英: Lambert-Eaton syndrome LES, Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS
同: ランバート・イートン筋無力症症候群 Lambert-Eaton筋無力症; イートン・ランバート症候群 Eaton-Lambert syndrome; 筋無力症候群 myasthenic syndrome
関: 漸増

病因

電位依存性Ca2+チャネルに対する自己抗体
http://suuchan.net/pukiwiki/pukiwiki.php?Lambert-Eaton%B6%DA%CC%B5%CE%CF%BE%C9

症候

四肢近位筋の易疲労性と脱力、腱反射消失。反復刺激により筋力の増加
自律神経の障害：性機能低下(勃起不全)、口渇
眼症状や球症状が見られることは少ない。

合併症

悪性腫瘍(症例の2/3)：その80%以上で肺小細胞癌

検査

誘発筋電図：漸増 waxing

10Hz以上の高頻度反復刺激により、振幅が漸増していく減少

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国試

097C001

参考

1. [charged] Clinical features and diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic syndrome - uptodate [1]

UpToDate Contents

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1. Lambert-Eaton筋無力症候群の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of lambert eaton myasthenic syndrome
2. Lambert-Eaton筋無力症候群の治療 treatment of lambert eaton myasthenic syndrome
3. 重症筋無力症患者に対する麻酔 anesthesia for the patient with myasthenia gravis
4. 末梢神経と筋肉に影響を与える腫瘍随伴性症候群 paraneoplastic syndromes affecting peripheral nerve and muscle
5. 重症筋無力症の鑑別診断 differential diagnosis of myasthenia gravis

Japanese Journal

Lambert-Eaton myasthenic syndromeを合併したT0N2M0肺小細胞癌の1例

綿屋洋,緒方賢一,諸岡三之,中橋恒,原信之
日本呼吸器学会雑誌 = The journal of the Japanese Respiratory Society 36(4), 389-393, 1998-04-25
NAID 10005611980

神経・筋接合部疾患の臨床病理

佐橋功,衣斐達
臨床病理 43(9), 902-909, 1995-09-25
NAID 10005472710

「097C001」

　　[★]

次の文を読み、1～3の問いに答えよ。
59歳の男性。歩行時のふらつきのため来院した。
現病歴　：　1年前から階段昇降時に両下肢に力が入らず、半年前から歩く時にバランスをとりにくいこと、ろれつが回りにくいことに気付いた。
現症　：　全身状態は良好である。意識は清明で、痴呆はない。腰肢帯筋の筋力低下があるが、他の部位の筋力は正常である。筋萎縮、筋把握痛および筋トーヌス異常はなく、歩行の持続により腰肢帯筋の筋力評価は改善を示す。座位からの起立は腰肢帯筋の筋力低下のため介助を要する。水平性の注視眼振があり、滑動性追従眼球運動は衝動性である。発語は緩慢であり小脳性の構音障害を認める。指鼻試験、腫膝試験では測定障害があり、手指変換運動のリズムが不整である。独歩は不可能であり、両腕を支えると開脚する小脳性の失調性歩行を認める。
検査所見　：　右尺骨神経の電気刺激を50Hzで施行したときの右小指外転筋の複合筋活動電位、胸部エックス線写真および頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
入院後経過　：　入院3週後に肺病変の摘出術を施行、術後1か月目から腰肢帯筋の筋力低下と失両性歩行が改善した。尺骨神経の電気刺激(50Hz)を術後に行ったところ、正常な結果が得られた。

腰肢帯筋の筋力低下の責任病巣はどれか。

a. 脊髄白質
b. 脊髄神経根
c. 腰部神経叢
d. 神経筋接合部
e. 筋肉

[正答]

※国試ナビ4※　［097B050］←［国試_097］→［097C002］

「誘発筋電図」

　　[★]

英: evoked electromyogram evoked EMG EEMG
関: 筋電図

概念

末梢神経に経皮的に電気刺激を与え、支配筋に発生する電気的活動を筋電図と同一の方法で記録したもの。
1-30Hz程度の頻度で刺激を与えてる。

意義

重症筋無力症と筋無力症症候群(Lambert-Eaton症候群の鑑別(YN.J-66)

重症筋無力症　　　　　　　：2-5Hzの刺激でwaning 漸減
ランバート・イートン症候群：10Hz以上の刺激でwaxing 漸増。1Hzの刺激ではwaning 漸減

「漸増」

　　[★]

日: ぜんぞう
英: waxing, recruitment
同: 漸増現象 waxing phenomenon、レクルートメント、補充
関: ランバート・イートン症候群。漸減

「LES」

　　[★]

「Eaton-Lambert syndrome」

　　[★] ランバート・イートン症候群

関: Lambert-Eaton myasthenic syndrome

「Eaton-Lambert myasthenic syndrome」

　　[★] ランバート・イートン症候群

「症候群」

　　[★]

英: syndrome, symptom-complex
同: 症状群
関: [[]]

成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。

内分泌

先天的代謝異常

レッシュ・ナイハン症候群レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)

高プロラクチン血症

Chiari-Frommel症候群キアリ・フロンメル症候群キアリ-フロンメル症候群

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。

Argonz-del_Castillo症候群アルゴンズ・デルカスティロ症候群アルゴンス-デル・カスティージョ症候群アルゴンツ・デルカスティロ症候群

分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

Kallmann症候群カルマン症候群

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症

肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

McCune-Albright症候群マッキューン・オルブライト症候群マッキューン-オールブライト症候群

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着

Sheehan症候群シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。

フレーリッヒ症候群フレーリヒ症候群 Frohlich症候群 Fröhlich症候群

女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

バビンスキー-フレーリヒ症候群

脳神経外科・神経内科

Wallenberg症候群ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。

「群」

　　[★]

英: group
関: グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化

「症候」

　　[★]

英: symptom and sign
関: 症状, 徴候兆候

国試過去問	「097C001」
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