英: erythroleukemia ErL M6
同: 赤血白血病 erythroleukemia、赤血病 erythremia、ディ・ググリエルモ症候群ディ・グリエルモ症候群 Di Guglielmo syndrome
関: 急性白血病、急性骨髄性白血病; 赤血症性骨髄症、急性赤芽球性白血病

概念

急性の経過で骨髄で赤芽球が異常増殖しまた白血球系の細胞の腫瘍性増殖もみられる疾患。
急性骨髄性白血病に分類される(FAB分類 M6)

病理

骨髄　：赤芽球50%以上、異型性、多核の巨大赤芽球、PAS反応陽性の巨赤芽球

UpToDate Contents

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1. 急性骨髄性白血病の臨床症状、病理学的特徴、および診断 clinical manifestations pathologic features and diagnosis of acute myeloid leukemia
2. 急性骨髄性白血病の分類 classification of acute myeloid leukemia
3. 急性骨髄性白血病の予後 prognosis of acute myeloid leukemia
4. 骨髄穿刺塗抹標本の評価 evaluation of bone marrow aspirate smears
5. 若年成人における急性骨髄性白血病に対する導入療法 induction therapy for acute myeloid leukemia in younger adults

Japanese Journal

多発性骨髄腫の治療中に骨髄異型性症候群を合併した一例

金丸峯雄,上野川久美,古市祥子,服部知洋
日大醫學雜誌 64(5), 278-282, 2005-10-01
NAID 10016785339

腸管 Behcet 病発症6年後に骨髄異形成症候群を合併, 赤白血病に移行した1例

山本元久
リウマチ科 27, 202-209, 2002
NAID 50001066276

症例赤白血病と食道癌を同時期に発症した1例

福田尚文,太田逸朗,下袴田陽子 [他]
癌の臨床 47(7), 591-594, 2001
NAID 40000574288

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★リンクテーブル★

国試過去問	「089A035」
リンク元	「急性白血病」「急性骨髄性白血病」「過ヨウ素酸シッフ染色」「赤血病」「環状鉄芽球」
関連記事	「白血病」「病」

「089A035」

　　[★]

骨髄巨核球が減少するのはどれ

a. (1)(2)(3)
b. (1)(2)(5)
c. (1)(4)(5)
d. (2)(3)(4)
e. (3)(4)(5)

「急性白血病」

　　[★]

英: acute leukemia, AL
関: 白血病、FAB分類

概念

未分化の白血球の腫瘍性増殖

分類

急性リンパ性白血病：MPO染色において(leukemic blastの)3%未満が陽性の場合
急性骨髄性白血病　：MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合

FAB分類

M0			minimally differentiated acute myeloblastic leukemia	AML
M1			acute myeloblastic leukemia, without maturation
M2			acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation
M3			promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia	APL
M4		急性骨髄単球性白血病	acute myelomonocytic leukemia	AMMoL
M4	M4eo		myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia	AMMoL
M5	M5a	急性単芽球性白血病	acute monoblastic leukemia	AMoL
M5	M5b	急性単球性白血病	acute monocytic leukemia	AMoL
M6	M6a	赤白血病	acute erythroid leukemias, including erythroleukemia
M6	M6b	赤白血病	and very rare pure erythroid leukemia
M7		急性巨核芽球性白血病	acute megakaryoblastic leukemia
M8		急性好塩基球性白血病	acute basophilic leukemia
L1		小細胞型
L2		大細胞型
L3		Burkitt型

病態

白血球系芽球の腫瘍性増殖
骨髄機能障害
腫瘍細胞の臓器浸潤
腫瘍細胞の破壊亢進

徴候

全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
皮膚：点状出血、紫斑
口腔内：歯肉出血
骨・関節：骨痛、関節痛　　←　腫瘍細胞の関節への浸潤
肝臓・脾臓：肝脾腫
リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
唾液腺：顎下唾液腺腫大

検査

血算

白血球：増加
血小板：減少
赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)

血液生化学

LDH↑
ビタミンB12↑
尿酸↑

治療

小児

化学療法：小児のALLでは著効する
骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う

成人

急性骨髄性白血病

化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

急性前骨髄球性白血病

レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸　＋　アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害)　＋　シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)

急性リンパ性白血病

ビンクリスチン　＋　アントラサイクリン系悪性腫瘍薬(ダウノルビシン DNR、ドキソルビシン = アドリアマイシン ADR)　＋　シクロホスファミド　＋　L-アスパラギナーゼ　＋　プレドニゾロン

VACAP

予後

小児急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類 L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体

小児急性白血病の予後不良因子

1. 年齢：1歳以下、10歳以上
2. 男児
3. FAB分類：L2, L3
4. 非リンパ球性
5. WBC：2万以上
6. Ph染色体 t(9;22)　(小児のALLの数%)

成人急性白血病の予後不良因子

YN.G-44改変

高齢、二次性白血病、MDSからの移行、FAB分類 M0,M6,M7、白血球数高値、フィラデルフィア染色体 ALL、中枢神経浸潤

AMLの予後不良因子

染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病

染色体核型：最大の予後因子

NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類

参考1

	染色体核型	遺伝子異常
予後良好群	inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない)	正常核型におけるNPM1のみの異常
中間群	正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常	t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常
予後不良群	複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22)	正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常

参考

1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病

http://www.jshct.com/guideline/pdf/2009AML.pdf

「急性骨髄性白血病」

　　[★]

英: acute myeloid leukemia AML, acute myelogenous leukemia, acute myelocytic leukemia
同: 急性骨髄芽球性白血病 acute myeloblastic leukemia
関: 骨髄性白血病、白血病、急性白血病。急性非リンパ性白血病、急性非リンパ球性白血病

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see 白血病まとめ.xls

概念

骨髄で分化に異常をきたした白血球系の腫瘍性増殖により、末梢血に幼弱な細胞(未分化な細胞)が出現する病態である。このため、末梢血で幼弱な白血球と成熟した白血球のみしか観察されない(白血球裂孔)。骨髄では病的な白血球の増加により赤血球系、巨核球系の血球の増殖が抑制される。このような急性白血病の病態の中で、MPO染色において(leukemic blastの)3%以上が陽性の場合に急性骨髄性白血病と呼ばれる。

FAB分類

			免疫組織化学			電子顕微鏡	Auer小体	特徴
			MPO	α-naphtol acetate esterase	PAS	MPO	Auer小体	特徴
AML	微分化型急性骨髄性白血病	M0	－	－	－	＋		CD13, CD33が少なくとも一つ陽性。一見無顆粒
	未分化型急性骨髄芽球性白血病	M1	＋	－	－		1	芽球の3%以上MPO陰性、前骨髄球以降の分化無し
	分化型急性骨髄芽球性白血病	M2	＋	－	－		1	前骨髄球以降の分化
	急性前骨髄球性白血病	M3	＋	－	－		多数	異型前骨髄球。ファゴット細胞陽性
	骨髄単球性白血病	M4	＋	＋	－			(骨髄)＞30%芽球、＞20%単球系細胞
	単球性白血病	M5	－	＋	－			(骨髄)単芽球、前単球、単球＞80%
	赤白血病	M6	－	－	－			(骨髄)＞30%芽球、＞50%赤芽球。グリコホリン陽性
	巨核芽球性白血病	M7	－	－	－	＋		CD41陽性, CD42陽性
ALL			－	－	＋

治療

M3とそれ以外で異なる。

M3以外

化学療法

多剤併用化学療法による白血病細胞の完全な消失を目指す。寛解導入療法、地固め療法、維持療法/維持強化療法の段階に分けて治療を勧める。

アントラサイクリン系(イダルビシン IDR、ダウノルビシン DNR) + シタラビン Ara-C

造血幹細胞移植療法

予後不良例など

対症療法

輸血(赤血球、血小板)、G-CSF、利尿薬、アロプリノール、ヘパリン、アンチトロンビン

M3

ATRA(全トランス型レチノイン酸)

参考

1.

http://www.sysmex-tmc.co.jp/cd/rinsyou/demo/VI/HTML/6_2130.HTM

2. がん情報サービス

http://ganjoho.jp/public/cancer/data/AML.html

「過ヨウ素酸シッフ染色」

　　[★]

英: periodic acid Schiff stain
同: PAS染色 PAS stain
関: 染色法

意義

血液

(生理的には)赤血球・赤芽球陰性、幼弱な顆粒球陰性。それ以外はおよそ陽性
急性白血病の診断：AMLの芽球ではほとんどが陰性、ALLの芽球では陽性を示す。ただし例外は少なくない。(LAB.327)
赤白血病(M6)：巨赤芽球が出現する疾患のうち、巨赤芽球性貧血ではPAS陰性であるが、赤白血病 M6の赤芽球はPAS陽性率が高い。(LAB.327)

病理組織

多糖類の証明：グリコゲン、粘液、腎糸球体の基底膜、色素顆粒(リポフスチン)・細胞顆粒、真菌、赤痢アメーバ

細胞内グリコゲンや粘液、卵巣の濾胞液、軟骨基質、甲状腺コロイド、副腎のクロム親和性物質、下垂体の腺細胞の顆粒、リポフスチン、腎糸球体や尿細管基底膜や硝子滴、小血管のフィブリノイド変性や硝子化、前立腺内容、脾やリンパ節の細網線維や小血管、好中球、肥満細胞、骨髄巨細胞、赤痢アメーバ、真菌類、細菌類(参考1)