(ガスターなど)、利尿薬、抗癌剤)

• 消費の亢進

• 脾機能亢進症、ITP、DIC、TTP/HUS、薬剤(ヘパリン)、敗血症、HIV感染症、SLE、HIT

アプローチ

• 病歴
• 血液像, LDH, 網状血小板, クエン酸ナトリウム入り採血管で血算提出

「好中球アルカリホスファターゼスコア」

　　[★]

英

NAP score

同

NAPスコア

関

好中球アルカリホスファターゼ染色

意義

• アルカリホスファターゼは好中球が細菌などを貪食し殺菌する際に用いられる酵素で、好中球機能と密接に関連する。一般的に好中球が増加するとNAPスコアは上昇する。このため、増加では臨床的意義がそれほど高くないが、低値の場合、CML, PNH, MDSなどを疑う手がかりとなる。

WCH. 19

Low LAP Score (M<15)

• infection or toxic exposure

造血系疾患

• CML
• PNH(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)
• MDS(myelodysplastic syndrome)
• hematologic neoplasm

High LAP Score (M>130)

• 感染症 infection
• growth factor therapy
• 炎症性疾患 inflammatory disorder
• 妊娠、経口避妊薬 pregnancy, oral contraceptive
• ストレス stress
• 薬物 drug(lithium, corticosteroid, estrogen)

造血系疾患

• (慢性)骨髄増殖性疾患 MPD(myeloproliferative disorder) other than CML

• 真性多血症
• 本態性血小板血症(原発性血小板血症)
• 慢性特発性骨髄線維症(原発性骨髄線維症　←　あまり好まれない)

YN.G-48改変

• 上昇：慢性骨髄白血病の急性転化、骨髄線維症、真性多血症、本態性血小板血症、類白血病反応、化膿性感染症、妊娠
• 低下：慢性骨髄白血病、発作性夜間血色素尿症、M2(急性骨髄性白血病)

参考

• 1.

http://www.srl.info/srlinfo/kensa_ref_CD/KENSA/SRL5101.htm

• 2.

http://www.beckmancoulter.co.jp/hematology/morphology/ALPase.html

「MDSコーワ」

　　[★] デキストラン硫酸ナトリウム

「PMDS」

　　[★] ミュラー管遺残症候群

「MD」

　　[★]

• 医学博士 medical doctor
• 維持量 maintenance dose
• 筋ジストロフィー muscular dystrophy
• 筋強直性ジストロフィー myotonic dystrophy
• 視床背内側核 dorsomedial nucleus mediodorsal thalamic nucleus
• 平均偏差 mean deviation
• MD双胎 一絨毛膜二羊膜双胎 monochorionic diamniotic twin

「M」

　　[★] メチオニン methionine