川崎病
UpToDate Contents
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- 1. 川崎病:臨床的特徴および診断 kawasaki disease clinical features and diagnosis
- 2. 川崎病:初期治療および予後 kawasaki disease initial treatment and prognosis
- 3. 不完全(非定型)川崎病 incomplete atypical kawasaki disease
- 4. 川崎病:疫学および病因 kawasaki disease epidemiology and etiology
- 5. 川崎病:合併症 kawasaki disease complications
Japanese Journal
- 多数の小水疱および小膿疱を伴った小児急性皮膚粘膜リンパ節症候群(川崎病)
- 並木 剛,小森 一哉,松永 剛
- 西日本皮膚科 = The Nishinihon journal of dermatology 60(5), 613-615, 1998-10-01
- NAID 10019138504
- 急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群(MCLS)におけるプロテインCおよびプロテインSの推移について
- 今中 康文
- 奈良医学雑誌 41(5), 571-584, 1990-10-31
- Plasma levels of protein C (PC) and protein S (PS) were investigated in 34 children with mucocutaneous lymphnode syndrome (MCLS). These patients were categorized into two groups :, Group A, aged from …
- NAID 80005706142
- 川崎病 (MCLS, 小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群) 診断の手引き
Related Links
- 川崎病(MCLS、小児急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群)診断の手引き. (厚生労働省 川崎病研究班作成改訂5版). 初版 1970 年 9 月. 改訂1版 1972 年 9 月. 改訂 2 版 1974 年 4 月. 改訂 3 版 1978 年 8 月. 改訂 4 版 1984 年 9 月. 改訂 5 版 2002 年 2 月 ...
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- Kawasaki disease, Kawasaki's disease
- 同
- Kawasaki病。皮膚粘膜リンパ節症候群, 粘膜皮膚リンパ節症候群, mucocutaneous lymph node syndrome, mucocutaneous lymphnode syndrome, MCLS, 急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile MCLS,(小児)急性熱性皮膚粘膜リンパ節症候群, acute febrile mucocutaneous lymphnode syndrome
- HIM.2130
概念
- 乳児~幼児(0-4歳、0歳半~1歳が最多)に後発する熱性疾患(全身性の心血管炎)
- 原因不明の急性熱性発疹性疾患。リンパ節腫脹と粘膜病変が特徴(SPE.370)
検査
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診断基準
- 参考1より引用
- 本症は、主として4歳以下の乳幼児に好発する原因不明の疾患で、その症候は以下の主要症状と参考条項とに分けられる。
A 主要症状
- 1.5日以上続く発熱(ただし、治療により5日未満で解熱した場合も含む)
- 2.両側眼球結膜の充血
- 3.口唇、口腔所見:口唇の紅潮、いちご舌、口腔咽頭粘膜のびまん性発赤
- 4.不定形発疹
- 5.四肢末端の変化:
- (急性期)手足の硬性浮腫、掌蹠ないしは指趾先端の紅斑
- (回復期)指先からの膜様落屑
- 6つの主要症状のうち5つ以上の症状を伴うものを本症とする。
- ただし、上記6主要症状のうち、4つの症状しか認められなくても、経過中に断層心エコー法もしくは、
- 心血管造影法で、冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認され、他の疾患が除外されれば本症とする。
B参考条項
- 以下の症候および所見は、本症の臨床上、留意すべきものである。
- 1. 心血管:聴診所見(心雑音、奔馬調律、微弱心音)、心電図の変化(PR・QTの延長、異常Q波、低電位差、ST-Tの変化、不整脈)、胸部X線所見(心陰影拡大)、断層心エコー図所見(心膜液貯留、*冠動脈瘤)、狭心症状、末梢動脈瘤(腋窩など)
- 2. 消化器:下痢、嘔吐、腹痛、胆嚢腫大、麻痺性イレウス、軽度の黄疸、血清トランスアミナーゼ値上昇
- 3. 血液:核左方移動を伴う白血球増多、血小板増多、赤沈値の促進、CRP陽性、低アルブミン血症、α2グロブリンの増加、軽度の貧血
- 4. 尿:蛋白尿、沈査の白血球増多
- 5. 皮膚:BCG接種部位の発赤・痂皮形成、小膿疱、爪の横溝
- 6. 呼吸器:咳嗽、鼻汁、肺野の異常陰影
- 7. 関節:疼痛、腫脹
- 8. 神経:髄液の単核球増多、けいれん、意識障害、顔面神経麻痺、四肢麻痺
備考
- 1. 主要症状Aの5は、回復期所見が重要視される。
- 2. 急性期における非化膿性頸部リンパ節腫脹は他の主要症状に比べて発現頻度が低い(約65%)
- 3. 本症の性比は、1.3~1.5:1で男児に多く、年齢分布は4歳以下が80~85%を占め、致命率は0.1%前後である。
- 4. 再発例は2~3%に、同胞例は1~2%にみられる。
- 5. 主要症状を満たさなくても、他の疾患が否定され、本症が疑われる容疑例が約10%存在する。この中には冠動脈瘤(いわゆる拡大を含む)が確認される例がある。
鑑別診断
- IMD
参考
- 診断の手引き、治療ガイドラインなど
- http://www.kawasaki-disease.org/tebiki/index.html
uptodate
- 1. [charged] 川崎病:臨床的特徴および診断 - uptodate [1]
- 2. [charged] 川崎病:初期治療および予後 - uptodate [2]
- 3. [charged] 川崎病:疫学および病因 - uptodate [3]
- 4. [charged] 不完全(非定型)川崎病 - uptodate [4]
- 5. [charged] 川崎病:合併症 - uptodate [5]
- 6. [charged] 難治性川崎病の治療 - uptodate [6]
- 7. [charged] 川崎病の心血管後遺症 - uptodate [7]
国試
[★]
川崎病。mucocutaneous lymph node syndrome, MLNS, MCLS
[★]
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
[★]
- 英
- phosphorus P
- 関
- serum phosphorus level
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
- 排泄:10%
尿細管における再吸収の調節要素
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
基準範囲
血清
- 小児:4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
測定値に影響を与える要因
臨床関連
参考
- http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3
[★]
- 英
- mucosa (KL), mucous membrane (KH), endometrium (Z. L-20), mucosae (Z. P-27)
- ラ
- tunica mucosa
- 関
- 粘膜固有層、粘膜筋板、粘膜下組織、筋層
定義
粘膜
粘膜下の深層にある組織
[★]
- 英
- group
- 関
- グループ、集団、分類、群れ、基、グループ化
[★]
- 英
- skin
- ラ
- cutis
- 関
- 皮膚の構造