- 英
- hypsarrhythmia
- 同
- ヒプサリスミア、ヒプサリズミア
- 関
- 点頭てんかん = West症候群
概念
- 点頭てんかんに特徴的な高振幅律動性の異常脳波
- 脳波の同期性の乱れた不規則高電位棘徐波をいう。
参考
- 1.
- 2. EEG
- 3. EEG
UpToDate Contents
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- 1. 点頭てんかんの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of infantile spasms
- 2. 点頭てんかんのマネージメントおよび予後 management and prognosis of infantile spasms
- 3. 点頭てんかんの病因および発症機序 etiology and pathogenesis of infantile spasms
- 4. 新生児てんかん症候群 neonatal epileptic syndromes
- 5. 結節性硬化症：管理 tuberous sclerosis complex management
Japanese Journal
- 目から学ぶ脳波 小児の神経疾患(4)West症候群と脳波異常
- 鍋谷 まこと,和田 浩,玉井 普 [他]
- 臨床脳波 49(4), 271-280, 2007-04
- NAID 40015416767
- 点頭てんかんの長期予後
- 高尾 龍雄,奥野 武彦,伊藤 正利,吉岡 三恵子,三河 春樹
- てんかん研究 2(2), 115-121, 1984-09-30
- … 1)CT像, PEG像が正常, 2)初発時の発作がシリーズ形成し, 典型的ヒプスアリスミアを示したもの。 …
- NAID 20003314389
- ヒプスアリスミア(Hypsarhythmia)の細分類の試みとその長期経過による変化の追求
- 水谷 郁子 [他]
- 臨床脳波 7(3), 151-161, 1965-08
- NAID 40018617754
Related Links
- 世界大百科事典 第2版 - ヒプスアリスミアの用語解説 - 精神遅滞があり，難治性である。発作間欠期の脳波にはヒプスアリスミアhypsarrhythmia(棘波や高振幅徐波があちこちに無秩序に出現する高度の律動異常)がみられるが，発作時には逆 ...
- ウエスト特有なヒプスアリスミア(多焦点性の波が重なっている非常に不規則な印象を与える脳波) 。 ヒプスアリスミアは､基本的にはウェスト症候群の発作間歇期の脳波像であり、ウェスト症候群に特徴的な BNS発作の発作時には ...
- 1）脳波所見 (1) 発作間欠期所見 ヒプスアリスミア自体は、覚醒時よりNREM睡眠時によくみられが、てんかん波はむしろ覚醒時の方が出現しやすいとされる。ヒプスアリスミアの連続性は覚醒時と睡眠第I期に最もよく見られ、II-III期に ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「096B043」 |
| リンク元 | 「ウエスト症候群」「異常脳波」「点頭発作」 |
| 関連記事 | 「スミア」「リス」 |
「096B043」
- 病態と脳波所見の組合せで誤っているのはどれか。
※国試ナビ4※ ［096B042］←［国試_096］→［096B044］
「ウエスト症候群」
- 英
- West syndrome
- 同
- ウェスト症候群、(英)infantile spasm IS、(ラ)spasmus nutans
- (国試)West症候群、点頭痙攣 salaam spasmus
- 関
- てんかん、Lennox-Gastaut症候群、点頭発作、ヒプスアリスミア hypsarrhythmia
概念
- 群発する短い筋収縮からなるスパズム、ヒプスアリスミアを特徴とするてんかん症候群
- 首をコックリするてんかん発作の一種
- 大部分の症例に精神発達遅滞がみられ、約半分の症例に先天性奇形、脳性小児麻痺などを重篤な基礎疾患を有する
疫学
- 生後4-6か月の間に発症、2歳までには発症。3-8ヶ月に発症(PED.1426)
症状
- 発作は群発する
3主徴
- 1. 点頭発作(腕と脚が両側性に外転伸展し首と体幹が突然屈曲する発作で、突然の首の屈曲が礼拝のお辞儀を連想させる)
- 2. ヒプスアリスミア(不規則で高振幅の多焦点性の棘徐波からなる脳波パターン) ← 発作間欠期に1-7Hzの高振幅徐波を背景に棘波、鋭波が多巣性に出現する(NHB.196)。
- 3. 精神発達遅滞
病型
- 症候性
- 脳形成異常、胎内感染、周産期脳障害、結節性硬化症、先天代謝異常、生後の脳障害など(PED.1426)
- 潜因性(特発性)
治療
- 日本ではビタミンB1が第一選択、ベンゾジアゼピン系薬、ACTH、バルプロ酸が第二選択、ACTHが第三選択として用いらている。(PED.1426) ← おかしくない？
- 欧米ではACTHが治療の主流である。 (参考1)
予後
- 20-50%は主として1-3歳頃にレノックス・ガストー症候群(Lennox-Gastaut症候群)に移行
症例
- 6ヶ月の乳児。首はまだ据わっておらず、2週間前から眠くなると頭部を前屈し、上下肢を挙上して、痙攣するようになった。発作が始まってからは、あやしても笑わない。脳波検査ではhypsarrhythmiaも認めた。
参考
- 1. [charged] Management and prognosis of infantile spasms - uptodate [1]
- 2. ウエスト症候群の診断・治療ガイドライン
- 頚の前屈 1:07～ 軽度の前屈は散発
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=NQK2YOoO5js</youtube>
- 上下肢を動かしているだけのように見えるが
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=ffgESDO_obs</youtube>
国試
「異常脳波」
異常脳波
- 1. 基礎律動の異常
- 1. 速波化：β波やα波が多い状態：向精神薬服薬時、甲状腺機能亢進症、クッシング症候群など
- 2. 徐波化：δ波とθ波が多い状態：意識障害や代謝障害、脳腫瘍、脳血管障害など
- 3. 左右差：左右で異なる周波数を認める状態：大脳の片方に異常がある場合は左右差を認めることがある。
- 2. 突発波
- 1. 棘波 spike：70ms未満で先鋭な波形
- 2. 鋭波 sharp wave：70ms以上で先鋭な波形
http://www.fujimoto.or.jp/tip-medicine/lecture-77/index.php, LAB. 1716
- 非突発性異常脳波（基礎律動の異常）
- 突発性異常脳波
- 周期性放電
- 周期性同期性放電：亜急性硬化性全脳炎、Creutzfeldt-Jakob病、心・呼吸停止による無酸素脳症
プリント
- 1. 3Hz棘波徐波複合：両側同期性に出現し、欠神発作でみられる。棘波と徐波の組み合わせが、１秒に１回現れる。
- 2. 多棘徐波複合：ミオクロニー発作に伴うことが多い。数個の棘波と徐波の組み合わせが、約１秒に３回現れる。
- 3. ヒプスアリスミア：4歳以下の小児で、点頭てんかん（West症候群）でみられる。
- 4. 遅棘徐波複合：Lennox-Gastaut症候群でみられる
- 5. 周期性同期性放電：クロイツフェルトヤコブ病・狂牛病や亜急性硬化性全脳炎（麻疹）、単純ヘルペス脳炎などでみられる。高振幅の鋭波や棘波が両側同期性にあらわれる。
- 6. 14Hz&6Hz陽性棘波：自律神経発作や頭部外傷に関連が深いとされる。
「点頭発作」
- 英
- nodding spasm
- ラ
- spasmus nutans
- 関
- 点頭てんかん