UpToDate Contents
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- 1. 小児および思春期における急性リンパ芽球性白血病の症状および診断の概要 overview of the presentation and diagnosis of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents
- 2. 小児および思春期における急性リンパ芽球性白血病の治療の概要 overview of the treatment of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents
- 3. 成人におけるフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ芽球性白血病に対する導入療法 induction therapy for philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia in adults
- 4. 前駆B細胞性急性リンパ芽球性白血病／リンパ腫の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of precursor b cell acute lymphoblastic leukemia lymphoma
- 5. 小児および思春期における急性リンパ芽球性白血病の転帰に関する概要 overview of the outcome of acute lymphoblastic leukemia in children and adolescents
Japanese Journal
- 急性リンパ球性白血病患者に発症した電撃性紫斑病に対して骨髄ドナーからの植皮を行った1例
- 加藤 秀輝,菊地 憲明,柏 英雄
- 日形会誌 : 日本形成外科学会会誌 = Journal of Japan Society of Plastic and Reconstructive Surgery 30(10), 550-555, 2010-10-20
- NAID 10027839999
- 白血病の化学療法中に発生した肺ムコール症の一例
- 菊地 柳太郎,磯和 理貴
- 日本呼吸器外科学会雑誌 19(1), 60-65, 2005-01-15
- … 症例は39歳の女性.2003年5月末より月経過多・点状出血が出現し,6月5日当院内科を受診した.末梢血中に多量の芽球を認め,骨髄穿刺にて急性リンパ球性白血病と診断された.6月11日よりJALSG-ALL97による寛解導入療法を施行され,完全寛解となった.化学療法中より微熱があり,7月3日の胸部レントゲン写真で右下葉浸潤影を認め,CZOP・MCFG・CFPM・MEPM・FLCZで加療されたが,症状は改善しなかった.7月11日のレントゲン・胸部CTでは右下 …
- NAID 110001272926
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- 2006年10月1日 ... 白血病は、がん化した細胞の種類によって「骨髄性」と「リンパ性」に分けられ、さらに 病気の進行速度や悪性化した細胞の分化段階で、「急性」と「慢性」に分けられます。 ALLは、白血球の一種であるリンパ球が幼若な段階で悪性化し、主に骨髄 ...
- 急性リンパ球性白血病は、正常ならリンパ球になる細胞ががん化して、急速に骨髄の 正常細胞に取って代わる、命にかかわる病気です。 急性リンパ球性白血病（ALL）は あらゆる年齢層で発症しますが、小児のがんとして最も多く、15歳未満の小児がんの25 ％を ...
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| 関連記事 | 「リン」「白血病」「病」「急性」「リンパ」 |
「急性リンパ性白血病」
- 英
- acute lymphoblastic leukemia, acute lymphocytic leukemia, acute lymphoid leukemia, ALL
- 同
- 急性リンパ球性白血病
- 関
- 急性白血病、急性骨髄性白血病 AML
疫学
- 小児ALL：B前駆細胞系ALLは75-80%、T前駆細胞系ALLは10-15%
分類
リンパ球の種類
- T細胞系：T-ALL
- 前駆T細胞性リンパ芽球性白血病
- B細胞系：B-ALL
- 前駆B細胞性リンパ芽球性白血病
FAB分類
- FAB分類L1：小型で均一なリンパ芽球。クロマチン構造繊細。 → 小児型。予後良好
- FAB分類L2：大小不同で大型のリンパ芽球。クロマチン構造粗造。 → 成人型。予後やや不良
- FAB分類L3：大型で塩基性の細胞質を有する。クロマチンは細やかな点状で密。細胞質、核に空胞。 → 予後不良
病態
- リンパ球系の細胞に分化障害が起こり腫瘍性に増殖して、骨髄における異常リンパ球の占拠や臓器への浸潤がみられ
、末梢血中にも認められるようになる。
- この結果として造血障害や臓器浸潤による症状が認められるようになる。
症状
- 貧血、易感染性、出血傾向
- 異常リンパ球の浸潤(肝臓、脾臓、リンパ節、髄膜、精巣、皮膚、歯肉
検査
- 血算：赤血球減少、血小板減少、白血球減少～増加
- 骨髄穿刺：20%以上の芽球
- 免疫染色：PAS染色陽性、MPO染色陰性。
予後
- SPE.535改変
| 予後良好群 | 予後不良群 | |
| 初診末梢血白血球数 | 1万/μl未満 | 10万/μl以上 |
| 年齢 | 1歳～10歳 | 1歳未満。10歳以上 |
| 免疫学的細胞形質 | B細胞前駆性 | T細胞性、 B細胞性、 mixed lineage |
| 胸腺腫大 | 無 | 有 |
| 初診時中枢神経系/精巣浸潤 | 無 | 有 |
| 著明な肝脾腫 | 無 | 有 |
| 著明なリンパ節腫大 | 無 | 有 |
| 染色体 | 高2倍体、t(12;21) | 低2倍体、t(9;22), t(4;11) |
| 治療14日目の骨髄中の芽球 | 5%未満 | 25%以上 |
| ステロイドに対する感受性 | 良好 | 不良 |
- 参考5
| 染色体異常 | 遺伝子異常 | 予後 | |
| B前駆細胞型ALL | t(9;22) | BCR/ABL融合 | 不良 |
| t(4;11) | MLL/AF4融合 | 不良 | |
| 染色体数45本未満 | 不良 | ||
| t(12;21) | TEL/AML1融合 | 良好 | |
| t(1;19) | E2A/PBX1融合 | 良好 | |
| 染色体数50本以上 | 良好 | ||
| T細胞型ALL | t(11;19) | TAL1変異 | 不良 |
| MLL/ENL | 良好 | ||
| HOX11高発現 | 良好 | ||
| NOTCH1変異 | 不明 |
メモ
- リンパ節腫大がないことがある。貧血から心雑音で見つかることがあるし、出血傾向で見つかることがある。
- 一般小児科では4-5日熱が続いたら採血するから見落とされることはないだろう。成人だと、熱が持続していても、漢方薬や解熱薬で経過を見ることがあるので、他の症状が無い限り見落とされるかもしれない(私見)。
参考
- 1. 急性リンパ性白血病 (ALL) - 血液腫瘍画像データベース
- 2. 急性リンパ性白血病：[がん情報サービス]
- 3. wiki ja
- 4. 急性リンパ性白血病 | がんプロ.com
- 5. 小児の白血病 受診から診断、治療、経過観察への流れ - がん情報サービス
- 6. 急性リンパ性白血病の予後
http://www.news-medical.net/health/Acute-Lymphoblastic-Leukemia-Prognosis-(Japanese).aspx
- 7. [charged] Risk group stratification and prognosis for acute lymphoblastic leukemia in children - uptodate [1]
国試
「可溶性インターロイキン2受容体」
概念
- (2)(3)
- 免疫機構活性化の一指標
- 分子量70kdのp70（β鎖）と分子量55kdのTac抗原（α鎖）と呼ばれている2種類のサブユニットからなる蛋白
- 前者が休止期のリンパ球にも発現しているのに対して後者はリンパ球活性化の後に初めて見出される。
- 造血器悪性腫瘍、ウイルス感染、リウマチ等において上昇し、病勢を反映する指標として用いられており、臨床的には腫瘍マーカーとして用いられている。
- リンパ球活性化状態においてTac抗原が末梢血中に可溶性の形でも存在することが明らかになり、可溶性インターロイキン2受容体と名付けられた。
- sIL-2RはIL-2との結合性を保持することから、生体の免疫調節にも関与していると推定されている。
測定方法
- CLEIA(2) or EIA(3)
基準値
- (2)
- 124～466 U/ml
- (3)
- 122～496 U/ml（平成21年10月1日より）
- 190～650 U/ml(平成21年9月30日まで）
鑑別
LAB DATA2017-2018
基準値：220-530U/ml
- 530-1000：T細胞性非Hodgkinリンパ腫の寛解期、ATLの寛解期、肝炎、自己免疫疾患。肺癌
- 1000-2000：非Hodgkinリンパ腫、成人T細胞性白血病、間質性肺炎。肝炎、自己免疫疾患
- 2000-：非Hodgkinリンパ腫、成人T細胞性白血病の増悪期
臨床検査ガイド2015
基準値：122-496
- 497-1000：悪性リンパ腫。成人T細胞性白血病、血球貪食症候群
- 否定できない疾患：慢性骨髄性白血病の急性転化、自己免疫疾患、肝炎、肺結核、サルコイドーシス、間質性肺炎、臓器移植後、固形腫瘍
異常値を示す疾患
参考
- 1. Plasma soluble interleukin-2 receptor (sIL-2R) levels in patients with acute leukemia.
- 2. 細胞性免疫検査 細胞機能検査 可溶性インターロイキン-2レセプター
- 3. www.okayama-u.ac.jp
「リンパ芽球性白血病」
- 英
- lymphoblastic leukemia
- 関
- 急性リンパ性白血病、急性リンパ球性白血病、小児急性リンパ性白血病、リンパ芽球性リンパ腫、リンパ性白血病、成人急性リンパ芽球性白血病、L1型急性リンパ性白血病、L2型急性リンパ性白血病、前駆リンパ芽球性白血病リンパ腫、acute lymphoblastic leukemia ALL
「L2型急性リンパ性白血病」
「成人急性リンパ芽球性白血病」
- 英
- adult acute lymphoblastic leukemia
- 関
- 急性リンパ性白血病、急性リンパ球性白血病、リンパ芽球性白血病、小児急性リンパ性白血病、リンパ芽球性リンパ腫、成人急性リンパ性白血病、L1型急性リンパ性白血病、L2型急性リンパ性白血病、前駆リンパ芽球性白血病リンパ腫
「B細胞急性リンパ球性白血病」
「成人急性リンパ球性白血病」
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い