- 英
- osteosarcoma
- 同
- 骨原性肉腫 osteogenic sarcoma OS
- 関
- 骨腫瘍
概念
- 類骨を形成する悪性骨腫瘍。骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。
疫学
- 0.3人/10万人。男子にやや多い？(出典不明)。
- 原発性悪性骨腫様のなかで最多。Paget病などからの二次性発症もある
- 年齢：15歳ピーク。10歳:60%。20歳:15%
分類
- 骨芽細胞型
- 軟骨芽細胞型
- 線維芽細胞型
病理
- 未分化で異形成の強い悪性腫瘍の増殖及びそれによる類骨形成が認められる。
好発部位
- 大腿骨遠位、脛骨近位、合わせて75%。次いで上腕骨近位
- 少ない: 脊椎、手指骨、足趾骨、扁平骨
転移
- 血行性。肺転移
- 局所症状が現れる頃には肺に転移を考慮
症状
- 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張
検査
- 血液生化学
- 高値：血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素
- X線
- 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化)
- 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成)
治療
- 手術療法 + 化学療法 or 化学療法 + 手術療法
- 化学療法：アドリアマイシン、シスプラチン、メトトレキサート大量療法 + ロイコボリン、イホスファミド大量療法など
- 放射線療法：感受性は低いので第一選択とならない。
予後
- 5年生存率50-70%
参考
- 1. 病理写真
- 未分化で異形成の強い腫瘍細胞の増殖と、類骨形成が認められる。
- http://www.flickr.com/photos/electrothompson/galleries/72157622824733847/#photo_3927151514
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
国試
WordNet
- malignant bone tumor; most common in children and young adults where it tends to affect the femur (同)osteogenic_sarcoma
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/07/04 22:07:09」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 骨肉腫：疫学、病因、臨床症状、診断、および組織学的検査 osteosarcoma epidemiology pathogenesis clinical presentation diagnosis and histology
- 2. 骨肉腫のマネージメントにおける化学療法および放射線療法 chemotherapy and radiation therapy in the management of osteosarcoma
- 3. 骨肉腫：術前評価、組織学的分類、および外科的マネージメントの原則 bone sarcomas preoperative evaluation histologic classification and principles of surgical management
- 4. 骨腫瘍：診断および生検法 bone tumors diagnosis and biopsy techniques
- 5. Anorexia nervosa: Endocrine complications and their management
Japanese Journal
- 犬の骨肉腫の抗体標的化学療法(ミサイル療法)に関する基礎研究
- 桐澤 力雄,七戸 新太郎,金山 弓華,廉澤 剛
- 酪農学園大学紀要. 自然科学編 37(2), 173-180, 2013-04-00
- NAID 110009559304
- 色素上皮由来因子による新規軟骨肉腫治療法の検討
- 遠藤 実
- 自治医科大学紀要 = Jichi Medical University Journal 35, 135-136, 2013-03-00
- 平成23年度自治医科大学医学部研究奨励金研究成果報告
- NAID 120005295187
- 骨肉腫治療後二次癌として発症した17歳の原発性肺癌
- 比枝 千尋,村川 知弘,佐野 厚 [他]
- 胸部外科 65(13), 1127-1130, 2012-12-00
- NAID 40019497437
- 後腹膜腫瘍と鑑別が困難であった肋骨原発軟骨肉腫の1例
- 永田 雄大,白石 晃司,松山 豪泰
- 泌尿器科紀要 = Acta urologica Japonica 58(11), 605-608, 2012-11-00
- A 57-year-old woman was admitted with chief complaints of pain in the right lower quadrant and weight loss. Contrast computed tomography of the abdomen revealed a tumor in the right inferior aspect of …
- NAID 40019497377
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- 骨肉腫（こつにくしゅ、
- 骨肉腫という病気はけっして多い病気.
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★リンクテーブル★
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| 関連記事 | 「肉腫」「腫」 |
「112E041」
- 3歳の男児。発熱と下肢痛とを主訴に両親に連れられて来院した。1か月前に左足をひねって疼痛を自覚した。その後右下肢の疼痛も訴えるようになった。2週間前に38℃台の発熱が出現し、両下肢の疼痛も増強した。かかりつけ医を受診して抗菌薬を内服したが、発熱が持続している。身長 103cm、体重 17kg。体温 37.5℃。脈拍 128/分、整。血圧 106/70mmHg。皮膚に紫斑を認めない。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。咽頭に発赤を認めない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節は触知しない。下肢に関節腫脹や可動域制限を認めない。血液所見：赤血球 402万、Hb 11.1g/dL、Ht 33%、網赤血球 1.8%、白血球 3,400(桿状核好中球 3%、分葉核好中球 8%、好酸球1%、単球 4%、リンパ球 84%)、血小板 6.0万。血液生化学所見：総蛋白 7.5g/dL、アルブミン 4.4g/dL、総ビリルビン 0.3mg/dL、直接ビリルビン 0.1mg/dL、AST 27U/L、ALT 19U/L、LD 741U/L (基準 335～666)、ALP 456U/L(基準 307～942)、CK 60U/L(基準 59～332)、尿素窒素 10mg/dL、クレアチニン 0.3mg/dL、尿酸 5.5mg/dL、Na 140mEq/L、K 4.0mEq/L、Cl 101mEq/L、Ca 11.0mg/dL、P 6.0mg/dL。CRP 1.2mg/dL。両下肢エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 6)を別に示す。
- 可能性が高い疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［112E040］←［国試_112］→［112E042］
「103I069」
- 13歳の男子。右膝痛を主訴に来院した。2か月前に体育の授業中にジャンプした際、右膝に痛みを感じたが放置していた。1週後に受診した近医で成長痛と言われ様子をみていたが、歩行時の痛みが続くため精査目的で紹介された。既往歴・家族歴に特記すべきことはない。身長150 cm、体重 43 kg。右膝の近位に腫脹と圧痛とがあり、右膝関節可動域は10°～120°である。尿所見：蛋白(-)、糖(－)。血液所見：赤血球510万、Hb 15.5 g/dl、白血球 8,400、血小板 32万。血液生化学所見：尿素窒素 17 mg/dl、クレアチニン 1.1 mg/dl、尿酸 7.0 mg/dl、総ビリルビン 0.8 mg/dl、AST 30 IU/l、ALT 36 IU/l、LD <LDH> 344 IU/l(基準176～353)、ALP 1,824 IU/l(基準115～359)、Ca 9.2 mg/dl、P 3.0 mg/dl。CRP 1.1 mg/dl。胸部エックス線写真に異常を認めない。右膝のエックス線写真と骨生検のH-E染色標本とを以下に示す。
- 対応として適切なのはどれか。
※国試ナビ4※ ［103I068］←［国試_103］→［103I070］
「110D049」
- 10歳の男児。左膝の痛みを主訴に来院した。3か月前にサッカーの練習中に膝の痛みを自覚した。その後、徐々に疹痛が強くなり腫脹も出現したため自宅近くの診療所を受診していた。左膝関節エックス線写真で異常陰影が認められたため、紹介されて受診した。荷重時に疹痛があり、松葉杖をついている。左の大腿遠位から膝にかけて腫脹があり、同部にびまん性に圧痛を認める。安静時痛は軽度で、左膝関節の自動可動域は伸展-30°、屈曲90°である。赤沈7mm/1時間。血液所見：赤血球 502万、Hb 13.6g/dL、白血球 8,900。血液生化学所見：LD 417IU/L(基準 176～353)、ALP 1,259IU/L(基準 359～1,110)、プロカルシトニン 0.05ng/mL以下(基準 0.05以下)。CRP 0.9mg/dL。左膝関節エックス線写真正面像(別冊No. 21Ａ)と側面像(別冊No. 21Ｂ)とを別に示す。
- 最も考えられる疾患はどれか。
※国試ナビ4※ ［110D048］←［国試_110］→［110D050］
「105D029」
- 10歳の男児。右下肢痛のため家族に伴われて来院した。 4か月前から誘因なく右大腿部痛が出現したという。痛みは安静時、運動時ともにあり、夜間に増悪する。右下肢の皮膚、筋および関節に異常を認めない。右大腿骨のエックス線検査で異常が疑われたため撮影した両大腿部の単純CT(別冊No.7)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105D028］←［国試_105］→［105D030］
「100H035」
- 15歳の男子。右膝痛を主訴に来院した。3週前、走っていた際に突然右膝痛が出現した。安静によって一時軽快したが、1週前から痛みが再発し増悪傾向にある。初診時の右膝エックス腺単純写真と大腿骨遠位部の骨生検H-E染色標本とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［100H034］←［国試_100］→［100H036］
「098H059」
- 疾患とエックス線単純写真所見の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H058］←［国試_098］→［098H060］
「098G112」
- 放射線感受性が最も高いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098G111］←［国試_098］→［098G113］
「095A108」
- 放射線感受性が最も低いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A107］←［国試_095］→［095A109］
「081B083」
- X線写真で骨膜反応像がみられないのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「094B076」
- 放射線感受性の高い腫瘍はどれか？
「ユーイング肉腫」
- 英
- Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
- 同
- Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
- ラ
- sarcoma Ewingi
- 関
- 骨腫瘍。骨肉腫
概念
- 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
- 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。
疫学
好発部位
- 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
- 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。
病理
- 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
- 免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
- 染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG
症状
- 初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。
検査
- 血液検査
- 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
- ALP3上昇しない？？？
- 単純X線写真
- 特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
- 骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
- 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
治療
- 化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
- 放射線療法
- 手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。
予後
- 予後不良
- 日本での5年累積生存率は45%
参考
- 1. onion peal - 単純X線写真
- 2. 病理
- 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）
- 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
- 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？
- 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
- 2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
「骨腫瘍」
- 英
- bone tumor, bone tumors
- ラ
- tumores ossium
- 関
疫学
分類
X線像による分類
- SOR.306
| 良性 | 悪性 | |
| 腫瘍骨産生型 | 骨腫 類骨骨腫 骨芽細胞腫 骨形成性線維腫 線維性骨異形成 |
骨肉腫 傍骨性骨肉腫 骨膜性骨肉腫 |
| 腫瘍軟骨産生型 | 内軟骨腫 骨軟骨腫 軟骨芽細胞腫 |
軟骨肉腫 |
| その他 | 非骨化性線維腫 孤立性骨嚢腫 血管腫 |
線維肉腫 悪性線維性組織球腫 血管肉腫 ユーイング肉腫 悪性リンパ腫 |
年齢による分類
- 5-10歳：(腫瘍類似疾患)ランゲルハンス細胞組織球症
- 10-20歳：(良性)骨軟骨腫、類骨骨腫、内軟骨腫。(悪性)骨肉腫、ユーイング肉腫。(腫瘍類似疾患)骨嚢腫
- 20-30歳：(良性)巨細胞腫。(悪性)骨線維肉腫。
- 30-50歳：(悪性)軟骨肉腫、脊索腫
- 50歳-：骨髄腫
「軟骨肉腫」
- 英
- chondrosarcoma
- 関
- 軟骨、骨腫瘍
疫学
分類
好発部位
- 大腿近位、骨盤、肋骨、上腕骨近位が70% (SOR.323)
検査
- 単純X線写真：境界不明瞭な当量帽、膨隆性骨は改造、内部斑紋状、ポップコーン様石灰化
- MRI：(T1)高信号/低信号混在。(T2)硝子様軟骨組織が高信号
- CT：軟組織への浸潤、石灰化
- 99mTcシンチ：集積像
治療
- 分化型：患肢を温存した広範囲切除術
- 未分化型：患肢の離断・切断術
- 極めて未分化：骨肉腫に準じた化学療法
参考
- 1. [charged] Chondrosarcoma - uptodate [1]
- 2. Chondrosarcoma of the Bone
- 3. Conventional Chondrosarcoma, Juxtacortical, Periosteal or Peripheral
- 4. wiki en
「転移」
腫瘍の転移
| 原発 | 転移 |
| 肺 | リンパ節が最多。肝臓、胸膜、対側肺、副腎、心膜、骨(肋骨、椎骨)、大脳(圧迫症状出現) 遠隔転移：肺内＞骨＞脳＞肝＞副腎 小細胞癌が最も転移しやすい。 |
| 胃 | 分化型：血行性に肝臓、未分化型：腹膜播種 |
| 大腸 | 肝臓、肺 |
| 卵巣 | 腹腔内播種、リンパ性転移(後腹膜)。血行性は希 |
| 腎臓 | 肺＞骨＞肝。副腎もありうる。能は多くない。 |
| 骨肉腫 | 肺＞骨 発見時に10-20%の症例で肺転移。 |
- 転移性脳腫瘍は原発巣が肺であることが最も多い、らしい。
- 転移性の硬膜外腫瘍は原発巣が肺癌＞乳癌＞リンパ腫
精神医学
- 英
- transference
- →感情転移
分子遺伝学の転移(トランスポゾン)
「OS」
- cent os/redhat version check -> # cat /etc/redhat-release
「傍骨性骨肉腫」
「骨肉腫性」
- 英
- osteosarcomatous
- 関
- 骨肉腫
「間葉性軟骨肉腫」
「骨外性骨肉腫」
「肉腫」
| 特徴 | 癌腫 carcinoma |
肉腫 sarcoma |
| 由来 | 上皮 | 間葉系組織 |
| 良悪性 | 悪性 | 悪性 |
| 発生頻度 | 比較的多い | 稀 |
| 転移形式 | 多くがリンパ行性 | 多くが血行性 |
| in situ時期 上皮内癌 粘膜内癌 |
有り | 無し |
| 年齢 | 老人・中年（５０歳以上） | 若年・壮年（５０歳以下） |