UpToDate Contents
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- 1. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の臨床症状、病期分類、および予後因子 clinical presentation staging and prognostic factors of the ewing sarcoma family of tumors
- 2. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の治療 treatment of the ewing sarcoma family of tumors
- 3. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍の疫学、病理、および分子遺伝学 epidemiology pathology and molecular genetics of the ewing sarcoma family of tumors
- 4. ユーイング肉腫ファミリーの腫瘍に対する放射線療法 radiation therapy for ewing sarcoma family of tumors
- 5. 癌が疑われる小児の臨床的評価 clinical assessment of the child with suspected cancer
Japanese Journal
- 症例 腰椎硬膜外腔に発生した骨外性Ewing肉腫/未熟神経外胚葉性腫瘍の1例
- 中島 浩敦,吉田 雅博,山田 健志
- 整形・災害外科 58(8), 1093-1097, 2015-07
- NAID 40020526887
- 臨床室 傍脊柱発生の骨外性Ewing肉腫の1例
- 中島 浩敦,吉田 雅博,山田 健志
- 整形外科 = Orthopedic surgery 66(6), 535-539, 2015-06
- NAID 40020485001
- 症例 無症状で発見されEWS遺伝子転座が証明されたAskin腫瘍の1例
- 三輪 秀樹,穴澤 梨江,鈴木 優毅 [他]
- 日本呼吸器学会誌 = Annals of the Japanese Respiratory Society 3(5), 690-694, 2014-09-10
- NAID 40020210719
Related Links
- ユーイング肉腫の症状は、病巣部位の間欠的な痛みや腫（は）れが特徴です。間欠的な痛みの場合や、骨盤などに発症しかなり大きくならないと触れにくい場合は、診断が遅れることがあります。また、発熱を伴うこともあります。
- MyMed（マイメド）は、究極の医療電子教科書の作成を通じて、利用者のニーズにあった理想的な医療情報サイトを ... 概要 Ewing肉腫は主として若年者の骨に発生する未分化で悪性度の高い腫瘍である。組織学的には、円形の核を有する ...
- 303 8 Ewing 肉腫ファミリー腫瘍 ラーゼ（NSE），S-100蛋白，Leu-7 4）が陽性となる。ESFTの細胞遺伝学的研究により，22番染色体のq12にあるEWS遺伝子座の変異 が一貫して同定されており，この遺伝子座の変異には11番または21番 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「099A046」「102I077」「100H035」「098H059」「104G024」「095A108」「081B083」 |
| リンク元 | 「ユーイング肉腫」「骨膜反応」「玉ねぎ様骨膜反応」 |
| 拡張検索 | 「原発性Ewing肉腫」 |
| 関連記事 | 「肉腫」「腫」 |
「099A046」
- 14歳の男子。右肘部痛を主訴に来院した。8歳から野球のリトルリーグに所属し、1日4時間の投球練習を毎日行ってきた。6か月前からボールを投げる動作時に右肘部の痛みを自覚していた。疼痛が改善しないため近医を受診し、右肘関節エックス線単純写真で異常陰影を指摘されていた。身長165cm、体重64kg。右肘関節外側に軽度の腫脹と圧痛とを認める。関節可動域は、屈曲105°、伸展－20°である。屈曲伸展運動で、ひっかかり感がある。右肘関節エックス線単純写真正面像 を以下に示す。最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099A045］←［国試_099］→［099A047］
「102I077」
- 29歳の男性。両側の股関節痛を主訴に来院した。6か月前から誘因なく両側の股関節痛が出現し、徐々に増強して跛行を自覚するようになった。既往歴は特にない。飲酒はウイスキー360mg／日を6年間。股関節エックス線単純写真正面像を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［102I076］←［国試_102］→［102I078］
「100H035」
- 15歳の男子。右膝痛を主訴に来院した。3週前、走っていた際に突然右膝痛が出現した。安静によって一時軽快したが、1週前から痛みが再発し増悪傾向にある。初診時の右膝エックス腺単純写真と大腿骨遠位部の骨生検H-E染色標本とを以下に示す。
- 診断はどれか。
※国試ナビ4※ ［100H034］←［国試_100］→［100H036］
「098H059」
- 疾患とエックス線単純写真所見の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［098H058］←［国試_098］→［098H060］
「104G024」
※国試ナビ4※ ［104G023］←［国試_104］→［104G025］
「095A108」
- 放射線感受性が最も低いのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095A107］←［国試_095］→［095A109］
「081B083」
- X線写真で骨膜反応像がみられないのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「ユーイング肉腫」
- 英
- Ewing's sarcoma, Ewing sarcoma
- 同
- Ewing肉腫、primitive neuroectodermal tumor PNET、ユーイング腫瘍 Ewing腫瘍 Ewing's tumor、内皮性骨髄腫 endothelial myeloma
- ラ
- sarcoma Ewingi
- 関
- 骨腫瘍。骨肉腫
概念
- 1921年ユーイングによって報告された未分化の高悪性度小円形細胞肉腫。
- 発生母細胞は神経外胚葉。原始神経外胚葉性腫瘍(PNET)ととの関連が議論されているが、ユーイング肉腫の方がより未分化であると考えられている。
疫学
好発部位
- 大腿骨、脛骨、上腕骨に好発するが、長幹骨の骨幹部(SOR.326)～骨幹端部に発生することも多い。
- 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する(SOR.326)。
病理
- 小型円形細胞が密に増殖。細胞質にグリコーゲンを有する。壊死巣が著明である。腫瘍細胞間に好銀線維を認めないことで悪性リンパ腫や神経芽細胞腫の骨転移と鑑別される。(SOR.326)
- 免疫組織学的所見：NSE, HBA71陽性
- 染色体異常：t(11;22)(q24;q12) EWS/FLI-1、t(21;22)(q22;q12) EWS/ERG
症状
- 初発症状：疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) ← 骨肉腫は炎症に基づく全身症状がない。
検査
- 血液検査
- 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 ← 炎症反応を反映
- ALP3上昇しない？？？
- 単純X線写真
- 特徴：骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応を呈する。(SOR.326)
- 骨膜反応：たまねぎの皮様(onion skin appearance)
- 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像
治療
- 化学療法：術前・術後化学療法(VCR、ACTD、CYC、ADR：VAC療法＋ADR)
- 放射線療法
- 手術療法：基本的には広範囲切除術による患肢温存手術。患肢切断・離断術。
予後
- 予後不良
- 日本での5年累積生存率は45%
参考
- 1. onion peal - 単純X線写真
- 2. 病理
- 3. ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の治療（PDQ®）
- 4. ユーイング肉腫 - 発行冊子・資料 « がんの子供を守る会
- 5. 小児がんのガイドライン、近々公開予定らしいが、いつ？
- 6. [free PDF]ユーイング肉腫ファミリー腫瘍(ESFT)
- 2005年にかかれた治療ガイドライン。総論としてもまとまっている
- http://ci.nii.ac.jp/naid/110003969566
骨肉腫とユーイング肉腫
| 骨肉腫 | ユーイング肉腫 | |
| 概念 | 類骨を形成する悪性骨腫瘍 骨組織に原発し、腫瘍細胞が直接類骨あるいは骨組織を形成する。 |
分化の高悪性度小円形細胞肉腫。発生母細胞は神経外胚葉 |
| 疫学 | 15歳ピーク 10歳代:60% 20歳代:15% 男性にやや多い |
10-30歳で見られるが、10代から10代未満に好発し、80%が20歳以下である。骨肉腫より若年者に好発する。 男女比 = 2:1 |
| 原発性悪性骨腫様のなかで最多 | 骨肉腫、骨髄腫、軟骨肉腫に次いで多い。 | |
| 好発部位 |
大腿骨遠位 脛骨近位 合わせて75% 次いで上腕骨近位 |
長幹骨の骨幹部 骨盤、大腿骨、上腕骨、脛骨の順に好発する |
| 症状 | 腫脹、疼痛、腫瘍の増大で発赤、局所熱感、静脈怒張 | 疼痛、腫脹、全身症状(白血球増多、発熱) |
| 血液検査 | 血清アルカリフォスファターゼ、乳酸脱水素酵素 | 白血球増多、CRP上昇、赤沈亢進 |
| 単純X線写真 | 骨硬化を伴わない骨破壊、種々の程度の腫瘍性骨新生(境界不明瞭の淡い綿花様、綿球様の骨硬化) 外骨膜反応(コットマン三角、スピクラ形成) |
骨皮質を破壊しつくす前にフォルクマン管を介して軟部組織に浸潤し骨外に浸潤する。このために骨膜を持ち上げ骨膜反応(たまねぎの皮様(onion skin appearance))を呈する。 斑点状、蚕喰状の骨吸収破壊像 |
| 転移 | 血行性、肺転移 | |
| 予後 | 5年生存率50-70% | 予後不良 日本での5年累積生存率は45% |
「骨膜反応」
- 図：SOR.118,306
概念
- 骨膜は本来X線像に写らない。骨膜陰影がX線像に映し出されるものを骨膜反応と言い、一般的に病的である(SOR.118)
- 骨膜が急性、亜急性に反応し、刺激された骨膜の胚芽層で骨が形成されたものである(SOR.118)
- 炎症、外傷、各種の骨腫用、特に悪性骨腫用に高率に診られる。
種類
- SOR.118
- 肥厚：骨髄炎、悪性骨腫用、害毒
- 玉ねぎ様骨膜反応：Ewing肉腫に特徴的
- sunray spicula：骨肉腫に典型的
- コッドマン三角：骨肉腫に典型的
- 骨橋 bone bridge：慢性化膿性骨髄炎、骨折
参考
- 1. wiki ja
- 2.
「玉ねぎ様骨膜反応」
- 同
- onion-peel appearance
- 関
- 骨膜反応
- 多層状の骨膜。悪性の骨腫瘍。とくにEwing肉腫に特徴的
「原発性Ewing肉腫」
「肉腫」
| 特徴 | 癌腫 carcinoma |
肉腫 sarcoma |
| 由来 | 上皮 | 間葉系組織 |
| 良悪性 | 悪性 | 悪性 |
| 発生頻度 | 比較的多い | 稀 |
| 転移形式 | 多くがリンパ行性 | 多くが血行性 |
| in situ時期 上皮内癌 粘膜内癌 |
有り | 無し |
| 年齢 | 老人・中年（５０歳以上） | 若年・壮年（５０歳以下） |