概念
疫学
症状
- 初発症状は皮疹、発熱、全身倦怠感、筋力低下などが多い。
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 | |
| Jo-1 | |||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | ||
筋症状(amyopathic dermatomyositisを除く)
- 四肢近位筋群、頚部筋、咽頭部(嚥下障害、発声障害につながる)などの対称性筋力低下。筋痛。筋萎縮。
皮膚症状(多発性筋炎を除く)
- ヘリオトロープ皮疹：特異皮疹
- ゴットロン徴候：特異皮疹：
- ポイキロデルマ：体幹、頚部などにみられるそう痒性紅斑で経過とともに萎縮、網状色素沈着および脱失、毛細血管拡張をみる
- 時に、顔面蝶形紅斑や爪上皮内出血、レイノー症状
- 皮下石灰沈着
臓器障害
- 時に間質性肺炎、肺線維症、
- 心筋炎
検査
- 血清筋原性酵素(CK)：増加
- 筋電図：筋病変を示唆
- 自己抗体検査
診断
鑑別診断
- 参考2
- 感染による筋炎、薬剤誘発性ミオパチー、内分泌異常に基づくミオパチー、筋ジストロフィーその他の先天性筋疾患
合併症
- 多発性筋炎/皮膚筋炎の発症前後に悪性腫瘍を合併しうる
参考
- 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎 - 難病情報センター
- 2. 認定基準
国試
WordNet
- myositis characterized by weakness of limb and neck muscles and much muscle pain and swelling accompanied by skin rash affecting cheeks and eyelids and neck and chest and limbs; progression and severity vary among individuals
- myositis characterized by weakness of limb and neck muscles and much muscle pain and swelling; progression and severity vary among individuals
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- Deutsche mark
UpToDate Contents
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- 1. 成人の皮膚筋炎および多発性筋炎の臨床症状と診断 clinical manifestations and diagnosis of adult dermatomyositis and polymyositis
- 2. 成人における皮膚筋炎および多発性筋炎の初期治療 initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults
- 3. 皮膚筋炎および多発性筋炎における悪性腫瘍 malignancy in dermatomyositis and polymyositis
- 4. 炎症性ミオパチーの病因 pathogenesis of inflammatory myopathies
- 5. 成人における再発および抵抗性皮膚筋炎と多発性筋炎の治療 treatment of recurrent and resistant dermatomyositis and polymyositis in adults
Japanese Journal
- 多発性筋炎/皮膚筋炎 (ここまでわかった自己免疫疾患) -- (膠原病と類縁疾患)
- 上阪 等
- 臨床検査 55(11), 1150-1155, 2011
- NAID 40019005465
- ステロイド筋症の分子機構 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎・皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
- 田中 廣壽,清水 宣明,古川 賢忠 [他]
- 医学のあゆみ 239(1), 114-119, 2011-10-01
- NAID 40019000704
- 抗SRP抗体陽性筋症--臨床病理像の特徴 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎・皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
- 清水 潤,前田 明子
- 医学のあゆみ 239(1), 107-112, 2011-10-01
- NAID 40019000703
- 封入体筋炎 (第1土曜特集 ここまでわかった 多発性筋炎・皮膚筋炎) -- (特殊・関連筋症の概念と治療)
- 埜中 征哉
- 医学のあゆみ 239(1), 103-106, 2011-10-01
- NAID 40019000702
Related Links
- この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. 多発性筋炎・皮膚筋炎とは 多発性筋炎･皮膚筋炎は筋肉の炎症により、筋肉に力が入りにくく ...
- KOMPASは慶應義塾大学病院の医師、スタッフが作成したオリジナルの医療・健康情報です。患者さんとそのご家族の皆さんへ、病気、検査、栄養、くすりなど、広く医療と健康に関わる情報を提供しております。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「103D032」 |
| リンク元 | 「爪周囲紅斑」 |
| 関連記事 | 「多発性筋炎」「皮膚筋炎」「多発性」「皮膚」「炎」 |
「103D032」
- 56歳の男性。筋力低下と空咳とを主訴に来院した。半年前から階段やバスのステップの昇降が困難になり、最近、空咳が出現した。半年間で体重が5kg減少した。身長174cm、体重58kg。体温37.5℃。血圧140/72mmHg。両側上眼瞼に紫紅色の浮腫を認め、両肺下部にfine cracklesを聴取する。徒手筋力テストで上腕二頭筋、上腕三頭筋、腸腰筋および大腿四頭筋は両側とも4/5。尿所見：蛋白(－)、糖1＋。便潜血1＋。赤沈56 mm／1時間。血液生化学所見：AST 398 IU/l、ALT 120 IU/l、LD <LDH> 1,275 IU/l(基準176～353)、CK 5,700 IU/l (基準40～200)。免疫学所見：CRP 2.2 mg/dl、抗核抗体320倍(基準20以下)。
- 対応として適切でないのはどれか。
- a. 上部消化管内視鏡検査
- b. ブドウ糖負荷試験
- c. 胸部単純CT
- d. 筋生検
- e. 肝生検
※国試ナビ4※ ［103D031］←［国試_103］→［103D033］
「爪周囲紅斑」
- 関節リウマチ、全身性エリテマトーデス、多発性筋炎、皮膚筋炎などの膠原病でみられるらしい、、、
参考
- 1. 写真
- 2. 難病情報センター | 多発性筋炎・皮膚筋炎（公費対象）
「多発性筋炎」
- 英
- polymyositis, PM
- 同
- (国試)多発筋炎
- 関
- 皮膚筋炎
症候
- 近位筋の筋力低下・萎縮、筋痛、筋把握痛
- 四肢の筋力低下→Gowers徴候
診断基準
- PMはBohanとPeterの基準により以下の項目を満たすかどうかで診断する。
- 1) 対称性近位筋力低下
- 2) 筋生検による筋炎の存在
- 3) 血中筋逸脱酵素の上昇
- 4) 筋原性の筋電図変化
- 1〜4の全てを満たす場合define、3項目を満たす場合probable、2項目を満たす場合possible
「皮膚筋炎」
- 英
- dermatomyositis, DM
- 関
- 多発性筋炎
| 皮膚筋炎 | 肢体型筋ジストロフィー | |
| 症状 | 近位筋の筋力低下・萎縮 筋痛 筋把握痛 |
上下肢の筋力低下・萎縮 深部腱反射減弱・消失 腓腹筋の仮性肥大 関節拘縮 |
| Gowers徴候 | 陽性 | 陽性 |
国試
「多発性」
「皮膚」
「炎」
- n.
- comb form.
- (炎症の接尾辞)itis