26歳の男性。四肢の運動障害を主訴に来院した。頭部単純MRIのT2強調水平断像、頭部造影MRIのT1強調水平断像、頭部単純MRIのT2強調水平断像及び頚部単純MRIのT2強調矢状断像を以下に示す。最も考えられる疾患はどれか。

※国試ナビ4※　［102I047］←［国試_102］→［102I049］

★リンクテーブル★

国試過去問	「102I047」「102I049」
リンク元	「国試 102」「多発性硬化症」

「102I047」

　　[★]

15歳の男子。右上下肢のけいれん発作を主訴に来院した。近医で頭部CTでの異常を指摘された。意識は清明。同名性四半盲を認める。頭部単純MRIのT2強調像と左内頸動脈造影側面像とを以下に示す。病変の局在はどこか。

[正答]

※国試ナビ4※　［102I046］←［国試_102］→［102I048］

「102I049」

　　[★]

70歳の男性。歩行時の転倒を主訴に来院した。4年前から歩行が遅くなり、安静時に右手の震えが出現した。家人から表情の乏しさを指摘された。最近、歩行開始時に足がすくんで転倒するようになった。みられるのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［102I048］←［国試_102］→［102I050］

「国試 102」

　　[★]

102A001	102B001	102C001	102D001	102E001	102F001	102G001	102H001	102I001
102A002	102B002	102C002	102D002	102E002	102F002	102G002	102H002	102I002
102A003	102B003	102C003	102D003	102E003	102F003	102G003	102H003	102I003
102A004	102B004	102C004	102D004	102E004	102F004	102G004	102H004	102I004
102A005	102B005	102C005	102D005	102E005	102F005	102G005	102H005	102I005
102A006	102B006	102C006	102D006	102E006	102F006	102G006	102H006	102I006
102A007	102B007	102C007	102D007	102E007	102F007	102G007	102H007	102I007
102A008	102B008	102C008	102D008	102E008	102F008	102G008	102H008	102I008
102A009	102B009	102C009	102D009	102E009	102F009	102G009	102H009	102I009
102A010	102B010	102C010	102D010	102E010	102F010	102G010	102H010	102I010
102A011	102B011	102C011	102D011	102E011	102F011	102G011	102H011	102I011
102A012	102B012	102C012	102D012	102E012	102F012	102G012	102H012	102I012
102A013	102B013	102C013	102D013	102E013	102F013	102G013	102H013	102I013
102A014	102B014	102C014	102D014	102E014	102F014	102G014	102H014	102I014
102A015	102B015	102C015	102D015	102E015	102F015	102G015	102H015	102I015
102A016	102B016	102C016	102D016	102E016	102F016	102G016	102H016	102I016
102A017	102B017	102C017	102D017	102E017	102F017	102G017	102H017	102I017
102A018	102B018	102C018	102D018	102E018	102F018	102G018	102H018	102I018
102A019	102B019	102C019	102D019	102E019	102F019	102G019	102H019	102I019
102A020	102B020	102C020	102D020	102E020	102F020	102G020	102H020	102I020
102A021	102B021	102C021	102D021	102E021	102F021	102G021	102H021	102I021
102A022	102B022	102C022	102D022	102E022	102F022	102G022	102H022	102I022
102A023	102B023	102C023	102D023	102E023	102F023	102G023	102H023	102I023
102A024	102B024	102C024	102D024	102E024	102F024	102G024	102H024	102I024
102A025	102B025	102C025	102D025	102E025	102F025	102G025	102H025	102I025
102A026	102B026	102C026	102D026	102E026	102F026	102G026	102H026	102I026
102A027	102B027	102C027	102D027	102E027	102F027	102G027	102H027	102I027
102A028	102B028	102C028	102D028	102E028	102F028	102G028	102H028	102I028
102A029	102B029	102C029	102D029	102E029	102F029	102G029	102H029	102I029
102A030	102B030	102C030	102D030	102E030	102F030	102G030	102H030	102I030
102A031	102B031	102C031	102D031	102E031	102F031	102G031	102H031	102I031
102A032	102B032		102D032	102E032		102G032	102H032	102I032
102A033	102B033		102D033	102E033		102G033	102H033	102I033
102A034	102B034		102D034	102E034		102G034	102H034	102I034
102A035	102B035		102D035	102E035		102G035	102H035	102I035
102A036	102B036		102D036	102E036		102G036	102H036	102I036
102A037	102B037		102D037	102E037		102G037	102H037	102I037
102A038	102B038		102D038	102E038		102G038	102H038	102I038
102A039	102B039		102D039	102E039		102G039		102I039
102A040	102B040		102D040	102E040		102G040		102I040
102A041	102B041		102D041	102E041		102G041		102I041
102A042	102B042		102D042	102E042		102G042		102I042
102A043	102B043		102D043	102E043		102G043		102I043
102A044	102B044		102D044	102E044		102G044		102I044
102A045	102B045		102D045	102E045		102G045		102I045
102A046	102B046		102D046	102E046		102G046		102I046
102A047	102B047		102D047	102E047		102G047		102I047
102A048	102B048		102D048	102E048		102G048		102I048
102A049	102B049		102D049	102E049		102G049		102I049
102A050	102B050		102D050	102E050		102G050		102I050
102A051	102B051		102D051	102E051		102G051		102I051
102A052	102B052		102D052	102E052		102G052		102I052
102A053	102B053		102D053	102E053		102G053		102I053
102A054	102B054		102D054	102E054		102G054		102I054
102A055	102B055		102D055	102E055		102G055		102I055
102A056	102B056		102D056	102E056		102G056		102I056
102A057	102B057		102D057	102E057		102G057		102I057
102A058	102B058		102D058	102E058		102G058		102I058
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102A060	102B060		102D060	102E060		102G060		102I060
	102B061			102E061		102G061		102I061
	102B062			102E062		102G062		102I062
				102E063		102G063		102I063
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				102E065		102G065		102I065
				102E066		102G066		102I066
				102E067		102G067		102I067
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				102E069		102G069		102I069
								102I070
								102I071
								102I072
								102I073
								102I074
								102I075
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								102I077
								102I078
								102I079
								102I080

「多発性硬化症」

　　[★]

英: multiple sclerosis, MS
関: 脱髄疾患、視神経脊髄炎症候群。急性型多発性硬化症バロー同心円硬化症 Balo's concentric sclerosis

first aid step1 2006 p.191,327,332,350,353,358

概念

中枢神経系の原因不明の脱髄疾患
中枢神経系(大脳、小脳、脳幹、視神経)の白質に、多巣性の限局性脱髄疾患が生じ、さまざまな神経症候(空間的多発)が、再発と緩解を繰り返す(時間的多発)のが特徴

病因

遺伝的要因

HLA-DR2

環境要因

疫学

緯度の高い地方に多発する傾向。(北欧・北米>アジア、アフリカ諸国)

北欧・北米：30-80人/10万人有病率
日本：1-4人/10万人有病率

若年に発症(15-50歳で80-90%が発症。30歳がピーク)
男：女=1：1.3-3.2
HLA-DR2との関連

病理

髄鞘の破壊。軸索、神経細胞は保持される。　←　希突起膠細胞(oligodendroglia)が破壊される
急性期：炎症性細胞浸潤
慢性期：グリア線維に置換

症状

classical triad

痙性麻痺
感覚障害
視力障害

視神経炎

眼球運動障害

複視、眼振

膀胱直腸障害
脳幹障害

内側縦束症候群

突発性

有痛性強直性痙攣発作、レルミット症候群

低頻度

神経心理学的症候：失語、失行、失認
錐体外路症状：硬直、ジストニー

温度依存性の出現：ウートホフ現象 Uhthoff phenomenon：体温の上昇により症状が悪化する。

診断

検査

CTや核磁気共鳴法など：脱髄巣
CT：低吸収
MRI

T1:低信号
T2, FLAIR：高信号

[show details]

Gd造影：高信号

髄液：免疫グロブリンの異常
感覚誘発電位：異常

腰椎穿刺、髄液

細胞・蛋白・IgG・ミエリン塩基性蛋白は軽度から中等度上昇
電気泳動：60-80%でオリゴクローナルIgGバンド、ミエリンベーシック蛋白質陽性

治療

急性期：急性増悪期の短縮、障害度の軽減

副腎皮質ステロイド：即効性が期待できステロイドパスル療法として治療が行われる。
血液浄化療法 plasmapheresis(血漿交換療法 PE)：

再発防止：再発防止、進行抑制

インターフェロンβ INFβ：再発寛解型と再発のある二次進行型はグレードAとされている。MSの再発率を低下させ、活動性の炎症性脱髄病巣の出現を抑制し、身体期の障害の進行を遅延させる効果がある。IFNβ-1aやIFNβ-1bが用いられる。(参考2)
シクロホスファミド CY
アザチオプリン AZT
メトトレキサート MTX
ミトキサントロン MITX

症例

22歳女性、昨日より突然右の上下肢に力が入らなくなったので驚いて受診した。16歳の時に一過性の視力低下があった。20歳の時には小脳失調になったが数日で回復したという。MRI T2強調画像で白質に多発性の病変が見られる。

USMLE

Q book p.244 31

国試

105I030、102I048、100A049

参考

1. 多発性硬化症治療ガイドライン2010

http://www.neurology-jp.org/guidelinem/koukasyo.html

→acrobat reader Xやflash player 10が必要だったり、閲覧に苦労するかも。

2.

http://www.neuroimmunology.jp/MSgaido2009.pdf

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102I048

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疫学

病理

症状

classical triad

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検査

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