- 英
- IgG4-related disease, IgG4-RD
- 関
- IgG4 免疫グロブリンG4
参考
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/2314
- http://ja.wikipedia.org/wiki/IgG4%E9%96%A2%E9%80%A3%E7%96%BE%E6%82%A3
- http://www.nanbyo.or.jp/update/bunken/2012/bunken_0010.html
- http://ousar.lib.okayama-u.ac.jp/file/14901/076_060_065.pdf
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IgG4関連疾患(-かんれんしっかん、英:IgG4-related disease)は、血清IgG4高値と罹患臓器への著明なIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする全身性、慢性炎症性疾患である。本邦から世界に発信している新しい疾患概念である。
自己免疫疾患の一つとも考えられているが確定はしていない。アレルギーの関与も示唆されている。
目次
- 1 歴史
- 2 病理
- 3 臨床像
- 4 検査
- 5 治療
- 6 関連
- 7 脚注
歴史[編集]
1993年に福島県立医科大学の鈴木修三が、高IgG4血症を伴うシェーグレン症候群を報告[1]、その後10年間に自己免疫性膵炎、ミクリッツ病、これらに伴う腎・肺病変などで高IgG4血症と膵臓や涙腺/唾液腺に著明なIgG4陽性形質細胞浸潤が認められることが明らかになり、疾患概念が形成されていった。
病理[編集]
- 免疫染色において、組織における著明なIgG4陽性形質細胞の浸潤と線維化像
臨床像[編集]
主に以下の疾患の重複概念として提唱されている
- ミクリッツ病(Mikulicz disease)
- 自己免疫性膵炎(AIP)
- IgG4関連硬化性胆管炎
- IgG4関連腎症
- IgG4関連肺病変
- 後腹膜線維症の一部
- Kuttner腫瘍
- 下垂体炎の一部(IgG4関連下垂体炎)
- リーデル甲状腺炎
- 慢性前立腺炎の一部(IgG4関連前立腺炎)
検査[編集]
検査値異常の特徴としては以下がある
- IgG4高値(>135mg/dl)
- 抗SS-A/Ro抗体・抗SS-B/La抗体は陰性のことが多い(シェーグレン症候群との相違点)
- 抗核抗体・リウマトイド因子も陰性の場合が多い
治療[編集]
ステロイド投与が奏効するが、再燃する症例も存在する。研究途上の難病であり、この専門の医療機関への受診が必要である。
関連[編集]
脚注[編集]
- ^ Suzuki S, Kida S, Ohira Y, Ohba T, Miyata M, Nishimaki T, Morito T, Kasukawa R, Hojyo H, Wakasa H. [A case of Sjögren's syndrome accompanied by lymphadenopathy and IgG4 hypergammaglobulinemia]. Ryumachi. 1993 Jun;33(3):249-54. Japanese. PubMed PMID: 8346468.
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Japanese Journal
- 症例 Sjogren症候群と診断されていたIgG4関連Mikulicz病の1例
- 今月の症例 後腹膜線維症による急性腎不全にて発症したIgG4関連疾患の1例
- IgG4関連疾患の治療 (特集 IgG4関連疾患 : 21世紀に生まれた新たな疾患概念) -- (IgG4関連疾患の病因と治療)
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- 20歳の女性。発熱、関節痛および筋肉痛を主訴に来院した。1か月前に咽頭痛と頸部のリンパ節腫脹が出現した。自宅近くの診療所で総合感冒薬を処方されたがその後も、発熱、関節痛および筋肉痛が続くため受診した。体温は毎日39~40℃に上昇し、その後解熱し平熱になる。発熱時には上腕に紅色の皮疹が出現し、解熱すると消退する。来院時、体温38.5℃。上腕部に淡い紅斑を認める。咽頭の発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1~2cmのリンパ節を数個触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。尿所見:蛋白(-)、潜血(-)、沈渣に白血球を認めない。血液所見:赤血球 402万、Hb 10.5g/dL、白血球 16,500(桿状核好中球 20%、分葉核好中球 63%、好酸球3%、好塩基球0%、単球2%、リンパ球 12%)、血小板 28万。血液生化学所見:IgG 1,760mg/dL(基準 960~1,960)、総ビリルビン 0.9mg/dL、AST 128IU/L、ALT 152IU/L、γ-GTP 82IU/L(基準8~50)、フェリチン 3,100ng/mL(基準 20~120)。可溶性IL-2受容体 512U/mL(基準 550以下)。免疫血清学所見:CRP 11mg/dL、リウマトイド因子(RF)陰性、抗核抗体陰性。CH50 52U/mL(基準 30~40)。血液培養は2セット採取し、ともに陰性である。胸部エックス線写真で異常を認めない。骨髄血塗抹染色標本で異常を認めない。
- この患者で最も考えられる疾患はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [110I069]←[国試_110]→[110I071]
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- 60歳の男性。右耳下部腫瘤を主訴に来院した。1か月前、洗顔時に気付いたが痛みはなくそのままにしていたという。右耳下腺後下部に軟らかい腫瘤を触れる。穿刺吸引細胞診で嚢胞性背景に胞体が好酸性の上皮細胞集塊を認める。頸部MRI(別冊No. 27)を別に示す。99mTcO4-唾液腺シンチグラフィで病変部に集積を認める。
- 診断はどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [114D060]←[国試_114]→[114D062]
[★]
- 急速進行性糸球体腎炎を呈した患者の腎生検の PAS染色標本 (別冊 No.6A)と蛍光抗体 IgG染色標本 (別冊 No.6B)とを別に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ [108I023]←[国試_108]→[108I025]
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- a 思春期に好発する。
- b 間質性腎炎を認める。
- c 初発症状は発熱が多い。
- d 半月体形成性腎炎を認める。
- e 治療は副腎皮質ステロイドが第一選択である。
[正答]
※国試ナビ4※ [114A012]←[国試_114]→[114A014]
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- 英
- Kuettner tumor
- 同
- 慢性硬化性唾液腺炎 chronic sclerosing sialadenitis、Kuttner腫瘍
- 関
- IgG4関連疾患
[show details]
[show details]
[★]
- 英
- Castleman's disease, Castleman disease
- 同
- Castleman病、隔巨大リンパ節過形成, mediastinal giant lymph node hyperplasia
- 関
- 縦隔巨大リンパ節過形成、IgG4関連疾患
[★]
- 英
- IgG4-related kidney disease
- 同
- IgG4関連腎症?
- 関
- IgG4関連疾患
参考
- http://www.jsn.or.jp/jsn_new/iryou/free/kousei/pdf/53_8_IgG4.pdf
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- 英
- relation、relationship、correlation、relevance、link、implication、connection、bearing、association、reference、relate、associate、attach、correlate、relative、relevant、pertinent
- 関
- 暗示、意味、会合、関係、関する、関連性、基準、共生、結合、結線、言及、参考、参照、照会、親戚、親類、軸受け、相関、相関性、相互関係、相対、相対性、相対的、対合、態度、妥当、適切、同僚、付随、付着、結びつける、類縁体、連関、連結、連合、連合性、連鎖、連接、連絡、群集、添付、協会、接続、関係性、リファレンス、リンク、参考文献、相関関係、関連づける
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- 英
- disease, disorder, disturbance, illness, sickness, malady
- 同
- 疾病、病気
- 関
- 疾病、障害、病、乱れ、無秩序、病害、病気、病弊
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免疫グロブリンG immunoglobulin G
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免疫グロブリン immunoglobulin