- 次の文を読み、1~3の問いに答えよ。
- 59歳の男性。歩行時のふらつきのため来院した。
- 現病歴 : 1年前から階段昇降時に両下肢に力が入らず、半年前から歩く時にバランスをとりにくいこと、ろれつが回りにくいことに気付いた。
- 現症 : 全身状態は良好である。意識は清明で、痴呆はない。腰肢帯筋の筋力低下があるが、他の部位の筋力は正常である。筋萎縮、筋把握痛および筋トーヌス異常はなく、歩行の持続により腰肢帯筋の筋力評価は改善を示す。座位からの起立は腰肢帯筋の筋力低下のため介助を要する。水平性の注視眼振があり、滑動性追従眼球運動は衝動性である。発語は緩慢であり小脳性の構音障害を認める。指鼻試験、腫膝試験では測定障害があり、手指変換運動のリズムが不整である。独歩は不可能であり、両腕を支えると開脚する小脳性の失調性歩行を認める。
- 検査所見 : 右尺骨神経の電気刺激を50Hzで施行したときの右小指外転筋の複合筋活動電位、胸部エックス線写真および頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
- 入院後経過 : 入院3週後に肺病変の摘出術を施行、術後1か月目から腰肢帯筋の筋力低下と失両性歩行が改善した。尺骨神経の電気刺激(50Hz)を術後に行ったところ、正常な結果が得られた。
[正答]
※国試ナビ4※ [097B050]←[国試_097]→[097C002]
★リンクテーブル★
[★]
- 次の文を読み、1~3の問いに答えよ。
- 59歳の男性。歩行時のふらつきのため来院した。
- 現病歴 : 1年前から階段昇降時に両下肢に力が入らず、半年前から歩く時にバランスをとりにくいこと、ろれつが回りにくいことに気付いた。
- 現症 : 全身状態は良好である。意識は清明で、痴呆はない。腰肢帯筋の筋力低下があるが、他の部位の筋力は正常である。筋萎縮、筋把握痛および筋トーヌス異常はなく、歩行の持続により腰肢帯筋の筋力評価は改善を示す。座位からの起立は腰肢帯筋の筋力低下のため介助を要する。水平性の注視眼振があり、滑動性追従眼球運動は衝動性である。発語は緩慢であり小脳性の構音障害を認める。指鼻試験、腫膝試験では測定障害があり、手指変換運動のリズムが不整である。独歩は不可能であり、両腕を支えると開脚する小脳性の失調性歩行を認める。
- 検査所見 : 右尺骨神経の電気刺激を50Hzで施行したときの右小指外転筋の複合筋活動電位、胸部エックス線写真および頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
- 入院後経過 : 入院3週後に肺病変の摘出術を施行、術後1か月目から腰肢帯筋の筋力低下と失両性歩行が改善した。尺骨神経の電気刺激(50Hz)を術後に行ったところ、正常な結果が得られた。
[正答]
※国試ナビ4※ [097C001]←[国試_097]→[097C003]
[★]
- (1) 最小紅斑量以上の紫外線が用いられる。
- (2) 長波長の紫外線が用いられる。
- (3) 外用法と内服法とがある。
- (4) 尋常性白斑の治療に用いられる。
- (5) 眼を保護する必要はない。
- a. (1)(2)(3)
- b. (1)(2)(5)
- c. (1)(4)(5)
- d. (2)(3)(4)
- e. (3)(4)(5)
[正答]
※国試ナビ4※ [097B049]←[国試_097]→[097C001]
[★]
- 英
- Lambert-Eaton syndrome LES, Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS
- 同
- ランバート・イートン筋無力症症候群 Lambert-Eaton筋無力症
- イートン・ランバート症候群 Eaton-Lambert syndrome
- 筋無力症候群 myasthenic syndrome
- 関
- 漸増
病因
症候
- 四肢近位筋の易疲労性と脱力、腱反射消失。反復刺激により筋力の増加
- 自律神経の障害:性機能低下(勃起不全)、口渇
- 眼症状や球症状が見られることは少ない。
合併症
- 悪性腫瘍(症例の2/3):その80%以上で肺小細胞癌
検査
- 10Hz以上の高頻度反復刺激により、振幅が漸増していく減少
failpicload@./t_image/097C001.jpg
国試
参考
- 1. [charged] Clinical features and diagnosis of Lambert-Eaton myasthenic syndrome - uptodate [1]