Leigh症候群

リー症候群

WordNet

1. English film actress (1913-1967) (同)Vivien Leigh

UpToDate Contents

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• 1. ミトコンドリアミオパシー：臨床的特徴および診断 mitochondrial myopathies clinical features and diagnosis
• 2. 遺伝性運動失調の概要 overview of the hereditary ataxias
• 3. 水溶性ビタミンの概要 overview of water soluble vitamins
• 4. 全身疾患と関連した遺伝性ニューロパチー hereditary neuropathies associated with generalized disorders
• 5. ミトコンドリアミオパシー：治療 mitochondrial myopathies treatment

Japanese Journal

• 臨床研究・症例報告 急激に広汎な白質壊死をきたしたLeigh症候群の1例

• 中村 幸恵,後藤 珠子,齋藤 真理 [他]
• 小児科臨床 60(6), 1127-1132, 2007-06
• NAID 40015487435

• ミトコンドリア脳筋症 (特集 脳・神経系のMRI) -- (疾患)

• 山形 崇倫
• 小児科診療 66(1), 129-133, 2003-01
• NAID 40005444620

Related Links

• ミトコンドリア病 - Wikipedia

カーンズ・セイヤー症候群（Kearns-Sayre syndrome、KSS）：外眼筋麻痺、網膜色素 変性、心伝導ブロックが三主徴である。筋力低下などを併発する。 赤色ぼろ ... Leigh 脳症（リー脳症） - 乳幼児期から精神運動発達遅延、退行を起こす。血中、髄液中の 乳酸、 ...

• Leigh症候群 Update

The G13513A Mutation in the ND5 Gene of Mitochondrial DNA as a Common Cause of MELAS or Leigh Syndrome: Evidence From ... mtDNAのND5遺伝子 における13513 (G to A) 変異はMELAS、Leigh症候群で非典型例でも高頻度に認め られる ...

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★リンクテーブル★

国試過去問	「095D054」
リンク元	「リー脳症」
関連記事	「症候群」「群」「症候」

「095D054」

　　[★]

• 10歳の男児。転びやすいことを主訴に来院した。周産期に異常はなく、成長発達は正常である。三種混合ワクチン、ポリオワクチン及びBCGは接種済みである。2歳時麻疹に、3歳時水痘に罹息した。2か月前から授業について行けなくなり、学業成績が低下した。また、ささいなことに腹を立てたり、自室に閉じこもるようになった。5日前にインフルエンザ様症状があった。2、3日前からは上肢のミオクローヌスが頻回に出現した。胸腹部に異常を認めない。神経学的には中等度の知能低下、四肢腱反討亢進およびミオクローヌスを認める。脳波に6～10秒に1回の高振幅徐波バーストを認める。
• 最も考えられるのはどれか。

• a. 脳性麻痺
• b. Leigh症候群
• c. Reye症候群
• d. 単純ヘルペス脳炎
• e. 亜急性硬化性全脳炎

[正答]

E

※国試ナビ4※　［095D053］←［国試_095］→［095D055］

「リー脳症」

　　[★]

英

Leigh's encephalomyelopathy

同

Leigh脳症、リー症候群 Leigh syndrome, Leigh's syndrome Leigh症候群、リー病 Leigh病 Leigh disease Leigh's disease、亜急性壊死性脳脊髄症 subacute necrotizing encephalomyelopathy SNE、亜急性壊死性脳症 subacute necrotizing encephalopathy

[show details]

ja

亜急性壊死性脳脊髄症 : 57 件
亜急性壊死性脳症 : 57 件
リー症候群 : 約 3,940 件
Leigh症候群 : 約 2,090 件
リー病 : 約 1,760 件
Leigh病 : 58 件
リー脳症 : 約 38,000 件
Leigh脳症 : 約 7,470 件

ja

subacute necrotizing encephalomyelopathy : 53 件
subacute necrotizing encephalopathy : 33 件
Leigh disease : 32 件
Leigh's disease : 54 件
Leigh syndrome : 約 238 件
Leigh's syndrome : 57 件

en

亜急性壊死性脳脊髄症 : 4 件
亜急性壊死性脳症 : 1 件
リー症候群 : 8 件
Leigh症候群 : 6 件
リー病 : 3 件
Leigh病 : 13 件
subacute necrotizing encephalomyelopathy : 約 11,200 件
subacute necrotizing encephalopathy : 約 11,300 件
Leigh disease : 約 25,900 件
Leigh's disease : 約 14,900 件
Leigh syndrome : 約 32,800 件
Leigh's syndrome : 約 7,370 件

病因

• 遺伝性
• 常染色体劣性遺伝
• シトクロムC酸化酵素の欠損による

症状

• intelectual deterioration, weakness, ataxia, seizures, and death at a young age

参考

• 1

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC473416/

• 2

http://moon.ouhsc.edu/kfung/jty1/neurohelp/ZNF1IE02.htm

• 3

http://www.medlink.com/CIP.ASP?UID=MLT000LO

「症候群」

　　[★]

英

syndrome, symptom-complex

同

症状群

関

[[]]

• 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

• レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

• Chiari-Frommel症候群 キアリ・フロンメル症候群 キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

• Argonz-del_Castillo症候群 アルゴンズ・デルカスティロ症候群 アルゴンス-デル・カスティージョ症候群 アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

• Kallmann症候群 カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

• Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
• Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

• Laurence-Moon症候群 ローレンス・ムーン症候群 ローレンス-ムーン症候群
• ローレンス症候群

性早熟

• McCune-Albright症候群 マッキューン・オルブライト症候群 マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

• Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

• フレーリッヒ症候群 フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

• バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

• Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英

group

関

グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英

symptom and sign

関

症状, 徴候 兆候