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an impairment of health or a condition of abnormal functioning
caused by or altered by or manifesting disease or pathology; "diseased tonsils"; "a morbid growth"; "pathologic tissue"; "pathological bodily processes" (同)morbid, pathologic, pathological
tending to occlude

PrepTutorEJDIC

(体の)『病気』,疾患 / (精神・道徳などの)病気,病弊
女性の話術芸人 =diseur
病気にかかった / 病的な,不健全な(morbid)

UpToDate Contents

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1. 成人における血管炎の概要およびアプローチoverview of and approach to the vasculitides in adults [show details]
… diseases, such as systemic lupus erythematosus, atherosclerotic disease, drug reactions, and vaso-occlusive processes. Among the most important diseases to exclude are infections and malignancies, since the … immunoglobulin A (IgA) vasculitis and Takayasu arteritis and with 69 years for GCA . GCA and especially Takayasu arteritis are observed more frequently in women.…
2. 血管炎に伴う消化器病変の概要overview of gastrointestinal manifestations of vasculitis [show details]
… diseases such as systemic lupus erythematosus (SLE), atherosclerotic disease, drug reactions, and vaso-occlusive processes. Among the most important diseases to exclude are infections and malignancies since the…using the international Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) classification categories. Takayasu arteritis (TAK) is a chronic vasculitis of unknown etiology that predominantly affects the aorta and …
3. 高安動脈炎の治療treatment of takayasu arteritis [show details]
… Takayasu arteritis (TAK) is a large-vessel vasculitis of unknown etiology, primarily affecting the aorta and its primary branches. The inflammatory processes cause thickening of the walls of the affected …
4. 高安動脈炎の臨床的特徴および診断clinical features and diagnosis of takayasu arteritis [show details]
… Takayasu arteritis (TAK) is classified as a large-vessel vasculitis because it primarily affects the aorta and its primary branches. It also shares some histologic and clinical features with giant cell …
5. 後方循環系の脳血管症候群posterior circulation cerebrovascular syndromes [show details]
…oral contraceptives may develop occlusive disease of the aortic arch vessels that mimics Takayasu disease, except that it is not inflammatory. The vast majority of occlusive lesions of the proximal vertebral …

English Journal

Clinical Features and Outcomes of Takayasu Arteritis with Neurological Symptoms in China: A Retrospective Study.

Yang L1, Zhang H2, Jiang X2, Song L1, Qin F1, Zou Y1, Wu H1, Bian J1, Zhou X1, Hui R1, Zheng D1.
The Journal of rheumatology.J Rheumatol.2015 Oct;42(10):1846-52. doi: 10.3899/jrheum.150097. Epub 2015 Aug 1.
OBJECTIVE: To describe the clinical features and longterm outcomes of patients with Takayasu arteritis (TA) in China who experienced neurological symptoms.METHODS: A retrospective study was undertaken of patients with TA who attended a single study center from 2002 to 2013, who also exhibited neurol
PMID 26233498

Giant aortic aneurysm in a child with Takayasu arteritis.

Halaweish I1, Patel H1, Si MS1.
Cardiology in the young.Cardiol Young.2015 Sep 14:1-3. [Epub ahead of print]
Takayasu arteritis is a chronic, idiopathic, granulomatous vasculitis involving the aorta, its major branches, and occasionally the pulmonary arteries. Although rare in children, it is the third most common vasculitis in the paediatric population. Although aneurysmal disease has been reported in adu
PMID 26365418

Extra-cranial giant cell arteritis and Takayasu arteritis: How similar are they?

Kermani TA1, Crowson CS2, Muratore F3, Schmidt J4, Matteson EL2, Warrington KJ5.
Seminars in arthritis and rheumatism.Semin Arthritis Rheum.2015 Jun;44(6):724-8. doi: 10.1016/j.semarthrit.2015.01.005. Epub 2015 Jan 23.
OBJECTIVE: To compare clinical and imaging characteristics of patients with giant cell arteritis (GCA) and upper extremity (UE) arterial involvement to patients with Takayasu arteritis (TAK).METHODS: A cohort of patients seen at the Mayo Clinic with TAK diagnosed between 1984 and 2009 and a cohort o
PMID 25712813

Japanese Journal

透析患者における下肢閉塞性動脈硬化症 : 無侵襲診断法について

岡本好司,岡真知子,真栄里恭子,真野勉,池江亮太,守矢秀和,大竹剛靖,小林修三
脈管学 46(6), 829-835, 2006-12-25
NAID 10018473317

Occlusive thromboaortopathy (Takayasu Disease) : clinical and angiographic features and a brief review of literature

SHEIKHZADEH A
Angiology 53, 29-40, 2002
NAID 30039000482

人工血管の壁構造と吻合部動脈りゅう

宮田哲郎,高木淳彦,佐藤紀,高山豊,小山博之,木村秀生,菅原寧彦,幕内雅敏
人工臓器 24(6), 1107-1113, 1995
過去14年間に経験した吻合部動脈瘤20例25瘤で, 人工血管の壁構造と吻含部動脈瘤の形態との関連を検討した. 原疾患は大動脈腸骨動脈閉塞性動脈硬化症8例, 大動脈瘤7例, 大動脈炎症候群5例で, 吻合部瘤の発生部位は大動脈12瘤, 大腿動脈13瘤だった. 人工血管はknitted Teflon 2本, woven Teflon 4本, nonーvelour knitted Dacron 3本, n …
NAID 130001731436

「大動脈炎症候群」

　　[★]

英: aortitis syndrome
同: 高安動脈炎 Takayasu arteritis Takayasu's arteritis TA、高安病 Takayasu's disease Takayasu disease、脈なし病 pulseless disease、高安閉塞症 Takayasu occlusive disease、特発性肉芽腫性動脈炎 idiopathic granulomatousarteritis
関: 難病、血管炎

概念

中・大動脈を冒す炎症性の疾患で、血管腔の狭窄による症状を引き起こす。
大動脈瘤(aortic aneyrysm)や大動脈解離(aortic dissection)

特定疾患治療研究事業(特定疾患)

病因

不明

ウイルス？、自己免疫的な機序
HLAとの関連：HLA-B52、HLA-B39 (YN.C-151)

疫学

日本が世界的に多く、アジア諸国(インド、中国など)、ソ連、メキシコ、南アフリカでもみられる。(参考3)
1.2-2.6/100万人 (HIM.2127)
若年者。 10-40歳(PHD.360)
女性に多い

男:女=1:10　　　1:9(IMD YN.C-151)

~~我が国が世界でもっとも多いといわれている。でも少なくないようである。←日本語の意味が分からない~~

病理

大動脈や分岐幹動脈など弾性型動脈が侵される。大動脈弓から下行大動脈にかけて好発する。とくに腕頭動脈、総頚動脈、鎖骨下動脈の分岐部に多い。(参考3)

顕微鏡的所見：

病変は外膜から進行し、中膜がもっとも強く侵される。動脈壁全層が肥厚し、内腔は狭窄にて閉塞する。(参考3)
線維化をともなう肉芽腫性血管炎。管腔の狭小化が顕著。(PHD.361)
内膜の過形成。中膜、外膜の肥厚。慢性期には線維化と内腔の狭窄。(HIM.1567)
there are marked intimal proliferation and fibrosis, scarring and vascularization of the media, and disruption and degeneration of the elastic lamina.(HIM.2127)
炎症性の単核球の浸潤がみられ、時に巨核球が見られる。(HIM.2127)
連続・斑状の肉芽腫性炎症が見られ、リンパ球、組織球、多核巨細胞が見られる(PHD.361)　→　内膜の増殖、男性板の破壊、線維化

症状

早期には全身症状、慢性期には血管内腔狭窄・閉塞による症状が出る
全身症状：発熱、盗汗、全身倦怠感、食欲不振、関節痛、体重減少
血管狭窄・閉塞による症状：上肢の跛行、脳虚血、失神、(時に)狭心症
皮膚症状：結節性紅斑、壊死性膿皮症

閉塞部位と症状 HIM.2127

table 319-6 Frequency of Arteriographic Abnormalities and Potential Clinical Manifestations of Arterial Involvement in Takayasu's Arteritis
動脈	動脈造影状の異常(%)	来しうる症状
鎖骨下動脈	93	上肢の跛行(arm claudication)、レイノー症候群
総頚動脈	58	視覚の変化、失神、TIA、脳梗塞
腹部大動脈	47	腹痛、悪心、嘔吐
腎動脈	38	高血圧、腎不全
大動脈弓/大動脈根部	35	大動脈弁閉鎖不全症、うっ血性心不全
椎骨動脈	35	視覚の変化(visual change)、めまい
腹腔動脈	18	腹痛、悪心、嘔吐
上腸間膜動脈	18	腹痛、悪心、嘔吐
腸骨動脈	17	下肢の跛行(leg claudication)
肺動脈	10?40	非定型的な胸痛(atypical chest pain)、呼吸困難
冠状動脈	<10	胸痛、心筋梗塞

資料3

表１　大動脈炎症候群の症状出現頻度
症状	頻度(%)
脳循環障害（めまい、頭痛、失神）	60
眼症状	20
心症状（狭心症様症状）	60
高血圧	50
四肢循環障害（しびれ、冷感、脈拍欠損）	70
全身症状（発熱、倦怠感）	70

身体所見

脈を触れない
血圧の左右差、上下肢差(下肢＞＞上肢)　←　鎖骨下動脈が冒される事による
血管雑音　←　血管内腔の狭窄による
高血圧：32-93%の患者で(HIM. 2127)

(古典的？)脈なし病の三徴：(1)上肢の脈を触れない、(2)眼底変化(後期の変化に花冠状動静脈吻合、花環状動静脈吻合)、(3)頚動脈反射亢進(参考4)

上半身に脈を触れず、進行すると頚動脈反射亢進により頭部を後屈させると脈拍数減少、血圧低下、失神、過呼吸をきたす。緩徐に進行する血圧低下に伴う血流速度低下により網膜血管が拡張、また毛細血管瘤が耳側周辺部から眼底全体に広がる。視神経乳頭を取り巻いて馬蹄形または花環状の動静脈吻合が形成されるようになる。(SOP.144)

検査

ESR上昇、CRP上昇
単純CT：全周性に血管壁が肥厚。肥厚した血管壁に高吸収を認めることがある。
造影CT：中膜から外膜にかけて造影効果あり。内膜は造影されない。

診断

参考1-1

1. 確定診断は画像診断（DSA，CT，MRA）によって行う。
2. 若年者で血管造影によって大動脈とその第一次分枝に閉塞性あるいは拡張性病変を多発性に認めた場合は、炎症反応が陰性でも大動脈炎症候群（高安動脈炎）を第１に疑う。
3. これに炎症反応が陽性ならば、大動脈炎症候群（高安動脈炎）と診断する。
4. 上記の自覚症状、検査所見を有し、下記の鑑別疾患を否定できるもの。