概念
- 遅発性ウイルス感染症の一つ
疫学
- 10万例に1例。麻疹の罹患から5-10年後に発症。ワクチンを接種していなかった患児におこりやすい。 (HIM. part.16)
- →麻疹ワクチンウイルスの接種によって、感染予防と軽症化を計ることができる。
- 0-1歳で罹患。6-8歳に小児の転倒により気づかれる。１年以内に意識がなくなる。治療法はない。
病因
症状
- 初発症状は性格変化、
- 行動異常、知能の低下、運動機能障害、ミオクロニー発作のてんかん、錐体路症状、錐体外路症状、昏睡状態
経過
- 発症から数ヶ月で症状が完成し、ついには昏睡状態から死亡にいたる。
検査
- 脳波：周期性同期性放電 PSD(5-8秒間隔。2-3Hz) ← クロイツフェルト・ヤコブ病のPSDとは違う。
- 抗体：髄液中の麻疹抗体価、γグロブリンが高値
診断
- 臨床像＋脳波
治療
- イノシンプラノベクス：経口投与
- IFNα/IFNβ：髄腔内投与・脳室内投与
予後
- 不良
参考
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
国試
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/07/22 18:20:23」(JST)
wiki ja
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 麻疹の臨床症状および診断 clinical presentation and diagnosis of measles
- 2. 症候性（二次性）ミオクローヌス symptomatic secondary myoclonus
- 3. 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 variant creutzfeldt jakob disease
- 4. 小児における運動過多な運動障害 hyperkinetic movement disorders in children
- 5. 小児における急性発症性精神病の救急外来による評価 emergency department evaluation of acute onset psychosis in children
Japanese Journal
- 診療 発疹症と神経合併症
- 細矢 光亮
- 小児科 53(3), 339-346, 2012-03
- NAID 40019232110
- 臨床 亜急性硬化性全脳炎に対する治療の動向 (特集 中枢神経系感染症のUp-To-Date)
- 細矢 光亮
- 最新医学 66(5), 1020-1024, 2011-05
- NAID 40018836262
- 沖縄県における亜急性硬化性全脳炎の発生状況 (1977-2005)
- 平安 京美,大城 聡,仲田 行克
- 脳と発達 42(6), 427-431, 2010-11-01
- NAID 10027865478
Related Links
- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 亜急性硬化性全脳炎とは 亜急性硬化性全脳炎は英語ではsubacute sclerosing panencephalitis ...
- SSPEとは SSPE治療研究グループ事務局：福島県立医科大学小児科学教室 細矢光亮 （Tel:024-547-1295、Fax:024-548-6578） 亜急性硬化性全脳炎（SSPE）とは 亜急性硬化性全脳炎（subacute sclerosing panencephalitis） は ...
- 亜急性硬化性全脳炎（SSPE）診療ガイドライン（案） A．亜急性硬化性全脳炎（SSPE）とは B．診断 C．治療 D．SSPEの発症機序 E．介護、支援 F．SSPE青空の会 亜急性硬化性全脳炎（SSPE）診療ガイドラインの作成にあたって ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096D044」「109I067」「095D054」「105A030」「099A055」「097H049」「101F070」「091B074」「099E052」「092B072」「083B063」「103A015」「092A065」「086A040」 |
| リンク元 | 「難病リスト」「麻疹」「異常脳波」「角膜移植」「ミオクローヌス」 |
| 拡張検索 | 「亜急性硬化性全脳炎因子」 |
| 関連記事 | 「脳炎」「硬化」「炎」「硬化性」「急性」 |
「096D044」
- 10歳の男児。学習の遅れと視覚障害とが顕著になったため来院した。
- 4か月前からボールの捕球が困難になり、またピアノの楽譜を読めなくなった。記憶力が低下し、算数の図形の問題が苦手となった。運動自体や感情面に問題はない。三種混合と麻疹ワクチンとは接種済みである。
- 意識は清明。自分の名前と年齢とを言える。手掌と足底とを除いて全身皮膚に色素沈着がある。心雑音は聴取せず、ラ音も聴取しない。腹部は平坦で軟、肝・脾は触れない。深部腱反射は亢進し、Babinski徴候は陽性である。手の変換運動は良好で、片足立ちは可能である。
- 血清生化学所見：総蛋白7.1g/dl、アルブミン4.7g/dl、尿素窒素11mg/dl、AST(GOT)33単位(基準40以下)、ALT(GPT)35単位(基準35以下)、LDH548単位(基準176～353)。頭部単純MRIのT1強調像とT2強調像とを以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. 脳梗塞
- b. 脳出血
- c. 脳腫瘍
- d. 亜急性硬化性全脳炎
- e. 副腎白質ジストロフィー
※国試ナビ4※ ［096D043］←［国試_096］→［096D045］
「109I067」
- 7か月の乳児。発熱のため母親に連れられて来院した。2日前の昼過ぎから発熱があり就寝前の体温は39.0℃であった。昨日も38.9℃の発熱があったが他に目立った症状はなかった。食欲は良好で、普段より軟らかい便が2回あった。元気に泣いている。体重 6.5kg。体温 39.1℃。脈拍 148/分、整。SpO2 99%(room air)。眼球結膜に充血を認めない。口蓋垂近くの軟口蓋に紅斑を認める。口蓋扁桃に腫脹や白苔を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。皮疹を認めない。尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球 466万、Hb 12.9g/dL、Ht 42%、白血球 3,500、血小板 18万。CRP 0.5mg/dL。特に加療することなく経過観察としたところ、受診翌日の体温は36.6℃で腹部に皮疹が出現した。
- この患児で注意すべき合併症はどれか。
- a 難聴
- b 急性脳症
- c 急性小脳失調症
- d 亜急性硬化性全脳炎
- e 特発性血小板減少性紫斑病
※国試ナビ4※ ［109I066］←［国試_109］→［109I068］
「095D054」
- 10歳の男児。転びやすいことを主訴に来院した。周産期に異常はなく、成長発達は正常である。三種混合ワクチン、ポリオワクチン及びBCGは接種済みである。2歳時麻疹に、3歳時水痘に罹息した。2か月前から授業について行けなくなり、学業成績が低下した。また、ささいなことに腹を立てたり、自室に閉じこもるようになった。5日前にインフルエンザ様症状があった。2、3日前からは上肢のミオクローヌスが頻回に出現した。胸腹部に異常を認めない。神経学的には中等度の知能低下、四肢腱反討亢進およびミオクローヌスを認める。脳波に6～10秒に1回の高振幅徐波バーストを認める。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095D053］←［国試_095］→［095D055］
「105A030」
- 5歳の男児。 1時間前から数分間持続する全身の強直性間代性けいれんを3回繰り返したため搬入された。 1年前から熱いものを食べたり激しく泣いたりしたときに右片麻痺あるいは左片麻痺を認めていた。片麻痺発作は10分程度で改善したが.このような発作は1か月に1回あったという。神経学的所見で両側の上下肢の軽度筋力低下、腱反射亢進およびBabinski徴候を認める。頭部単純MRlのT1強調像(別冊No.5)を別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［105A029］←［国試_105］→［105A031］
「099A055」
- 12歳の男児。半年前から、ボーッとして横になっていることが多くなり、家に引きこもるようになったため、母親に連れられて来院した。2歳時に麻疹に感染したという。診察時に、傾眠傾向にあり、ときおり右の上下肢にミオクローヌスを認める。脳波検査で周期性同期性放電を認める。髄液検査で、蛋白濃度の軽度上昇、麻疹ウイルス抗体価の上昇およびIgGの増加を認める。
- この疾患でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099A054］←［国試_099］→［099A056］
「097H049」
- 正しい組合せはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H048］←［国試_097］→［097H050］
「101F070」
- 麻疹について正しいのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［101F069］←［国試_101］→［101F071］
「091B074」
- 神経疾患と脳波所見との組み合わせで正しいのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「099E052」
- 上行性の両下肢運動麻痺をきたすのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099E051］←［国試_099］→［099E053］
「092B072」
- 疾患と治療との組み合わせで正しいのはどれ
- (1) 急性散在性脳脊髄炎-副腎皮質ステロイド薬
- (2) 単純ヘルペス脳炎-アシクロビル
- (3) Guillain-Barre症候群-血漿交換
- (4) Wernicke脳症-ビタミンE
- (5) 亜急性硬化性全脳炎(SSPE)-ビタミンB12
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「083B063」
- 亜急性硬化性全脳炎についてただしいのはどれ
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「103A015」
- インフルエンザにみられる合併症はどれか。2つ選べ。
- a. 脳症
- b. 髄膜炎
- c. Reye症候群
- d. 亜急性硬化性全脳炎
- e. Guillain-Barre症候群
※国試ナビ4※ ［103A014］←［国試_103］→［103A016］
「092A065」
- 脳脊髄液の糖が著明に減少するのはどれ
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「086A040」
- ミオクローヌスを呈するのはどれ。３つ
- (1) Friedreich失調症
- (2) Creutzfeldt-Jakob病
- (3) ミトコンドリア脳筋症
- (4) 亜急性硬化性全脳炎
- (5) Werdnig-Hoffmann病
「難病リスト」
「麻疹」
特徴
病原体
疫学
- 1-5歳に好発
- 6ヶ月までは母体からの移行抗体により発症しない
感染経路
- 空気感染
- 上気道粘膜に進入・増殖 → 所属リンパ節で増殖 → ウイルス血症 → 全身諸臓器で増殖
- リンパ節腫脹は伴わない
- 感染性のある時期は、前駆症状(鼻汁、咳嗽、全身倦怠感、結膜充血)が出現する直前から発疹出現後4日間である。
潜伏期
- 10-12日
経過、症状
- NDE.437
- 1. カタル期：1-5病日：発熱、くしゃみ、鼻水、目脂。コプリック斑
- leukopenia, relative lymphocytosis
- 白血球が劇的に低下し、2000-3000まで落ち込むことがある。
- カタル期終わりの1-2病日に解熱してコプリック斑が発生
- カタル期の鼻汁、唾液、涙液、気道分泌液は感染性有り
- 2. 発疹期：6-10病日：発熱。発疹は耳後部、頚部から始まり体幹から四肢へ。色素沈着を残す ⇔風疹
- 発疹は斑状紅色丘疹。融合する (⇔風疹)
細胞性免疫の低下
- 麻疹に感染するとツベルクリン反応が陰性化する
合併症
晩期合併症
妊娠
- 胎児への影響は報告されていない
検査
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：間質性肺炎像
診断
- 原則的には血清学的検査でペア血清による4倍以上の抗体価の上昇を証明する。ただし、検体を凍結保存する必要があり、2回目の検体は感染後2週間後の血清を用いることになり、迅速な診断には向かない。RT-PCRは効果であり、商業レベルで普及しておらず、実臨床では麻疹IgMの抗体価でもって診断をしているのが現状である。
鑑別疾患
治療
- 対症療法
- 合併症の治療：肺炎、中耳炎などの細菌性二次感染が多く、予防のために抗菌薬投与が行われる
学校伝染病
- 学校保健安全法では、解熱後3日経過するまで出席停止(NDE.438)
出席停止の解除は、主要症状が消退したあと7日？
予防
- 麻疹生ワクチン
- 免疫不全患者にはγグロブリン製剤（ガンマグロブリン筋注）
- 免疫があれば重症化しない
暴露後発症予防
- 麻疹抗体を持たない健常者が麻疹患者と接触した場合、72時間以内であれば麻疹ワクチンを接種することにより麻疹の発症を予防できる可能性がある。また発症しても症状を軽減しうる。
- 免疫不全者、1歳以下の乳児、妊婦などが暴露された場合や麻疹ワクチンが禁忌の人では、暴露後6日以内であれば、免疫グロブリンを投与することにより、あるい程度の発症予防効果、症状軽減効果があるとされる。
予後
- 2大死因は肺炎と脳炎
参考
uptodate
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [2]
- 2. [charged] 麻疹の予防および治療 - uptodate [3]
- 3. [charged] 麻疹の疫学および伝染 - uptodate [4]
「異常脳波」
異常脳波
- 1. 基礎律動の異常
- 1. 速波化：β波やα波が多い状態：向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
- 2. 徐波化：δ波とθ波が多い状態：意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
- 3. 左右差：左右で異なる周波数を認める状態：大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。
- 2. 突発波
- 1. 棘波 spike：70ms未満で先鋭な波形
- 2. 鋭波 sharp wave：70ms以上で先鋭な波形
http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716
- 非突発性異常脳波（基礎律動の異常）
- 突発性異常脳波
- 周期性放電
- 周期性同期性放電：亜急性硬化性全脳炎、Creutzfeldt-Jakob病、心・呼吸停止による無酸素脳症
プリント
- 1. 3Hz棘波徐波複合：両側同期性に出現し、欠神発作でみられる。棘波と徐波の組み合わせが、１秒に１回現れる。
- 2. 多棘徐波複合：ミオクロニー発作に伴うことが多い。数個の棘波と徐波の組み合わせが、約１秒に３回現れる。
- 3. ヒプスアリスミア：4歳以下の小児で、点頭てんかん（West症候群）でみられる。
- 4. 遅棘徐波複合：Lennox-Gastaut症候群でみられる
- 5. 周期性同期性放電：クロイツフェルトヤコブ病・狂牛病や亜急性硬化性全脳炎（麻疹）、単純ヘルペス脳炎などでみられる。高振幅の鋭波や棘波が両側同期性にあらわれる。
- 6. 14Hz&6Hz陽性棘波：自律神経発作や頭部外傷に関連が深いとされる。
「角膜移植」
制限
- 角膜移植は心停止状態で行われることが多く、死後48時間まで移植可能である。
眼球ドナーの基準
- 参考2
- 1. 眼球提供者(ドナー)となることができる者は、次の疾患又は状態を伴わないこと。
- (1)原因不明の死
- (2)細菌性、真菌性又はウイルス性全身性活動性感染症
- (3)HIV抗体、HTLV-1抗体、HBs抗原、HCV抗体などが陽性
- (4)クロイツフェルト・ヤコブ病及びその疑い、亜急性硬化性全脳炎、進行性多巣性白質脳症等の遅発性ウイルス感染症、活動性ウイルス脳炎、原因不明の脳炎、進行性脳症、ライ症候群、原因不明の中枢神経系疾患
- (5)眼内悪性腫瘍、白血病、ホジキン病、非ホジキンリンパ腫等の悪性リンパ腫
参考
- 1. 財団法人日本アイバンク協会---角膜移植/アイバンク/目/眼球/献眼/輸入角膜/賛助会員募集
- 2. 厚生労働省：第１回角膜移植の基準等に関する作業班資料 日時：平成２１年１２月１１日（金） １５：００～１７：００ 場所：経済産業省別館 １０４２会議室
- （１） 標準的なレシピエント選択基準（案）について
- （２） ドナー適応基準について
- （３） その他
- http://www.mhlw.go.jp/shingi/2009/12/s1211-12.html
国試
「ミオクローヌス」
- clonus
- 英
- myoclonus myoclonia
- 同
- 筋クローヌス、筋間代、間代性筋痙攣
- 関
- 不随意運動、動作性ミオクローヌス action myoclonus
概念
- 電光のように突然起こる共同筋群の収縮によって、体の一部がピクッと動く不随意運動。
- 持続時間は短い。規則性はない。
- 大脳皮質、視床、大脳基底核、脳幹、脊髄前角細胞の障害で起こりうるため、原因部位も原因疾患も多彩ある。
- てんかんでも起こりうる。
原因
<youtube v=faiVIKmmi5k></youtube>
「亜急性硬化性全脳炎因子」
- 英
- subacute sclerosing panencephalitis agent SSPE agent
「脳炎」
- 英
- encephalitis, cephalitis
- 関
脳炎
- 急性
- 遅発性
「硬化」
- 英
- consolidation、stiffening、curing、hardening、induration、sclerosis、harden、indurated
- 関
- 加硫、強化、硬化症、固定、治療、ハードニング、圧密、硬結
- コンソリデーション
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis
「硬化性」
- 関
- 硬変