UpToDate Contents
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- 1. 脊髄性筋萎縮症 spinal muscular atrophy
- 2. 顔面肩甲上腕型、眼咽頭筋型、および遠位型先天性筋ジストロフィー facioscapulohumeral oculopharyngeal distal and congenital muscular dystrophies
- 3. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの治療 treatment of duchenne and becker muscular dystrophy
- 4. デュシェンヌ型およびベッカー型筋ジストロフィーの臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of duchenne and becker muscular dystrophy
- 5. 肢帯型筋ジストロフィー limb girdle muscular dystrophy
Japanese Journal
- 少量のテンシロンテストで著明な筋線維束攣縮が誘発された抗MuSK抗体陽性の重症筋無力症 (MG) の2例
- 近藤啓太
- 臨床神経 46, 173, 2006
- NAID 50004051859
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- 繊維束攣縮はぴくぴくとひきつるような筋肉の収縮で、肉眼で観察される。筋肉が神経による支配をされなくなると出現、つまり下位ニューロン障害で出現する。 本来あるべき大脳皮質からの命令が遮断されるので、骨格筋が勝手に脱 ...
- はじめに 線維束性収縮（fasciculation）は筋腹に肉眼的にみられる筋の小さな攣縮ですが、不随意運動に分類されることは適切ではないかと思われます。基本的には、筋線維群もしくは一つの運動単位の無規則な自発収縮です。
- 世界大百科事典 第2版 - 筋繊維束性攣縮の用語解説 - ただし，筋力低下の程度は筋萎縮の程度と必ずしも並行しないこともある。 このほか筋萎縮に伴う徴候として重要なものに，筋繊維束性攣縮（れんしゆく），筋痛，仮性筋肥大，こ ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「090A066」 |
| リンク元 | 「筋力低下」「有機リン中毒」「線維束性収縮」 |
| 関連記事 | 「線維束攣縮」「攣縮」「筋線維」「線維束」「筋線維束」 |
「090A066」
- 脊髄の傷害で起こりえないもの。２つ
「筋力低下」
- 英
- muscle weakness, muscular weakness
- 同
- 筋無力、筋脱力
- 関
- 筋萎縮
筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147
| 症候・検査 | 障害部位 | |||
| 上位運動ニューロン | 下位運動ニューロン | 神経筋接合部 | 筋 | |
| 筋力低下 | ＋ | ＋ | ＋ | ＋ |
| 筋萎縮 | － | ＋ | － | ＋*** |
| 筋線維束攣縮 | － | ＋ | － | － |
| 筋卜ーヌス | ↑ | ↓ | → | ↓ |
| 腱反射 | ↑ | ↓～－ | → | ↓～－ |
| 病的反射 | ＋ | － | － | － |
| 異常連合運動 | ＋ | － | － | － |
| 血清CK | → | →(ときに→↑) | → | ↑ |
| 針筋電図 | → | 神経原性変化 | →** | 筋原性変化 |
| 神経伝導速度 | → | → (脱髄性の ニューロバ シー*で↓) |
→ | → |
| 筋生検 | → | 神経原性変化 | → | 筋原性変化、 各疾患に特徴的な変化 |
| 代表的疾患 | 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患、頚椎症、多発性硬化症 | 運動ニューロン疾患、頚椎症 *ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病、Guillain-Barre症候群など) |
(a)重症筋無力症 (b)筋無力症候群 **誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる |
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症 ***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない |
| ＋：存在する、－：なし・消失、↑：亢進・上昇、↓：低下・減少、→：正常ないし著変なし、 →↑：軽度上昇 | ||||
筋脱力の診断 IMD.660
| 末梢神経領域の筋脱力 | 単神経障害 | ||
| 非対称性 | 一側上下肢 | 脳神経障害あり | 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など) |
| 脳神経障害なし | 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症 | ||
| 両側遠位優位 | 筋萎縮あり、感覚障害なし | 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー | |
| 急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 | Guillain-Barre症候群 | ||
| 対称性 | 両下肢 | 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり | 変形性脊椎症、脊髄腫瘍、MS、脊髄炎 |
| 筋萎縮なし‥感覚障害なし . | ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症 | ||
| 両側近位優位 | 易疲労性 | MG、Eaton-Lambert症候群 | |
| 急性2-3日で自然軽快 | 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー | ||
| 亜急性 | PM、DM | ||
| 慢性 ： 神経原性 | Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型) | ||
| 慢性 ： 甲状腺機能異常 | 粘液水腫、甲状腺中毒性ミオパシー | ||
| 慢性 ： ステロイド使用 | ステロイドミオパシー | ||
「有機リン中毒」
- 英
- organophosphorus poisoning
- 関
- パラチオン、サリン、サリン中毒
- 研修医当直御法度 症例帳 p.24
- 研修医当直御法度 第5版 p.145
概念
病態
- コリンエステラーゼを不可逆的に不活化して阻害し、シナプスにおけるアセチルコリン濃度を上昇させる。
症状
- 症状はムスカリン受容体を介した作用、ニコチン受容体を介した作用、中枢神経作用が見られる。針先瞳孔を見たらまず有機リン中毒を疑う
- 軽症例：頭痛、倦怠感、嘔気、嘔吐、流涎、発汗
- 中等症：縮瞳、筋線維束攣縮、言語障害
- 重症例：
[中枢神経症状]意識混濁、昏睡 [ニコチン受容体を介した作用]全身痙攣、呼吸筋麻痺
治療
- 原因の除去：
- 1. PAMの静脈投与 → ただし、有効な時間が限定される
- 2. 透析療法、血漿交換 → 有機リンは組織への移行性が高く有効性は低い。
- 対症療法：アトロピン
- 研修医当直御法度 第5版 p.145
- PAM 1-2g 静注
- アトロピン静注 ← 減量に注意(recurrentする)
| 症状 | 血中ChE (正常比) |
治療 | |
| 無症状 | なし | ≧50% | 6hr経過観察 |
| 軽度 | (歩行可能) 全身倦怠感、頭痛、眩暈、四肢痺れ、悪心、嘔吐、発汗、唾液分泌亢進、wheezing、腹痛、下痢 |
20-50% | アトロピン 1mg IV PAM 1g IV |
| 中等度 | (歩行不能) 軽度の症状に加え、 全身筋力低下、構語障害、筋攣縮、縮瞳 |
10-20% | アトロピン 1-2mg IV, 15-30分ごと。atropinazationまで PAM 1g IV |
| 重症 | 意識障害、四肢麻痺、筋攣縮、針先瞳孔、呼吸促迫、チアノーゼ | ≦10% | アトロピン 5mg IV, 15-30分ごと。atropinazationまで PAM 1-2g IV。奏効しない場合 0.5g/hr 点滴静注 |
「線維束性収縮」
「線維束攣縮」
- 英
- fasciculation, fasciculations
- 同
- 線維束れん縮、線維束性攣縮
- 関
- [[]]
- 安静時の筋のぴくつき
「攣縮」
「筋線維」
- 英
- muscle fiber (K)
- 同
- 筋細胞 muscle cell
- 関
- 筋肉
「線維束」
「筋線維束」
- 同
- fasciculus
- 関
- 筋束