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ポイキロデルマ
多形皮膚萎縮症
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1.
光線過敏症(光線皮膚症):臨床症状、診断、および治療
photosensitivity disorders photodermatoses clinical manifestations diagnosis and treatment
2.
移植片対宿主病(GVHD)の皮膚症状
cutaneous manifestations of graft versus host disease gvhd
3.
斑状の皮膚病変を有する患者へのアプローチ
approach to the patient with macular skin lesions
4.
成人における皮膚筋炎および多発性筋炎の臨床症状
clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults
5.
顔面紅斑が認められる患者に対するアプローチ
approach to the patient with facial erythema
Related Links
発疹学
毛孔の閉じている閉鎖面皰)を呈するもの. 8.紅皮症:全身の潮紅を持続するもので, しばしば落屑と浸潤を伴う. 9.粃糠疹:細かい粃糠状の落屑のある状態. 10.脂漏: 皮脂の分泌が大で,皮表に凝固固着する状態. 11.多形皮膚萎縮症(ポイキロデルマ) : ...
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★リンクテーブル★
リンク元
「
多発性筋炎、皮膚筋炎
」「
poikil
」「
多形皮膚萎縮症
」
「
多発性筋炎、皮膚筋炎」
[★]
多発性筋炎
polymyositis
PM
皮膚筋炎
dermatomyositis
DM
関
膠原病
概念
疫学
症状
初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
病態
レイノー現象
抗核抗体
リウマトイド因子
抗好中球細胞質抗体
皮疹
皮下結節
関節炎
筋炎
漿膜炎
自己抗体
Jo-1
病理
壊死性血管炎
糸球体腎炎
間質性肺炎
心炎
唾液腺炎
オニオンスキン病変
ワイヤーループ病変
ヘマトキシリン体
LE細胞
筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)
四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。
皮膚症状(多発性筋炎を除く)
ヘリオトロープ皮疹
:特異皮疹
ゴットロン徴候
:特異皮疹:
ポイキロデルマ
:体幹、頚部などにみられるそう痒性紅斑で経過とともに萎縮、網状色素沈着および脱失、毛細血管拡張をみる
時に、顔面蝶形紅斑や
爪上皮
内出血、レイノー症状
皮下石灰沈着
臓器障害
時に間質性肺炎、肺線維症、
心筋炎
検査
血清筋原性酵素(CK):増加
筋電図:筋病変を示唆
自己抗体検査
抗Jo-1抗体
:感度低いが、
特異度は高い
PMの方がDMより陽性率が高い
抗核抗体
:40-50%の症例でみられる(IMD)
診断
鑑別診断
参考2
感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患
合併症
多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる
参考
1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
http://www.nanbyou.or.jp/entry/293
2. 認定基準
http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/067z_s.pdf
国試
103D032
(
皮膚筋炎
)
101G053
「
poikil」
[★]
Greek
poikilos
variegated
comb form.
さまざまな、変化のある
ex.
poikiltic (adj.)
poikilocytosis
変形赤血球症
poikilothermia
変温性
poikiloderma
ポイキロデルマ
多形皮膚萎縮症
「
多形皮膚萎縮症」
[★]
英
poikiloderma
同
ポイキロデルマ
、
血管性多形皮膚萎縮症
poikiloderma vascularis atrophicans