UpToDate Contents
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- 1. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
- 2. 好中球増多症の原因 causes of neutrophilia
- 3. 環状皮膚病変が認められる患者に対するアプローチ approach to the patient with annular skin lesions
- 4. 新規発症の蕁麻疹 new onset urticaria
- 5. スイート症候群（急性熱性好中球皮膚症）：病因、臨床症状、および診断 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
Japanese Journal
- 急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群(MCLS)におけるプロテインCおよびプロテインSの推移について
- 奈良医学雑誌 41(5), 571-584, 1990-10-31
- NAID 80005706142
- 川崎病 (MCLS, 小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群) 診断の手引き
- 日児誌 88, 2693-2694, 1984
- NAID 50001866321
- 川崎病同胞例の臨床疫学的研究
- 昭和医学会雑誌 44(5), 605-625, 1984
- NAID 130001826283
Related Links
- 川崎病（MCLS、小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群）診断の手引き. （厚生労働省 川崎病研究班作成改訂5版）. 初版 1970 年 9 月. 改訂1版 1972 年 9 月. 改訂 2 版 1974 年 4 月. 改訂 3 版 1978 年 8 月. 改訂 4 版 1984 年 9 月. 改訂 5 版 2002 年 2 月 ...
- 川崎病（かわさきびょう、英: Kawasaki disease, KD）は、おもに乳幼児にかかる急性 熱性発疹性疾患。小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群（英: MucoCutaneous Lymph-node Syndrome, MCLS）とも言われるが、世界的に川崎病 (KD) が一般的。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「川崎病」「acute febrile mucocutaneous lymphnode syndrome」 |
| 関連記事 | 「症候群」「リン」「粘膜」「群」「皮膚」 |
「川崎病」
- 英
- Kawasaki disease, Kawasaki's disease
- 同
- Kawasaki病。皮膚粘膜リンパ節症候群, 粘膜皮膚リンパ節症候群, mucocutaneous lymph node syndrome, mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS, 急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile MCLS,(小児)急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile mucocutaneous lymphnode syndrome
- HIM.2130
概念
- 乳児～幼児(0-4歳、0歳半～1歳が最多)に後発する熱性疾患(全身性の心血管炎)
- 原因不明の急性熱性発疹性疾患。リンパ節腫脹と粘膜病変が特徴(SPE.370)
検査
診断基準
- 参考1より引用
- 本症は、主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。
A 主要症状
- 1．5日以上続く発熱(ただし、治療により5日未満で解熱した場合も含む)
- 2．両側眼球結膜の充血
- 3．口唇、口腔所見：口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
- 4．不定形発疹
- 5．四肢末端の変化：
- (急性期)手足の硬性浮腫、掌蹠ないしは指趾先端の紅斑
- (回復期)指先からの膜様落屑
- 6．急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹
- 6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症とする。
- ただし、上記6主要症状のうち、4つの症状しか認められなくても、経過中に断層心エコー法もしくは、
- 心血管造影法で、冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され、他の疾患が除外されれば本症とする。
B参考条項
- 以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。
- 1. 心血管：聴診所見(心雑音、奔馬調律、微弱心音)、心電図の変化(PR・QTの延長、異常Q波、低電位差、ST-Tの変化、不整脈)、胸部X線所見(心陰影拡大)、断層心エコー図所見(心膜液貯留、*冠動脈瘤)、狭心症状、末梢動脈瘤(腋窩など)
- 2. 消化器：下痢、嘔吐、腹痛、胆嚢腫大、麻痺性イレウス、軽度の黄疸、血清トランスアミナーゼ値上昇
- 3. 血液：核左方移動を伴う白血球増多、血小板増多、赤沈値の促進、CRP陽性、低アルブミン血症、α2グロブリンの増加、軽度の貧血
- 4. 尿：蛋白尿、沈査の白血球増多
- 5. 皮膚：BCG接種部位の発赤・痂皮形成、小膿疱、爪の横溝
- 6. 呼吸器：咳嗽、鼻汁、肺野の異常陰影
- 7. 関節：疼痛、腫脹
- 8. 神経：髄液の単核球増多、けいれん、意識障害、顔面神経麻痺、四肢麻痺
備考
- 1. 主要症状Aの5は、回復期所見が重要視される。
- 2. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹は他の主要症状に比べて発現頻度が低い(約65%)
- 3. 本症の性比は、1.3～1.5：1で男児に多く、年齢分布は4歳以下が80～85%を占め、致命率は0.1%前後である。
- 4. 再発例は2～3%に、同胞例は1～2%にみられる。
- 5. 主要症状を満たさなくても、他の疾患が否定され、本症が疑われる容疑例が約10%存在する。この中には冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認される例がある。
鑑別診断
- IMD
参考
- 1. 川崎病関連情報
- 診断の手引き、治療ガイドラインなど
- http://www.kawasaki-disease.org/tebiki/index.html
uptodate
- 1. [charged] 川崎病：臨床的特徴および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 川崎病：初期治療および予後 - uptodate [2]
- 3. [charged] 川崎病：疫学および病因 - uptodate [3]
- 4. [charged] 不完全（非定型）川崎病 - uptodate [4]
- 5. [charged] 川崎病：合併症 - uptodate [5]
- 6. [charged] 難治性川崎病の治療 - uptodate [6]
- 7. [charged] 川崎病の心血管後遺症 - uptodate [7]
国試
「acute febrile mucocutaneous lymphnode syndrome」
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「粘膜」
- 英
- mucosa (KL), mucous membrane (KH), endometrium (Z. L-20), mucosae (Z. P-27)
- ラ
- tunica mucosa
- 関
- 粘膜固有層、粘膜筋板、粘膜下組織、筋層
- 消化器系、呼吸器系、泌尿器系、生殖器系
定義
- 上皮、粘膜固有層、粘膜筋板をまとめて粘膜と呼ぶ
粘膜
- 上皮 epithelium：組織型は多様
- 基底板
- 粘膜固有層 lamina propria：結合組織。血管、リンパ管、神経が豊富。消化管では
- 粘膜筋板 muscularis mucosae：消化管のに存在する平滑筋
粘膜下の深層にある組織
- 粘膜下組織(粘膜下層) submucosa：疎性結合組織。より太い血管、リンパ管、神経。消化管ではマイスナー神経叢が存在(cf.アウエルバッハ神経叢)。