慢性炎症性脱髄性多発神経障害

英

chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

関

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー

UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

• 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎：病因、臨床的特徴、および診断 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy etiology clinical features and diagnosis
• 2. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎：治療および予後 chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy treatment and prognosis
• 3. 小児における後天性末梢性ニューロパチーの概要 overview of acquired peripheral neuropathies in children
• 4. 成人におけるギラン・バレー症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of guillain barre syndrome in adults
• 5. 筋萎縮性側索硬化症およびその他の運動ニューロン疾患の診断 diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis and other forms of motor neuron disease

Japanese Journal

• 痿症方が奏効した下肢脱力の3例

• 後藤 博三,佐藤 伸彦,関矢 信康,伊藤 隆,寺澤 捷年
• 日本東洋醫學雜誌 47(4), 609-615, 1997-01-20
• NAID 110004001220

Related Links

• 多発神経障害: 末梢神経の障害: メルクマニュアル 家庭版

多発神経障害（多発神経炎）は、全身の多くの末梢神経に同時に機能不全が起こる障害です。 感染症、毒素、薬剤、癌、栄養不良、その他の病気などが原因となって、多数の末梢神経に機能不全が起こります。

• Ⅰ．慢性炎症性脱髄性多発根 ニューロパチー

2 Ⅰ．慢性炎症性脱髄性多発根 ニューロパチー CIDP は慢性炎症性脱髄性多発根 ニューロパチ ー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy）の略称 で，2 ヵ月以上 をかけて 緩 徐に進行 する 四肢筋力低下 と感覚障害 を ...

---

★リンクテーブル★

リンク元	「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」
関連記事	「炎症」「神経障害」「障害」「神経」「害」

「慢性炎症性脱髄性多発神経炎」

　　[★]

英

chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy, CIDP

同

慢性炎症性脱髄性多発根神経炎、慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー、慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害、慢性炎症性脱髄性多発神経障害、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎

関

難病

[show details]

慢性炎症性脱髄性多発ニューロパシー : 48 件
慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー : 約 131,000 件
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパシー : 約 13,500 件
慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー : 約 13,500 件
慢性炎症性脱髄性多発神経炎 : 約 19,200 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経炎 : 77 件
慢性炎症性脱髄性多発神経根炎 : 75 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経根炎 : 3 件
慢性炎症性脱髄性多発根神経炎 : 約 84,100 件
慢性炎症性脱髄性多発性根神経炎 : 31 件
慢性炎症性脱髄性多発神経障害 : 42 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経障害 : 12 件
慢性炎症性脱髄性多発根神経障害 : 17 件
慢性炎症性脱髄性多発性根神経障害 : 13 件
慢性炎症性脱髄性多発神経根障害 : 8 件
慢性炎症性脱髄性多発性神経根障害 : nothing

概念

• 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている疾患である。
• 左右対称性の四肢の遠位・近位筋の筋力低下・感覚障害を慢性(2ヶ月以上)の経過できたす原因不明の末梢神経疾患。
• 急性炎症性脱髄性多発根神経炎(AIDP)(ギラン・バレー症候群など)と対比される疾患である。

病因

• 末梢神経ミエリンの構成成分に対する免疫異常に基づく自己免疫性疾患と考えられている。

uptodateの見解

参考2

• CIDPが単一の疾患なのか症候群なのかは議論が分かれるところである。以下の疾患はいずれも慢性、脱髄、炎症、あるいは免疫の媒介(immune-mediation)を共通に有する　(略)　(以下、鑑別疾患に上げられると思われるため、列挙。現時点でのCIDPの疾患概念はとにかく原因不明ということ)

• CIDP
• 多巣性運動ニューロパチー、multifocal motor neuropathy、MMN
• Lewis-Sumner症候群、Lewis-Sumner syndrome、MADSAM
• IgM異常蛋白をともなう遠位脱髄性神経炎±抗MAG抗体、distal demyelinating neuropathy with IgM paraprotein, with or without anti-myelin associated glycoprotein
• IgG, IgA異常蛋白をともなう脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with IgG or IgA paraprotein
• POEMS症候群、POEMS syndrome
• 感覚優位型脱髄性神経炎、sensory predominant demyelinating neuropathy
• 中枢神経系の脱髄を伴う脱髄性神経炎、demyelinating neuropathy with central nervous system demyelination
• その他の膠原病・血管炎、甲状腺中毒症、臓器移植・骨髄移植、遺伝性ニューロパチー、ネフローゼ症候群、炎症性腸疾患。
• 全身疾患に関連する脱髄性神経炎：B型肝炎、C型肝炎、HIV感染、リンパ腫、糖尿病、全身性エリテマトーデス

検査

• 脳脊髄検査：蛋白細胞解離

診断基準

参考1

診断：( 1.の1)2) ) and ( 2.の1) ) and ( 2.の2)~5)のうち１つ )

主要項目

1. 発症と経過

• 1) 2ヶ月以上の経過の、寛解・増悪を繰り返すか、慢性進行性の経過をとる多発ニューロパチーである。
• 2) 当該患者の多発ニューロパチーを説明できる明らかな基礎疾患、薬物使用、毒物への曝露がなく、類似疾患の遺伝歴がない。

2. 検査所見

• 1) 末梢神経伝導検査で、2本以上の運動神経において、脱髄を示唆する所見を示す。(伝導速度の低下、伝導ブロックまたは時間的分散の存在、遠位潜時の延長、F波欠如または最短潜時の延長)
• 2) 脳脊髄液検査で、蛋白増加をみとめ、細胞数は10/mm3未満である。
• 3) 免疫グロブリン大量療法、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法、その他の免疫療法などにより改善を示した病歴がある。
• 4) MRIで神経根あるいは馬尾の肥厚または造影所見がある。
• 5) 末梢神経生検で脱髄を示唆する所見がある。

鑑別診断

• 1. 全身性疾患等による末梢神経障害：糖尿病、アミロイドーシス、膠原病、血管炎、悪性腫瘍、多発性骨髄腫、中枢神経系脱髄疾患、HIV感染症、サルコイドーシス
• 2) 末梢神経障害を起こす薬物への曝露
• 3) 末梢神経障害を起こす毒物への曝露
• 4) 末梢神経障害を起こす遺伝性疾患

治療

• 副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン大量投与

参考

• 1. 慢性炎症性脱髄性多発神経炎（公費対象） - 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/333

• 2. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis - uptodate [1]
• 3. [charged] Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Treatment and prognosisFind Print Email - uptodate [2]

「炎症」

　　[★]

英

inflammation

同

炎症反応 inflammatory reaction

関

• 急性炎症による有害な刺激物が除去され組織が修復されるが、障害が続けば慢性炎症となる。

主徴 (BPT.32)

• 発赤, redness, rubor
• 腫脹, swelling, tumor
• 発熱, heat, calor
• 疼痛, pain, dolor
• 機能障害, loss of function

原因

• 病原微生物の感染

ウイルス、リケッチア、細菌、真菌、原虫、寄生虫

• 外傷
• 物理的刺激

日光、放射線物質、電気的刺激、摩擦

• 化学的刺激

酸・アルカリ

• 壊死物
• 異物
• 免疫学的な刺激（アレルギー、自己免疫疾患）

分類

• 急性 acute

比較的短期間で終了し滲出と好中球浸潤が主体

• 亜急性 subacute
• 慢性 chronic

長時間持続し、組織増殖とリンパ球・組織球浸潤が主体

	急性炎症	慢性炎症
概要	滲出性病変が主体	増殖性変化が主体
経過	急性・一過性	遷延性・潜行性
血管	血管透過性亢進	血管新生
間質組織	充血・浮腫	線維芽細胞・血管・間質結合組織の増生
浸潤細胞	好中球→マクロファージ→リンパ球

急性炎症 (BPT.33)

• vascular change

vasolilation

increased vascular permeability

• cellular events

cellular recruitment and activation

「神経障害」

　　[★]

英

neuropathy、neurological disorder、neurologic deficit、neurologic disorder、neurological deficit、nerve damage、nervous system disorder、neuropathic

関

神経障害性、ニューロパチー、神経因性、神経症状、神経疾患、神経系障害、神経性障害、神経学的障害、神経異常、神経病、神経脱落、神経学的徴候、局所神経障害、神経機能障害、ニューロパシー、神経学的所見

分類=

• Seddon(1942)とSunderland(1951)が唱えた分類がそれぞれある

Seddon(1942)による分類

SOTO.165

• 神経無動作 neuroapraxia　：　機能が回復する可逆性障害
• 軸索断裂 axonotomesis　：　回復可能。ワーラー変性が発生。
• 神経断裂 neurotmesis　：　神経線維の障害、完全回復困難。ワーラー変性が発生

「障害」

　　[★]

英

disorder、impairment、dysfunction、damage、difficulty、(妨げ)barrier、impediment、obstacle、disturbance、foe、(化学)hindrance、disorder、impair、lesion

関

妨げ、撹乱、関門、機能障害、機能不全、困難、傷害、障壁、損なう、損傷、ダメージ、破壊、破損、バリヤー、病変、不安、妨害、乱れ、無秩序、機能異常症、敵、疾患、バリア、バリアー、機能異常、機能不全症

「神経」

　　[★]

英

nerve

ラ

nervus

関

ニューロン

解剖で分類

• 中枢神経 central nervous systen CNS
• 末梢神経 peripheral nervous system PNS

情報で分類

• 感覚神経 sensory nerve = 求心性線維 afferent nerve
• 運動神経 motor nerve = 遠心性線維 efferent nerve

機能で分類

• 体性神経 somatic nervous system SNS
• 自律神経 autonomic nervous system ANS

「害」

　　[★] harm、hazard、injure

関

危険、損傷、ハザード、傷害を与える、害する