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- iodineの化学記号
UpToDate Contents
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- 1. 遠位（I型）および近位（II型）尿細管性アシドーシスの病因および診断etiology and diagnosis of distal type 1 and proximal type 2 renal tubular acidosis [show details]
- 2. 遠位（I型）および近位（II型）尿細管性アシドーシスの治療treatment of distal type 1 and proximal type 2 renal tubular acidosis [show details]
- 3. 腎尿細管性アシドーシスの概要と病態生理、およびカリウムバランスへの影響overview and pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance [show details]
- 4. 乳児や小児の尿細管性アシドーシスの病因および臨床症状etiology and clinical manifestations of renal tubular acidosis in infants and children [show details]
- 5. 尿細管性アシドーシスにおける腎結石症nephrolithiasis in renal tubular acidosis [show details]
Related Links
- 近位尿細管性アシドーシス (proximal RTA：pRTA，II型RTA) 近位尿細管でのHCO 3- 再吸収障害がその本態である。 その障害部位としてはNa + /H + 交換輸送体異常，Hポンプの異常，Na／HCO 3- 共輸送体異常，炭酸脱水酵素異常，および輸送体のエネルギー源となるNa-K-ATPaseの異常により生じる。 原因疾患を表2に示す。 臨床的には炭酸脱水素酵素 (carbonic anhydrase II: CAII)の遺伝子異常 (1)，Na + / HCO 3- 共輸送体（Na + / HCO 3- cotransporter type 1: NBC-1）をコードする遺伝子 SLC4A4 の異常が報告されている (2)。
- 尿細管性アシドーシスの近位（タイプII）原因 一次 原因は不明であり、一般に遺伝に関連すると考えられています。 HCO3再吸収障害としてのみ現れ、他の腎尿細管および糸球体の機能障害はありません。 1散発性、赤ちゃんは一時的です。 2遺伝性、持続性、常染色体優性または常染色体劣性。 2.セカンダリ 多くの場合、全身性疾患に続発し、さまざまな腎尿細管機能障害に関連する可能性があり、ファンコーニ（ファンコーニ）症候群が最も一般的です。 （1）特発性ファンコニ症候群、シスチン病、眼脳腎症候群（ロウ症候群）、遺伝など、他の近位尿細管機能障害に関連する他の遺伝病を伴う遺伝性疾患性的フルクトース不耐性、チロシン血症、ガラクトース血症、グリコーゲン蓄積症など。
- 尿細管性アシドーシス（RTA）は，腎臓における水素イオンの排泄障害（1型），重炭酸塩の再吸収障害（2型），またはアルドステロンの産生もしくは反応の異常（4型）によってアシドーシスと電解質異常が生じる病態である。 （3型は極めてまれであるため，ここでは考察しない。 ）無症状の場合もあれば，電解質異常の症候を呈する場合や，慢性腎臓病に進行する場合もある。 診断は，誘発試験に反応した尿pHおよび電解質の特徴的な変化に基づく。 治療はpHおよび電解質平衡異常の是正で，アルカリ化剤，電解質，まれに薬剤を用いる。 RTAは，水素イオンの排泄または重炭酸塩の再吸収が障害される一連の疾患と定義され，アニオンギャップ正常の慢性 代謝性アシドーシス に至る。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「093B053」 |
| リンク元 | 「近位尿細管性アシドーシス」 |
| 関連記事 | 「腎尿細管性アシドーシス」「アシドーシス」「型」「II」「I」 |
「093B053」
- 正しいのは？
「近位尿細管性アシドーシス」
- 英
- proximal renal tubular acidosis, proximal RTA, pRTA, proximal tubular acidosis
- 同
- 2型尿細管性アシドーシス、II型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシス2型、尿細管性アシドーシスII型
- 2型腎尿細管性アシドーシス、II型腎尿細管性アシドーシス、腎尿細管性アシドーシス2型、腎尿細管性アシドーシスII型
- type 2 renal tubular acidosis, type II renal tubular acidosis, renal tubular acidosis type 2, renal tubular acidosis type II
- type 2 RTA, type II RTA, RTA type 2, RTA type II
- 関
- 尿細管性アシドーシス、アシドーシス。遠位尿細管性アシドーシス
概念
- 腎尿細管アシドーシスの中で、近位尿細管における重炭酸イオン再吸収障害に伴う酸排泄障害を原因とするものをいう。
- アニオンギャップが正常な高Cl性の代謝性アシドーシス
病因
- 参考1
- 原発性
- 特発性、孤発性
- 家族性
- シスチン症
- チロシン血症
- 遺伝性フルクトース不耐症
- ガラクトース血症
- グリコーゲン蓄積病 type-I フォン・ギールケ病?
- ウィルソン病
- ロウ症候群 Lowe's syndrome
- 炭酸脱水酵素欠乏
- 続発性
- 多発性骨髄腫 → 成人におけるRTA type 2の原因で最多
- 薬物性
- アミロイドーシス
- 重金属
- ビタミンD欠乏
- 腎移植
- 発作性夜間血色素尿症
病態
- 参考1
- 重炭酸が何らかの原因により再吸収されない。 → 高Cl性代謝性アシドーシス
- リン酸、グルコース、尿酸、アミノ酸が再吸収されない。 → 低リン酸血症、腎性糖尿、低尿酸症、アミノ酸尿
- 水・電解質と酸塩基平衡 改訂第2版 p.151
- 近位尿細管で重炭酸イオン(その他各種電解質も)の再吸収が低下するために血清HCO3-が低下する
- 血清HCO3-が15mEq/l以下になると再吸収が可能となるので、proximal RTAにおいて血清HCO3-が15-17mEq/l以下になることはまれ。
- YN
- 近位尿細管におけるNa+/H+交輸送体の異常や、炭酸脱水酵素遺伝子異常、Na+/HCO3-共輸送体遺伝子異常
治療
- アシドーシス補正：重曹
- 低カリウム血症：カリウム補充
参考
- 1.
- わかりにくい
- http://omim.org/entry/179830
- 2. [charged] Etiology and diagnosis of distal (type 1) and proximal (type 2) renal tubular acidosis - uptodate [1]
- 3. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [2]
「腎尿細管性アシドーシス」
- 英
- renal tubular acidosis, RTA
- 関
- 尿細管アシドーシス 、尿細管性アシドーシス
- 代謝性アシドーシス
- 遠位尿細管性アシドーシス、近位尿細管性アシドーシス、1型尿細管性アシドーシス、尿細管性アシドーシスI型
概念
分類
- 遠位尿細管性アシドーシス RTA I ：H+の排泄障害。代わりにK+が排泄。高度の血清K低下。尿pH≧5.5(酸性化できない)。尿路結石を生じやすい。
- 近位尿細管性アシドーシス RTA II：近位尿細管でのHCO3-再吸収障害による。遠位尿細管でK+が排泄され、低カリウム血症を生じる。尿pH≦5.5(酸性化ok)。
- 低アルドステロン症 RTA IV：アルドステロン欠乏やアルドステロン抵抗性と関連した病態。高カリウム血症を呈し代謝性アルカローシスとなる。HCO3-≧17mEq/L, pH≦5.3 (参考)
参考
- 1. [charged] Pathophysiology of renal tubular acidosis and the effect on potassium balance - uptodate [3]
「アシドーシス」
- pHが下がること。
産科
- 胎児では7.0未満でアシドーシスと判断する。
- 胎児末梢血pH7.20以下で急遂分娩の適応
治療
- 重炭酸ナトリウムによるpHの補正は必要に迫られない限り行わないらしい。組織の酸素化を障害したり、脳血流を減少させたりするため、らしい。
「型」
「II」
「I」