国試
UpToDate Contents
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- 1. 再発性多発性軟骨炎の診断的評価 diagnostic evaluation of relapsing polychondritis
- 2. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）における気道病変 respiratory tract involvement in granulomatosis with polyangiitis wegeners
- 3. 再発性多発性軟骨炎の臨床症状 clinical manifestations of relapsing polychondritis
- 4. 鼻腔内異物の診断およびマネージメント diagnosis and management of intranasal foreign bodies
- 5. 多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）および顕微鏡的多発血管炎を伴う肉芽腫症
の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of granulomatosis with polyangiitis wegeners and microscopic polyangiitis
Japanese Journal
- 成長ホルモン治療中のPrader-Willi症候群の一例
- 中本 紀道,今井 謙一郎,坂田 康彰,伊藤 大輔,藤田 幸弘,依田 哲也
- Orthodontic waves : 日本矯正歯科学会雑誌 67(3), 146-154, 2008-10-25
- … Prader-Willi症候群(Prader-Willi syndrome:PWS)は新生児期・乳児期の筋緊張低下,哺乳障害ならびに乳児期以降の過食,低身長,知的発達障害,鞍鼻,魚様口唇などを特徴とする疾患である.歯科的所見としては上顎骨,下顎骨の単独あるいは複合した劣成長,エナメル質形成不全,多数歯う蝕,歯の萌出遅延などが報告されている.本邦でも2002年よりPWSに対して成長ホルモン(growth hormone:GH)投与が適応となり,低身長,体脂肪の増加,筋緊張低下,活 …
- NAID 110007008442
- 再発性多発性軟骨炎に対してUltraflex^[○!R]ステントを留置した1例
- 上吉原 光宏,伊部 崇史,川田 忠嘉,滝瀬 淳,堀江 健夫,岩崎 靖樹
- 気管支学 : 日本気管支研究会雑誌 30(1), 29-35, 2008-01-25
- … ては,甲状・輪状・気管軟骨などの炎症と軟骨構造の破壊に起因する気道狭窄を来し,しばしば致死的となる.今回,RPの1例にUltraflex^[○!R]ステントを留置し,良好に経過した症例を経験した.症例.57歳男性.2006年4月鞍鼻,気管壁肥厚などを認め,肋軟骨生検にてRPと診断されていた.前医にて内服治療を受けていたが,同年11月に食事中,突然呼吸困難を訴え意識消失したため,他院に搬送され救命処置後,気管内挿管下に当院へ転院と …
- NAID 110006623737
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- 家庭医学館 鞍鼻の用語解説 - [どんな病気か] 鼻すじが落ちこんで、低くなった状態を鞍 鼻といいます。鼻すじの上だけが落ちて、鼻の先が上を向くもの、鼻先も潰（つぶ）れて鼻 が全体としてめり込むものなど、いろいろな形があります。 [原因] 大部分は、外傷で ...
- 鞍鼻（あんび）の概要、症状、原因、治療に関する基礎知識を紹介しております。鞍鼻が 気になるとき、治療や予防等々『病気の基礎知識大辞典』をご利用いただければ幸い です。
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「095H001」「104I025」「100B066」 |
| リンク元 | 「多発血管炎性肉芽腫症」「先天性梅毒」 |
「095H001」
- 次の文を読み、1～3の問いに答えよ。
- 24歳の女性。全身倦怠感とむくみとを主訴に来院した。
- 現病歴 ： 4週前に海水浴に行き、日焼けをしてから微熱と全身倦怠感とを自覚し、数日前から顔面と下腿とにむくみが出現した。
- 既往歴 ： 特記すべきことはない。
- 現症 ： 身長154 cm、体重52kg。体温37.8℃。脈拍88/分、整。血圧124/88mmHg。意識は清明。前頭部の脱毛と両手指の凍瘡様皮疹とを認める。頚部と腋窩とに小豆大のリンパ節を数個触知する。
- 検査所見 ： 尿所見：蛋白3＋、糖(-)、沈渣に赤血球20～30/1視野、白血球20～30/1視野、顆粒円柱(＋)。血液所見：赤沈85mm/1時間、赤血球350万、Hb 9.2g/dl、Ht32%、白血球2,500(桿状核好中球5%、分葉核好中球65%、好酸球1%、単球7%、リンパ球22%)、血小板9万。血清生化学所見：総蛋白5.0g/dl、アルブミン2.1g/dl。尿素窒素18mg/dl、クレアチニン1.0mg/dl、総コレステロール360mg/dl。抗核抗体640倍(基準20以下)。
- この疾患でみられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［095G060］←［国試_095］→［095H002］
「104I025」
- 鞍鼻をきたすのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［104I024］←［国試_104］→［104I026］
「100B066」
- Wegener肉芽腫症でみられるのはどれか。
※国試ナビ4※ ［100B065］←［国試_100］→［100B067］
「多発血管炎性肉芽腫症」
- 英
- granulomatosis with polyangiitis GPA
- 同
- (国試)ウェゲナー肉芽腫症 Wegener肉芽腫症、ウェゲナー肉芽腫 Wegener's granulomatosis, Wegener granulomatosis, WG
- 関
- 難病、血管炎、小型血管炎、抗好中球細胞質抗体関連血管炎 antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis AAV
| 疾患概念の変遷 | ||||||
| 1994 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | Churg-Strauss症候群 | Wegener肉芽腫症 |
| 2012 | CHCC | 川崎病 | 結節性多発動脈炎 | 顕微鏡的多発血管炎 | 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 | 多発血管炎性肉芽腫症 |
概念
- 難病であり、特定疾患治療研究事業に指定されている。
- 全身性に小動脈以下に壊死性肉芽腫性血管炎を生じる疾患で、特に鼻、肺、腎に出現する上気道症状、下気道症状、腎症が三主徴とされる
- 病理的には上気道・肺に壊死性肉芽腫、腎臓では半月体形成腎炎が認められる。
- PR3-ANCA陽性が特徴的である。
定義
- CHCC 2012
通常、上気道および下気道を障害する壊死性肉芽腫性炎症で、主に小型血管から中型血管(例えば毛細血管、細静脈 または細動脈、動脈そして静脈)も障害する壊死性血管炎。壊死性糸球体腎炎は非常によくみられる。
疫学
- 性別：男女比1:1で性差はなし。
- 年齢：中年に多い。男性では30-60歳代、女性では50-60歳代が多い
病因
- 詳細には分かっていない。
- 日本ではHLA抗原との相関は見られない。
- III型アレルギーとIV型アレルギーなどの免疫機構が関与すると考えられている。
- PR3-ANCAや炎症性サイトカインにより好中球が活性化して、活性酸素や蛋白分解酵素が血管壁に固着した好中球より放出され、血管炎や肉芽腫性炎を起こすと考えられている。
病型
- 全身型：以下の症状が全て出現
- 限局型(不全型?)：以下の症状の一部が出現
病理
- 参考2
- 1. 上気道、肺、腎臓の巨細胞を伴う壊死性肉芽腫性炎
- 2. 免疫グロブリン沈着を伴わない壊死性半月体形成腎炎
- 3. 小・細動脈の壊死性肉芽腫性血管炎
経過
- 参考2
- 症状はELKの順に出現し、難治性の鼻炎、副鼻腔炎に続いて咳嗽、血痰、胸痛を来たし、発熱、体重減少、腎不全を呈するようになる。
症状
- 参考2
上気道の症状
- E
- 鼻：鞍鼻(鼻中隔の破壊による)、膿性鼻漏、出血
- 眼：眼痛、視力低下、眼球突出(副鼻腔の骨破壊が起きた場合) 「肉芽腫性強膜ぶどう膜炎」も起こる。眼球炎、頭蓋骨の骨破壊も起きうる。
- 耳：中耳炎
- 口腔・咽頭：潰瘍、嗄声、気道閉塞 咽喉頭潰瘍も起きうる。
肺の症状
- L
- 壊死性肉芽腫性病変の多発による結節影や空洞の形成。肺炎様陰影、血性胸水などもみられる。
- 血痰、咳嗽、呼吸困難
腎の症状
- K
- 急速進行性糸球体腎炎(病理的には巣状分節状糸球体腎炎～半月体形成性糸球体腎炎)による症状
- 血尿、蛋白尿、急速な腎不全、浮腫、高血圧
その他症状
- 全身症状：発熱、体重減少
- 紫斑、多関節炎、上強膜炎、多発神経炎、虚血性心疾患(狭心症、心筋梗塞)、消化管出血(吐血、下血)、胸膜炎
検査
- 血液生化学
- 白血球：増加
- CRP：上昇
- BUN：上昇
- クレアチニン：上昇
- 血清学的検査
- 尿検査
- 血尿、タンパク尿
- 画像検査
- 胸部単純X線写真：結節性陰影
- 胸部単純CT：結節性陰影
治療
- 免疫抑制薬(シクロホスファミド、アザチオプリン)と大量の副腎皮質ステロイドを併用。
- (副作用)シクロホスファミド：骨髄抑制、出血性膀胱炎。副腎皮質ステロイド：種々
- 病状に応じて漸減し、一剤の維持療法とする。
予後
- 未治療で数ヵ月から1-2年で死亡
- 発症早期の免疫抑制療法による加療で高率に寛解
症候スペクトル
| 病態 | レイノー現象 | 抗核抗体 | リウマトイド因子 | 抗好中球細胞質抗体 | 皮疹 | 皮下結節 | 関節炎 | 筋炎 | 漿膜炎 | 自己抗体 |
| PR-3 ANCA | ||||||||||
| 病理 | 壊死性血管炎 | 糸球体腎炎 | 間質性肺炎 | 心炎 | 唾液腺炎 | オニオンスキン病変 | ワイヤーループ病変 | ヘマトキシリン体 | LE細胞 | |
参考
- 1. 難病
- 2. 認定基準
「先天性梅毒」
概念
- 経胎盤的に梅毒トレポネーマが胎児に感染して発症する。
疫学
- 妊娠13週までは胎児の感染率が低い。
- 胎盤の発達と関係。妊娠7週から形成が始まり、妊娠4ヶ月末(妊娠15週末,妊娠前期末)に完成。
病型
- 1. stillbirth, 2.infantile syphilis, 3. late/tardive congenital syphilis (BPT.704)
1. stillbirth
2.infantile syphilis
3. late/tardive congenital syphilis
症状
- G10M.179
- 水頭症、難聴、老人様顔貌、鼻炎、粘膜斑(梅毒性天疱瘡)、黄疸、貧血、点状出血、パロー仮性麻痺、肝脾腫、骨軟骨炎
- 脛骨の変形
USMLE
- Q book p.289 10