- 英
- acute basophilic leukemia
- 同
- M8？
- 関
- 急性白血病
UpToDate Contents
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- 1. 急性骨髄性白血病の病因 pathogenesis of acute myeloid leukemia
- 2. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
- 3. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia
- 4. 造血腫瘍の分類 classification of the hematopoietic neoplasms
- 5. 急性前骨髄球性白血病の分子生物学 molecular biology of acute promyelocytic leukemia
Japanese Journal
- 急性好塩基球性白血病節外性NK/T細胞リンパ腫, 鼻型
- 佐藤 康晴,吉野 正
- 臨床血液 = The Japanese Journal of Clinical Hematology 48(4), 253, 2007-04-30
- NAID 10019923496
- 急性好塩基球性白血病の1剖検例
- 平井 博子 [他]
- 臨床血液 19(1), p46-52, 1978-01
- NAID 40003770170
- ヒスタミン過剰症候群を呈した急性好塩基球性白血病の1例
- 藤岡 成徳,近藤 春樹,大網 弘
- 臨床血液 16(12), p1153-1159, 1975-12
- NAID 40003770457
Related Links
- 増加している白血球は、好中球、好塩基球、好酸球であるが、特に好中球と好塩基球の 増加は顕著である。好塩基球は一般には白血球の1％以下しかない稀な種類の白血球 であるが、慢性骨髄性白血病では一番初期、他の血球に先んじて好塩基球が増加し ...
- 急性白血病 骨髄性白血病（AML：Ｍ０、Ｍ１、Ｍ２） a） 急性前骨髄球性白血病（APL： Ｍ３） b） 非定型的白血病（AUL） c） 骨髄単球 ... 1） 赤白血病 2） 好酸球性白血病 3） 好塩基球性白血病 4） 巨核芽球性白血病 5） 形質細胞性白血病 6） 緑色腫 7） 慢性好 中球性白血病 8） 成人T細胞白血病 9） リンパ肉腫細胞性白血病 10） hairy cell leukemia ...
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| 関連記事 | 「好塩基球」「白血病」「病」「好塩基」「好塩基球性」 |
「急性白血病」
- 英
- acute leukemia, AL
- 関
- 白血病、FAB分類
概念
- 未分化の白血球の腫瘍性増殖
分類
FAB分類
| M0 | minimally differentiated acute myeloblastic leukemia | AML | ||
| M1 | acute myeloblastic leukemia, without maturation | |||
| M2 | acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation | |||
| M3 | promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia | APL | ||
| M4 | 急性骨髄単球性白血病 | acute myelomonocytic leukemia | AMMoL | |
| M4eo | myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia | |||
| M5 | M5a | 急性単芽球性白血病 | acute monoblastic leukemia | AMoL |
| M5b | 急性単球性白血病 | acute monocytic leukemia | ||
| M6 | M6a | 赤白血病 | acute erythroid leukemias, including erythroleukemia | |
| M6b | and very rare pure erythroid leukemia | |||
| M7 | 急性巨核芽球性白血病 | acute megakaryoblastic leukemia | ||
| M8 | 急性好塩基球性白血病 | acute basophilic leukemia | ||
| L1 | 小細胞型 | |||
| L2 | 大細胞型 | |||
| L3 | Burkitt型 | |||
病態
- 白血球系芽球の腫瘍性増殖
- 骨髄機能障害
- 腫瘍細胞の臓器浸潤
- 腫瘍細胞の破壊亢進
徴候
- 全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
- 皮膚：点状出血、紫斑
- 口腔内：歯肉出血
- 骨・関節：骨痛、関節痛 ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
- 肝臓・脾臓：肝脾腫
- リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
- 唾液腺：顎下唾液腺腫大
検査
- 血算
- 白血球：増加
- 血小板：減少
- 赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)
- 血液生化学
- LDH↑
- ビタミンB12↑
- 尿酸↑
治療
小児
- 化学療法：小児のALLでは著効する
- 骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う
成人
急性骨髄性白血病
- 化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性前骨髄球性白血病
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性リンパ性白血病
- VACAP
予後
小児急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
- 年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体
小児急性白血病の予後不良因子
成人急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
AMLの予後不良因子
- 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
- 染色体核型：最大の予後因子
NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類
- 参考1
| 染色体核型 | 遺伝子異常 | |
| 予後良好群 | inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) | 正常核型におけるNPM1のみの異常 |
| 中間群 | 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 | t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常 |
| 予後不良群 | 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) | 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常 |
参考
- 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
「acute basophilic leukemia」
「好塩基球」
組織学
- 好塩基性色素(メチレンブルー(紫))に染まる顆粒を有する
- ヒスタミンなどのケミカルメディエーターを含む
- 好塩基性色素(酸性の成分を染める)で染まるのは、ヘパリン or コンドロイチン硫酸を含むため？(いずれも硫酸基を含む) ← basophilic and metachromaticの理由
- FcεRIを有する
顆粒
- アズール顆粒
- 水解酵素
- 特殊顆粒
基準値
- 好酸球比(対白血球)：0-1％
機能
- 肥満細胞と同じような機能を果たす。
- 肥満細胞と共にI型アレルギーの開始に関与する
- 好塩基球は血液中に存在。肥満細胞は肥満細胞は結合組織や粘膜に存在。
- 由来は異なる
- FcεRIに結合したIgEを介してアレルゲンを結合し、ケミカルメディエーターを放出
- 好塩基球はI型アレルギーの際に増加しない (⇔好酸球)
臨床関連
- 慢性骨髄性白血病：好塩基球増加
「白血病」
疫学
- 小児：ALL > AML >>> CML, CLL(小児では無) ← 急性型が多い
分類
「病」
「好塩基」
- 英
- basophilic
- 関
- 好塩基球性、塩基好性、好塩基性
「好塩基球性」
- 英
- basophilic
- 関
- 塩基好性、好塩基、好塩基性