- 全般発作に分類される
疫学
- 学童期。女児(5歳くらい)
誘因
- 過呼吸
症状
- 数秒の意識喪失
予後
- 知能正常
- 良好。大発作を合併する場合には予後が悪くなる
治療
- 無効：フェノバルビタール、フェニトイン、カルバマゼピン
Nelson. 2462
- 突然、無表情となりまぶたをぱちぱちし、運動や会話が止まるのが特徴
- 5歳以前にこの発作を起こすことは珍しい
- 女子に多い
- 30秒以上続くことは稀であり、発作の前兆はない。
- complex partial seizureとの鑑別
- absence seizureでは毎日いくどなく発作が起きる
- complex partial seizureはそれほど頻繁には起きない
- 発作時には体の緊張は失われないが、頭がわずかに前にたおれることも
- 発作後には損傷が起きたようなにえない。
- 自動的な行動をしばしば伴う。
- 3-4分間過換気がassence発作を起こす
脳波
- 3Hz全般性局徐波結合群発(3Hz spike & wave)
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=H3iLQi6wt94</youtube>
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=BzIs8YeafZM</youtube>
UpToDate Contents
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- 1. 小児におけるてんかん症候群 epilepsy syndromes in children
- 2. 小児における痙攣およびてんかん症候群の治療の概要 overview of the treatment of seizures and epileptic syndromes in children
- 3. 小児痙攣およびてんかんの分類、病因、および臨床的特徴の概要 overview of the classification etiology and clinical features of pediatric seizures and epilepsy
- 4. 成人における初回痙攣発作の評価 evaluation of the first seizure in adults
- 5. 痙攣発作およびてんかんの病態生理 pathophysiology of seizures and epilepsy
Japanese Journal
- 欠神発作に眼瞼ミオクローヌスを伴った1例(一般演題,第2回日本てんかん学会関東・甲信越地方会)
- 冨士根 明雄,森 雅人,福田 冬季子,山形 崇倫,杉江 秀夫,桃井 真里子
- てんかん研究 26(3), 468-469, 2009-01-31
- NAID 110007046228
- 2.過呼吸賦活により欠神発作様症状が誘発される1例(一般演題,第2回日本てんかん学会北海道地方会)
- 大柳 玲嬉,渡邊 年秀,皆川 公夫,森本 真紀,佐竹 知幸,成瀬 辰哉
- てんかん研究 26(3), 475, 2009-01-31
- NAID 110007046214
- P2-32 複雑部分発作で発症し経過中欠神発作を認めた前頭葉欠神てんかんの2例(経過・予後1,一般演題(ポスター),第42回日本てんかん学会)
- 児玉 梨恵,安元 佐和,二之宮 信也,友納 優子,井原 由紀子,井上 貴仁,大府 正治,廣瀬 伸一
- てんかん研究 26(2), 374, 2008-09-30
- NAID 110007385125
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「095G045」「101F057」「097H049」「100B054」「091B074」「082A077」 |
| リンク元 | 「脳波」「てんかん」「異常脳波」「てんかん発作」「バルプロ酸」 |
| 関連記事 | 「欠神」「発作」 |
「095G045」
- 28歳の男性。食事中に急に動作が止まってしまい、まぱたきをするだけで話しかけても応答しない状態が数秒間続く発作を主訴に来院した。家族によれば、この発作は3年前から気付かれ、週に数回の頻度で出現している。身体所見に異常を認めない。
- 脳波を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［095G044］←［国試_095］→［095G046］
「101F057」
※国試ナビ4※ ［101F056］←［国試_101］→［101F058］
「097H049」
- 正しい組合せはどれか。
※国試ナビ4※ ［097H048］←［国試_097］→［097H050］
「100B054」
- Lennox-Gastaut症候群について正しいのはどれか。
- a. 乳児期に好発する。
- b. 知能低下はない。
- c. 欠神発作が主体である。
- d. けいれん重積発作を起こす。
- e. 脳波でhypsarrhythmiaがみられる。
※国試ナビ4※ ［100B053］←［国試_100］→［100B055］
「091B074」
- 神経疾患と脳波所見との組み合わせで正しいのはどれか
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
「082A077」
- a. (1)(2)
- b. (1)(5)
- c. (2)(3)
- d. (3)(4)
- e. (4)(5)
「脳波」
概念
- 頭皮上に電極をおいて記録される脳の電気活動。
- ニューロンにおけるEPSPとIPSPにより発生する。
電極の配置法
- 国際10-20法
脳波の種類
- 周波数の変化：1-25Hz、振幅の変化：10-150μV
- 周波数で分類：14-25Hzのβ波、8-13Hzのα波、4-7Hzのθ波、0.5-3.5Hzのδ波
- 振幅はβ波が最も小さくδ波が大きい。
| 名称 | 周波数(Hz) | |
| ベータ波 | β波 | 13＜ |
| アルファ波 | α波 | 8＜ ＜13 |
| シータ波 | θ波 | 4＜ ＜8 |
| デルタ波 | δ波 | ＜4 |
beta ＞ alpha ＞ theta ＞ delta ; BATD
脳波の生理的変化
- 年齢：幼若児：δ波のような徐波。4-5歳：α波出現。10-12歳：成人の脳波
- 覚醒と睡眠：覚醒時にはβ波を主とする低振幅速波が優勢。睡眠時にはδ波を伴う高振幅徐波が優勢。α波は覚醒安静時の閉眼状態でみられ、β波は開眼状態ないし精神的活動が高まった時に現れ、δ波とθ波は睡眠時やその他の状態でみられる。
脳波の年齢的変化
- 新生児 ：覚醒時と睡眠時の脳波区別がつかず、低い振幅で３Hz以下の周波数の波が連続して見られるのみ。
- １～２週目：紡錘波様の10Hz前後の短時間波が片側性(＋,－のみ)に見られる。覚醒と睡眠は脳波の筋電図に混入しているかによる。
- ２ヶ月前後：入眠時に全般性の徐波が頭部後半を主に見られるようになる。
- ６ヶ月以後：瘤波が中心領付近に２相性で高振幅に鋭い形で出現。中心領から前頭部にかけて13～15Hzの紡錘波がみられる。
- １歳まで ：非対称、非同期性。深い睡眠時には瘤波や紡錘波が消失し、不規則でやや高振幅の徐波が見られる。覚醒時にはδ範囲徐波が高振幅の群波で出現。
- ２～３歳 ：浅眠時に中心瘤波が両半球同期性にみられるようになる。また、前頭部を中心に12～15Hzの紡錘波が出現する。深眠時は１歳と変わらない。
- ４～５歳 ：傾眠時に平坦化や高振幅の徐波がみられる。浅眠時や深眠時は２～３歳とかわらない。
- ５～７歳 ：浅眠時に高振幅の瘤波が両側同期性に中心領、頭頂部を中心に出現する。紡錘波は13～15Hzで頭頂－後頭部優位。他は特に変化はない。
- ８～10歳 ：傾眠時には平坦となり成人に近い脳波を示す。瘤波は浅眠時に必ずみられ中心領、頭頂部にはっきり現れる。14Hzの紡錘波は頭頂部に12Hzの紡錘波は前頭部を中心に現れる。
- 11～14歳 ：傾眠時には平坦化がみられ、ときに5～7Hzのサインカーブ様の波が中等度の振幅で前頭部にみられる。浅眠時には、瘤波が高振幅で頭頂部にみられ、12Hzの紡錘波が前頭部優位に出現する。深眠時などには変化はない。
- 14歳以降 ：成人とほとんど同じような睡眠脳波を示すようになる。
脳波の測定
- 安静時脳波
- 静かな脳波検査室で、覚醒・閉眼状態で記録する。正常な成人の覚醒時脳波はα波が主体の基礎律動である。速波が多少混在することはあるが、徐波はほとんどでない。
- 脳波賦活法：安静時の脳波では小さく隠れている脳波異常を顕著に出現させる方法。
- (1) 開閉眼賦活法
- 正常では安静閉眼時には後頭部優位にα波が出現し、開眼によりα波が減衰する(α-blocking)。α-blockingに問題がある時は、覚醒機構の障害が疑われる。
- (2) 過呼吸賦活法
- (3) 睡眠賦活法
- 自然もしくは薬剤を使用して睡眠状態で行う。てんかんの複雑部分発作の誘発に有効。
- (4) 光賦活法/閃光刺激法
- 閉眼下、眼前30cmの場所で光の点滅による刺激を、周波数を変えながら行う。正常では、光刺激の周波数と同じかその倍の周波数の脳波が頭頂後頭部に出現する光駆動反応がみられる。また、異常反応として光けいれん反応や光ミオクローヌス反応がある。
脳波が発生するメカニズム
脳波 (臨床脳波と脳波解析 第1版 新興医学出版 p.1-2)
- ニューロンの中で脳波に最も密接な電気活動を生じるのは、大脳皮質第V層に細胞体が存在する大錐体細胞である。
- 大錐体細胞は皮質第5層にある細胞体から皮質表面に向かって垂直方向に長い樹状突起を伸ばしている。先端樹状突起のうち深層部第4層に位置する部位には、感覚中継核などの視床特殊核ニューロンの軸索終末部が直接または間接的にシナプスを形成し、また浅層部の第II，III層には主として視床非特殊核ニューロンの終末部がシナプスを形成している。
- ここで、深層部にEPSPが起こると、深層部は電気的に陰性、浅層部は陽性となるためにニューロン内部に電流が生じ、電場が形成される。これが脳波として観察される。
医学大辞典
- 脳波の発生機序は全て明らかとなっていない。
- 大脳皮質の錐体細胞群に発生する興奮性シナプス電流が主因と考えられている。
- 錐体細胞は皮質表面に向かって尖端樹状突起を伸ばし、これに対して視床からの豊富な興奮性投射終末が終わる。
- これらの終末に視床からのインパルスが達すると、その部位にはシナプス電流が流れ込んで吸い込みsinkを形成し、離れたところには受動的な湧き出しsourceが形成される。
- その結果として、吸い込み部分が陰性となり湧き出しが陽性となる電位勾配が生じ、多数の電気的双極子electric dipoleが大脳皮質＊に一時的に出現することになる。
- このようにして、皮質錐体細胞をもとにして開かれた電場がつくられることになるので、遠く離れた頭皮上の記録電極に電場電位の変動が及び、その記録が可能になると考えられる。
判読方法
- 背景脳波(基礎律動)と突発波に分けて判読する。
背景脳波
- その電極下の神経細胞群が示す基本的律動：安静時 = α律動を、活動時 = 低振幅のβ律動、睡眠時 = stageに応じた脳波
- 高振幅徐波化は、一般にその領域における神経細胞群の機能低下・抑制ないし未成熟の状態を示す
突発波
- 一過性の律動変化：突発・群発
脳波測定上の注意点
- 検査室の周囲を安静に保つ。
- 前日はなるべく洗髪し、きれいにしておく
- 乳幼児の場合、安静を保つため眠ってもらう。
臨床関連
「てんかん」
091009 III
- 大脳灰白質神経細胞の過剰で無秩序な電気的発射による
- 種々の病因によってもたらされる慢性の脳疾患
WHOの定義
- さまざまな原因で起こる慢性の脳疾患で、大脳神経細胞の過剰な放電からくる繰り返す発作（てんかん発作）を主な徴候とし、多種多様な臨床及び検査所見を伴う
分類
-
- 1. 運動徴候を有するもの
- 2. 知覚症状を有するもの
- 3. 自律神経症状ないし徴候を有するもの
- 4. 精神症状を有するもの
- 1. 単純部分発作に意識の障害が続く
- a. 単純部分発作で発症し、意識障害が次に続く
- b. 自動症を伴う
- 2. 意識障害で発症
- a. 意識障害のみを伴う
- b. 自動症を伴う
- C. 部分発作で続発性全般発作に進展するもの partial seizure with secondary generalization
- 1. 単純部分発作で全身発作に進展
- 2. 複雑郡分発作で全身発作に進展
- 3. 単純部分発作で複雑部分発作、全身発作へと進展
- 全般発作 primarily generalized seizure
- A. 欠神発作(小発作) absence seizure(petit mal)
- B. ミオクローヌス発作 myoclonic seizure
- C. 間代発作 clonic seizure
- D. 強直発作 tonic seizure
- E. 強直-間代発作 tonic-clonic seizure (grand mal)
- F. 脱力発作 atonic seizure
- 未分類てんかん発作 unclassified seizure
てんかん、てんかん症候群および発作性関連疾患の分類(1989) (PED.1424)
- 1. 局在関連性てんかんおよび症候群
- 2. 全般性てんかん及び症候群
- 2-1. 特発性
- 2-2. 潜因性あるいは症候性
- West症候群(infantile spasms, 電撃・点頭・礼拝痙攣)
- Lennox-Gastaut症候群
- ミオクロニー失立発作てんかん
- ミオクロニー欠神てんかん
- 2-3.
- 3. 焦点性か全般性かを決定できないてんかん及び症候群
- 3-1. 全般発作と症候発作を併有するてんかん
- 新生児発作
- 乳児重症ミオクロニーてんかん
単純化
- 特発性：原因不明
- 特発性全般性てんかん
- 特発性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
- 症候性：先行疾患あり
- 症候性全般性てんかん
- 症候性局所関連性てんかん：大脳の特定の位置に焦点がある
疫学
- 200人に1人 (0.5%)
- 人口1000対3-10(0.3-1.0%) (PSY.376)
- 小児期～思春期、老年期(60歳以降)に好発
病因
- 遺伝的素因、周産期異常、炎症、腫瘍、外傷など
- 乳児(0-2歳)、幼児(2-10歳)
- 出産障害(酸素不足)、先天性異常、熱性血栓症
- 成人
- 外傷、腫瘍
- GABA作動性ニューロンなどの抑制性のニューロンは損傷を受けやすい→ニューロンの過剰興奮につながる
症状
- 発作前症状
- 発作症状
- 発作後症状：
- post ictal state：もうろうとした状態。
- postictal psychosis：発作後精神病はてんかんの発作後に幻覚妄想状態が出現するものであり、数時間から数日の経過で消退する。
- 発作間欠期症状
- 慢性経過のてんかんで幻覚妄想状態が出現しうる、らしい。
診断
- てんかん発作→バイタルサインの確認→医療面接→身体所見・神経学的所見
医療面接
病歴の問診
- てんかん治療ガイドライン2010
- 発作の頻度
- 発作の状況と誘因（光過敏性など)
- 発作の前および発作中の症状（身体的，精神的症候および意識障害)
- 症状の持続
- 発作に引き続く症状
- 外傷，咬舌，尿失禁の有無
- 発作後の頭痛と筋肉痛
- 複数回の発作のある患者では初発年齢
- 発作および発作型の変化・推移
- 最終発作
- 発作と覚醒・睡眠との関係
身体所見・神経学的所見
- 1. 外傷、咬舌の有無
- 2. 尿失禁の有無
- 3. 意識レベル：発作時の意識の有無、post ictal state(発作後のもうろう状態)
- 4. 眼位：眼球偏倚(皮質注視中枢が興奮することにより、病側と反対側を見つめる)
- 5. 局所神経症状の有無
治療
「異常脳波」
異常脳波
- 1. 基礎律動の異常
- 1. 速波化：β波やα波が多い状態：向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
- 2. 徐波化：δ波とθ波が多い状態：意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
- 3. 左右差：左右で異なる周波数を認める状態：大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。
- 2. 突発波
- 1. 棘波 spike：70ms未満で先鋭な波形
- 2. 鋭波 sharp wave：70ms以上で先鋭な波形
http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716
- 非突発性異常脳波（基礎律動の異常）
- 突発性異常脳波
- 周期性放電
- 周期性同期性放電：亜急性硬化性全脳炎、Creutzfeldt-Jakob病、心・呼吸停止による無酸素脳症
プリント
- 1. 3Hz棘波徐波複合：両側同期性に出現し、欠神発作でみられる。棘波と徐波の組み合わせが、１秒に１回現れる。
- 2. 多棘徐波複合：ミオクロニー発作に伴うことが多い。数個の棘波と徐波の組み合わせが、約１秒に３回現れる。
- 3. ヒプスアリスミア：4歳以下の小児で、点頭てんかん（West症候群）でみられる。
- 4. 遅棘徐波複合：Lennox-Gastaut症候群でみられる
- 5. 周期性同期性放電：クロイツフェルトヤコブ病・狂牛病や亜急性硬化性全脳炎（麻疹）、単純ヘルペス脳炎などでみられる。高振幅の鋭波や棘波が両側同期性にあらわれる。
- 6. 14Hz&6Hz陽性棘波：自律神経発作や頭部外傷に関連が深いとされる。
「てんかん発作」
- 英
- seisure, epileptic stroke, epileptic seizure
- 関
- てんかん epilepsy
分類
新規発生したてんかん発作の原因
- ICU.805-806
- 薬物中毒(テオフィリンなど)
- 薬物からの離脱(アルコールなど)
- 感染症(髄膜炎、膿瘍など)
- 頭部外傷
- 虚血障害(虚血あるいはびまん性)
- 占拠性病変(腫瘍あるいは血腫)
- 代謝性障害(肝性脳症、尿毒症性脳症、敗血症、低血糖、低ナトリウム血症、低カルシウム血症など)
合併症
- ICU.805-806
- 全身性てんかん発作の場合：高血圧、乳酸アシドーシス、高体温、呼吸障害、誤嚥、肺水腫、横紋筋融解、自傷、不可逆性の神経学的障害(30分間以上てんかん発作が持続した場合)
国試
「バルプロ酸」
- 英
- valproic acid
- 同
- ジプロピル酢酸 dipropylacetic acid
- 化
- バルプロ酸ナトリウム sodium valproate, valproate sodium
- 商
- エピレナート、サノテン、セレニカR、プロモーション、セレブ、デパケン、ハイセレニン、バルデケンR、バルプラム、バレリン、Depakene, Depakote, Epival
- 関
- てんかん、バルプロ酸ナトリウム中毒
特徴
作用機序
- GABAトランスアミナーゼを阻害(SPC.187)
薬理作用
- GABAの異化を抑制→GABAの濃度↑
- 全ての型のてんかんに作用するが、特に欠神発作によく効く (SPC.187)
注意
- 催奇性有り(催奇形因子)
副作用
- 比較的少ない
- 肝障害
参考
- セレブシロップ５％
- デパケンR錠100／デパケンR錠200