- 英
- mucosal neuroma
- 関
- 多発性内分泌腫瘍症2B型 MEN 2B MEN2B multiple endocrine neoplasia type 2B
- 粘膜神経腫症候群 mucosal neuroma syndrome、多発性粘膜神経腫 multiple mucosal neuroma
参考
- 写真
- http://archpedi.ama-assn.org/content/vol155/issue7/images/medium/ppm0012f1.jpg
- http://archpedi.ama-assn.org/content/vol155/issue7/images/medium/ppm0012f2.jpg
UpToDate Contents
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- 1. 末梢神経腫瘍 peripheral nerve tumors
- 2. 多発性内分泌腫瘍2型の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2
- 3. 多発性内分泌腫瘍2型の分類および遺伝学 classification and genetics of multiple endocrine neoplasia type 2
- 4. 小児における甲状腺結節および癌 thyroid nodules and cancer in children
- 5. 甲状腺髄様癌：臨床症状、診断、および病期分類 medullary thyroid cancer clinical manifestations diagnosis and staging
Japanese Journal
- 口腔内多発性粘膜神経腫から診断された多発性内分泌腫瘍症2B型の1例
- 阿多 史雄,五百蔵 一男,山口 克彦,石井 聡至,大畑 仁志,小笠原 健文
- 日本口腔外科学会雑誌 53(6), 368-372, 2007-06-20
- Multiple endocrine neoplasia (MEN) is a neoplastic disorder affecting multiple endocrine organs. MEN 2B is characterized by the occurrence of medullary thyroid carcinoma (MTC), pheochromocytoma, multi …
- NAID 10019575991
- 多発性内分泌腫瘍症(MEN2B)に伴う口腔粘膜神経腫の1例
- 佐藤 秀人,太田 和俊,大林 武久,右山 裕則,牧 正啓,篠原 正徳
- 日本口腔外科学会雑誌 49(4), 276-279, 2003-04-20
- Multiple endocrine neoplasia (MEN) include three genetically distinct disorders: MEN 1, MEN 2 A, and MEN 2 B. These three syndromes are inherited as autosomal dominant traits, although each may also o …
- NAID 10012629123
- 多発性内分泌腺腫症が認められなかった結膜円蓋部粘膜神経腫の1例
- 東出 雄志郎,根本 裕次,今村 哲夫
- 日本眼科學会雜誌 101(7), 621-625, 1997-07-10
- NAID 10007891992
Related Links
- 多発内分泌腫瘍症ⅡB型（MEN-ⅡB）は，多発性粘膜神経腫，甲状腺髄様癌，および褐色細胞腫を特徴とする症候群で，しばしばマルファン症候群様体型を呈する。本症候群はときに遺伝性である。症状は存在する腺成分に左右される。
- MEN2は甲状腺髄様癌、副腎褐色細胞腫、副甲状腺機能亢進症が三大病変で、MEN2Bとよ ばれる亜型では眼瞼や口唇、舌に粘膜神経腫を合併する。 国内の患者はそれぞれ約4、000人と推測される。 3. 原因 MEN1の大部分は腫瘍 ...
- Temptatio vos non adprehendat nisi humana. Fidelis autem Deus est, qui non patietur vos temptari super id quod potestis, sed faciet cum temptatione etiam pro ... 胃粘膜下腫瘍（特に胃 GIST ） と診断された患者様へ ELK 所長室 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096A050」「101G051」 |
| リンク元 | 「多発性内分泌腫瘍症」「多発性内分泌腫瘍症2B型」「mucosal neuroma syndrome」 |
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| 関連記事 | 「粘膜」「神経」「腫」 |
「096A050」
- 37歳の女性。高カルシウム血症を指摘され、原因精査を希望して来院した。1か月前に尿路結石で治療を受けた｡､28歳で下垂体腺腫摘出術を受けた。また、母と姉にも尿路結石の既往がある。血清Ca12.8mg/dl、P2.1mg/dl。血漿副甲状腺ホルモン(PTH)133pg/ml(基準10～60)。この疾患でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096A049］←［国試_096］→［096A051］
「101G051」
- 37歳の女性。高カルシウム血症を指摘され来院した。5年前に下垂体腺腫摘出術を受けた。1か月前から尿路結石で治療中である。母と姉にも尿路結石の既往がある。血清生化学所見:Ca12.8mg/dl、P2.1mg/dl、PTH133pg/ml(基準10～60)。
- この疾患でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［101G050］←［国試_101］→［101G052］
「多発性内分泌腫瘍症」
- 英
- multiple endocrine neoplasia, MEN
- 同
- 多発性内分泌腫瘍、多発性内分泌腺腫
- 多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
- 関
- [[]]
- first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
- 遺伝形式はすべて常染色体優性遺伝
- 多発性内分泌腫瘍症1型 ：MEN1 ：腫瘍はPPP ：原因遺伝子はMEN1遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2A型：MEN2A ：腫瘍はTPA：原因遺伝子はRET遺伝子。
- 多発性内分泌腫瘍症2B型：MEN2B ：腫瘍はT AN：原因遺伝子はRET遺伝子。
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 1 (Wermer症候群) |
常染色体優性遺伝 | 下垂体 | 下垂体腺腫 | 16-66% | 腸管カルチノイド、 脂肪腫(～10%)、 平滑筋腫、 副腎皮質腫瘍(～40%)、 甲状腺腺腫(26%) |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 副甲状腺腺腫 |
90-97% | |||
| 膵臓 | 膵島腫 | 30-80% | |||
| MEN 2A (Sipple症候群) |
甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 60-95% | 皮膚苔癬アミロイドーシス | |
| 副甲状腺 | 副甲状腺過形成 | 10-25% | |||
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 5-64% | |||
| MEN 2B | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%) | |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% | |||
| FMTC | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% |
「多発性内分泌腫瘍症2B型」
- 英
- multiple endocrine neoplasia type 2B, MEN 2B, MEN-2B, MEN2B, MEN IIB
- 関
- 多発性内分泌腺腫症2B型
病因
- RET遺伝子の変異。
遺伝形式
病態
- (参考1)
- ほぼ全員に発症。
- MEN2Aのものより早く発症し、悪性度が高い(more aggresive)
- 褐色細胞腫
- 粘膜神経腫：舌、口唇
- 消化管神経叢神経腫(intestinal ganglioneuromas)
- 消化管の機能異常：慢性便秘、巨大結腸
- 身体の異常(Marfanoid habitus) ← マルファン症候群と違って、水晶体偏位や大動脈瘤はない
症候
| 型 | 遺伝形式 | 疾患内分泌腺 | 腫瘍 | 発生頻度 | 関連疾患 |
| MEN 2B | 常染色体優性遺伝 | 甲状腺 | 甲状腺髄様癌 | 100% | Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、 粘膜神経腫あるいは節神経腫(100%) |
| 副腎 | 褐色細胞腫 | 50% |
参考
- 1. MULTIPLE ENDOCRINE NEOPLASIA, TYPE IIB; MEN2B - OMIM
- 2. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 2 - uptodate [1]
「mucosal neuroma syndrome」
「粘膜神経腫症候群」
- 英
- mucosal neuroma syndrome
- 関
- 多発性内分泌腺腫症2B型、多発性内分泌腫瘍症3型
「粘膜」
- 英
- mucosa (KL), mucous membrane (KH), endometrium (Z. L-20), mucosae (Z. P-27)
- ラ
- tunica mucosa
- 関
- 粘膜固有層、粘膜筋板、粘膜下組織、筋層
- 消化器系、呼吸器系、泌尿器系、生殖器系
定義
- 上皮、粘膜固有層、粘膜筋板をまとめて粘膜と呼ぶ
粘膜
- 上皮 epithelium：組織型は多様
- 基底板
- 粘膜固有層 lamina propria：結合組織。血管、リンパ管、神経が豊富。消化管では
- 粘膜筋板 muscularis mucosae：消化管のに存在する平滑筋
粘膜下の深層にある組織
- 粘膜下組織(粘膜下層) submucosa：疎性結合組織。より太い血管、リンパ管、神経。消化管ではマイスナー神経叢が存在(cf.アウエルバッハ神経叢)。
「神経」