★リンクテーブル★

リンク元	「多発血管炎性肉芽腫症」「WG」
関連記事	「ss」「sing」「S」

「多発血管炎性肉芽腫症」

　　[★]

英: granulomatosis with polyangiitis GPA
同: (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
関: 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV

疾患概念の変遷
1994	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	Churg-Strauss症候群	Wegener肉芽腫症
2012	CHCC	川崎病	結節性多発動脈炎	顕微鏡的多発血管炎	好酸球性多発血管炎性肉芽腫症	多発血管炎性肉芽腫症

概念

難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
PR3-ANCA陽性が特徴的である。

定義

CHCC 2012

通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。

疫学

性別：男女比1:1で性差はなし。
年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い

病因

詳細には分かっていない。
日本ではHLA抗原との相関は見られない。
III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。

病型

全身型：以下の症状が全て出現
限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現

病理

参考2

1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎

経過

参考2

症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。

症状

参考2

上気道の症状

E

鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合)　　「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
耳：中耳炎
口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞　　咽喉頭潰瘍も起きうる。

肺の症状

L

壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。

血痰、咳嗽、呼吸困難

腎の症状

K

急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状

血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧

その他症状

全身症状：発熱、体重減少
紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎

検査

血液生化学

白血球：増加
CRP：上昇
BUN：上昇
クレアチニン：上昇

血清学的検査

PR3-ANCA=C-ANCA(←cytoplasmicの略)：陽性

尿検査

血尿、タンパク尿

画像検査

胸部単純X線写真：結節性陰影
胸部単純CT：結節性陰影

治療

免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。

(副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々

病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。

予後

未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解

症候スペクトル

病態	レイノー現象	抗核抗体	リウマトイド因子	抗好中球細胞質抗体	皮疹	皮下結節	関節炎	筋炎	漿膜炎	自己抗体
病態										PR-3 ANCA

病理	壊死性血管炎	糸球体腎炎	間質性肺炎	心炎	唾液腺炎	オニオンスキン病変	ワイヤーループ病変	ヘマトキシリン体	LE細胞
病理