概念
- 一定の周期で比較的規則的に反復する全般性、左右同期性の突発性異常波
疾患
- クロイツフェルト・ヤコブ病
- 亜急性硬化性全脳炎 subacute sclerosing panencephalitis SSPE：5-8秒間隔で2-3HzのPSDが見られる
- 単純ヘルペス脳炎
- 心停止・呼吸停止による無酸素脳症
UpToDate Contents
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- 1. 痙攣発作およびてんかんの診断における脳波検査（EEG） electroencephalography eeg in the diagnosis of seizures and epilepsy
- 2. 乳頭分泌 nipple discharge
- 3. 甲状腺中毒性周期性四肢麻痺 thyrotoxic periodic paralysis
- 4. アフタ性口内炎、咽頭炎およびリンパ節炎（PFAPA症候群）を伴う周期熱 periodic fever with aphthous stomatitis pharyngitis and adenitis pfapa syndrome
- 5. 腫瘍壊死因子受容体-1関連周期性発熱症候群（TRAPS） tumor necrosis factor receptor 1 associated periodic syndrome traps
Japanese Journal
- MRI及び脳波検査で経過を追ったクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の1例
- 三宅 麻里衣,成田 尚,三戸 法和,三上 敦大,高田 秀樹,吉田 悟
- 2010-10-31
- … 多くは初老期に発症し、認知症症状・ミオクローヌス・周期性同期性放電（PSD）の3徴を呈し、早期に無言無動となる。 …
- NAID 120003057453
- 非ヘルペス性急性辺縁系脳炎様の症状を呈した橋本脳症の1症例
- 泉 裕美,吉川 眞由美,真田 充 [他]
- 臨床脳波 52(6), 359-364, 2010-06
- NAID 40017157567
Related Links
- 前頭部から頭頂部にかけて左側優位にPSDが出現している。 注意： 周期性同期放電とは発作性放電が一定の周期をもって出現するものを周期性同期放電といい、亜急性硬化性全脳炎やCreutzfeldt‐Jakob病などで観察される。 片側性の場合 ...
- 第19回奈良県医学検査学会 脳波検査で周期性同期生放電(PSD)を認めた一症例の経過について 吉田秀子，幸道，増谷喬之，岡本康幸 (奈良医大 中検) 西脇知永，降矢芳子，上野聡 (奈良医大 神経内科) 【はじめに】 周期性同期 ...
- CJDの脳波 CJDの経過中に認められた周期性同期性放電(Periodic Synchronous Discharge) CJDの他、無酸素脳症や亜急性硬化性全脳炎など脳全体の損傷によって生じます。 CJDの解説に戻る
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103D044」「099A055」 |
| リンク元 | 「クロイツフェルト・ヤコブ病」「異常脳波」「亜急性硬化性全脳炎」「皮質盲」「PSD」 |
| 関連記事 | 「周期性」「放電」「同期」「周期」「同期性」 |
「103D044」
- 65歳の女性。物忘れを主訴に家族に伴われて来院した。5か月前から歩行時のふらつきを自覚した。4か月前から物忘れがひどくなり、怒りっぽくなった。3週前から拒食傾向となり体重が減少した。意識レベルはJCSI-1。体温36.5℃。脈拍80/分、整。血圧120/80mmHg。胸腹部に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは16点(満点30)である。四肢に軽度の固縮を認め、右上肢に律動的な素早い不随意運動を認める。四肢の腱反射は両側で亢進している。Babinski反射は陰性。歩行は失調性で易転倒性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部CTで軽度の脳萎縮を認める。脳波を以下に示す。
- 考えられるのはどれか。
- a. 進行麻痺
- b. 前頭側頭型認知症
- c. 皮質基底核変性症
- d. 特発性正常圧水頭症
- e. Creutzfeldt-Jakob病
※国試ナビ4※ ［103D043］←［国試_103］→［103D045］
「099A055」
- 12歳の男児。半年前から、ボーッとして横になっていることが多くなり、家に引きこもるようになったため、母親に連れられて来院した。2歳時に麻疹に感染したという。診察時に、傾眠傾向にあり、ときおり右の上下肢にミオクローヌスを認める。脳波検査で周期性同期性放電を認める。髄液検査で、蛋白濃度の軽度上昇、麻疹ウイルス抗体価の上昇およびIgGの増加を認める。
- この疾患でみられないのはどれか。
※国試ナビ4※ ［099A054］←［国試_099］→［099A056］
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
- HIM.2646(Prion diseases)
概念
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
- 髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値
- MRI
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- 1. 感染防御
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
国試
「異常脳波」
異常脳波
- 1. 基礎律動の異常
- 1. 速波化：β波やα波が多い状態：向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
- 2. 徐波化：δ波とθ波が多い状態：意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
- 3. 左右差：左右で異なる周波数を認める状態：大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。
- 2. 突発波
- 1. 棘波 spike：70ms未満で先鋭な波形
- 2. 鋭波 sharp wave：70ms以上で先鋭な波形
http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716
- 非突発性異常脳波（基礎律動の異常）
- 突発性異常脳波
- 周期性放電
- 周期性同期性放電：亜急性硬化性全脳炎、Creutzfeldt-Jakob病、心・呼吸停止による無酸素脳症
プリント
- 1. 3Hz棘波徐波複合：両側同期性に出現し、欠神発作でみられる。棘波と徐波の組み合わせが、１秒に１回現れる。
- 2. 多棘徐波複合：ミオクロニー発作に伴うことが多い。数個の棘波と徐波の組み合わせが、約１秒に３回現れる。
- 3. ヒプスアリスミア：4歳以下の小児で、点頭てんかん（West症候群）でみられる。
- 4. 遅棘徐波複合：Lennox-Gastaut症候群でみられる
- 5. 周期性同期性放電：クロイツフェルトヤコブ病・狂牛病や亜急性硬化性全脳炎（麻疹）、単純ヘルペス脳炎などでみられる。高振幅の鋭波や棘波が両側同期性にあらわれる。
- 6. 14Hz&6Hz陽性棘波：自律神経発作や頭部外傷に関連が深いとされる。
「亜急性硬化性全脳炎」
概念
- 遅発性ウイルス感染症の一つ
疫学
- 10万例に1例。麻疹の罹患から5-10年後に発症。ワクチンを接種していなかった患児におこりやすい。 (HIM. part.16)
- →麻疹ワクチンウイルスの接種によって、感染予防と軽症化を計ることができる。
- 0-1歳で罹患。6-8歳に小児の転倒により気づかれる。１年以内に意識がなくなる。治療法はない。
病因
症状
- 初発症状は性格変化、
- 行動異常、知能の低下、運動機能障害、ミオクロニー発作のてんかん、錐体路症状、錐体外路症状、昏睡状態
経過
- 発症から数ヶ月で症状が完成し、ついには昏睡状態から死亡にいたる。
検査
- 脳波：周期性同期性放電 PSD(5-8秒間隔。2-3Hz) ← クロイツフェルト・ヤコブ病のPSDとは違う。
- 抗体：髄液中の麻疹抗体価、γグロブリンが高値
診断
- 臨床像＋脳波
治療
- イノシンプラノベクス：経口投与
- IFNα/IFNβ：髄腔内投与・脳室内投与
予後
- 不良
参考
- 1. [charged] 麻疹の臨床症状および診断 - uptodate [1]
国試
「皮質盲」
- 英
- cortical blindness
- ラ
- caecitas corticalis
- 同
- 皮質性盲
- 関
- 盲目、盲
原因
- クロイツフェルト・ヤコブ病：性格変化、異常行動、知能低下、急性進行の認知症症状、皮質盲、全身性のミオクローヌス、錐体路症状、錐体外路症状、除脳硬直にいたり、死亡。脳波検査で周期性同期性放電
一過性両眼性皮質盲
「PSD」
- シナプス後膜肥厚 postsynaptic density postsynaptic thickening
- 周期性同期性高振幅徐波群 周期性同期性放電 periodic synchronous discharge
- 心身症 psychophysiologic disorder
- pattern standard deviation
「周期性」
- 英
- periodicity、cyclicity、periodic、cyclic、cyclical, periodism
- 同
- リズム rhythm
- 関
- 環式、環状、サイクリック、周期現象、周期的、バイオリズム、リズム性、定期的
「放電」
「同期」
「周期」
「同期性」
- 英
- synchronism
- 関
- 同調性