- 英
- Philadelphia chromosome, Ph
- 同
- Ph染色体, Ph chromosome
- 関
概念
- 転座によりサイズの小さくなった22番染色体
- t(9;22)(q34;q11)
- 小児の急性白血病の予後不良因子となる。
- 急性リンパ性白血病 ALL：(小児)約5%の症例で陽性。(成人)約20-30%の症例で陽性：p190蛋白質が発現
- 急性骨髄性白血病 AML：まれに
- 慢性リンパ性白血病 CLL：なし
- 慢性骨髄性白血病 CML：90%以上の症例：p210蛋白質が発現 ←97%以上の症例で見られるとも
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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/08/16 22:05:44」(JST)
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- 1. 成人におけるフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ芽球性白血病に対する導入療法 induction therapy for philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia in adults
- 2. 成人におけるフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ芽球性白血病に対する寛解後療法 post remission therapy for philadelphia chromosome positive acute lymphoblastic leukemia in adults
- 3. 慢性骨髄性白血病の分子遺伝学 molecular genetics of chronic myeloid leukemia
- 4. 成人におけるフィラデルフィア染色体陰性急性リンパ芽球性白血病に対する導入療法 induction therapy for philadelphia chromosome negative acute lymphoblastic leukemia in adults
- 5. 慢性骨髄性白血病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of chronic myeloid leukemia
Japanese Journal
- 当科での急性リンパ性白血病の治療成績
- 志村 華絵/森 直樹/岡田 美智子/榎本 有希/渡邉 彩/石森 紀子/丁 曄/兒玉 聖子/田中 紀奈/三橋 健次郎/石山 みどり/風間 啓至/吉永 健太郎/今井 陽一/志関 雅幸/寺村 正尚/泉二 登志子
- 東京女子医科大学雑誌 83(E2), E556-E562, 2013-03-31
- … leukemia : ALL) 35例 (B-ALL 27例、T-ALL 8例) を対象とし、臨床経過と治療成績を後方視的に解析した.追跡期間中央値は930日、年齢中央値は43歳 (16歳-90歳) で、男性16人 (45.7%)、女性19人 (54.3%) であった.フィラデルフィア染色体 (Ph) 陽性ALL (Ph+ ALL) は14例 (40%) であった.日本成人白血病研究グループ (Japan Adult Leukemia Study Group) プロトコール (ALL202, Ph +ALL202, Ph +ALL208IMA) による治療を受けた症例は20例 (57.1%) みられた.造血幹細胞移 …
- NAID 110009575065
- フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病 (特集 白血病の新しい治療戦略)
- 河崎 裕英
- 小児科 53(12), 1663-1668, 2012-11-00
- NAID 40019492613
- 急性リンパ性白血病に対する分子標的療法 (抗がん剤治療の最前線 : 分子標的薬剤の使用による進歩(後篇)) -- (各臓器別の最新治療と新薬の動向)
- 久富 崇,木村 晋也
- 最新医学 67 (855増刊), 2366-2372, 2012-09-00
- NAID 40019444381
Related Links
- フィラデルフィア染色体（フィラデルフィアせんしょくたい; Ph染色体）とは、慢性骨髄性 白血病および一部の急性リンパ性白血病に見られる染色体の異常。22番染色体と9番 染色体間での転座によって、c-ablとbcrという遺伝子が融合し、異常なタンパク質を 生じる ...
- フィラデルフィア染色体割合図 急性リンパ性白血病では、染色体異常がみられる場合 があります。このうち、成人患者さんでもっとも多くみられる染色体異常がフィラ デルフィア染色体（Ph）で、約4人に1人（15～30%）の割合でみつかっています。この ようなフィラ ...
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「急性白血病」
- 英
- acute leukemia, AL
- 関
- 白血病、FAB分類
概念
- 未分化の白血球の腫瘍性増殖
分類
FAB分類
| M0 | minimally differentiated acute myeloblastic leukemia | AML | ||
| M1 | acute myeloblastic leukemia, without maturation | |||
| M2 | acute myeloblastic leukemia, with granulocytic maturation | |||
| M3 | promyelocytic, or acute promyelocytic leukemia | APL | ||
| M4 | 急性骨髄単球性白血病 | acute myelomonocytic leukemia | AMMoL | |
| M4eo | myelomonocytic together with bone marrow eosinophilia | |||
| M5 | M5a | 急性単芽球性白血病 | acute monoblastic leukemia | AMoL |
| M5b | 急性単球性白血病 | acute monocytic leukemia | ||
| M6 | M6a | 赤白血病 | acute erythroid leukemias, including erythroleukemia | |
| M6b | and very rare pure erythroid leukemia | |||
| M7 | 急性巨核芽球性白血病 | acute megakaryoblastic leukemia | ||
| M8 | 急性好塩基球性白血病 | acute basophilic leukemia | ||
| L1 | 小細胞型 | |||
| L2 | 大細胞型 | |||
| L3 | Burkitt型 | |||
病態
- 白血球系芽球の腫瘍性増殖
- 骨髄機能障害
- 腫瘍細胞の臓器浸潤
- 腫瘍細胞の破壊亢進
徴候
- 全身：息切れ、全身倦怠感、発熱(免疫力低下による感染症、腫瘍細胞の崩壊)
- 皮膚：点状出血、紫斑
- 口腔内：歯肉出血
- 骨・関節：骨痛、関節痛 ← 腫瘍細胞の関節への浸潤
- 肝臓・脾臓：肝脾腫
- リンパ節：腫脹(頚部リンパ節、鼡径リンパ節)
- 唾液腺：顎下唾液腺腫大
検査
- 血算
- 白血球：増加
- 血小板：減少
- 赤血球：減少 (正球性正色素性貧血)
- 血液生化学
- LDH↑
- ビタミンB12↑
- 尿酸↑
治療
小児
- 化学療法：小児のALLでは著効する
- 骨髄移植：小児のALLでは再発例に行う
成人
急性骨髄性白血病
- 化学療法：アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性前骨髄球性白血病
- レチノイン酸(ATRA, all-trans retinoic acid)の経口投与で高い確率で寛解する
- 白血球や前骨髄球が多い場合には化学療法を併用する：レチノイン酸 ＋ アントラサイクリン系抗悪性腫瘍薬(イダルビシン、ダウノルビシン, DNA二本鎖の間にintercalateしでDNA,RNAの合成を阻害) ＋ シタラビン(Ara-C, シトシンアナログ, 代謝拮抗薬)
急性リンパ性白血病
- VACAP
予後
小児急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
- 年齢(≦1 y.o. / ≧10 y.o.)、男児、FAB分類L2,L3、AML、白血球数高値(≧2万/ul)、フィラデルフィア染色体
小児急性白血病の予後不良因子
成人急性白血病の予後不良因子
- YN.G-44改変
AMLの予後不良因子
- 染色体核型、年齢、初発時白血球数、FAB分類、3系統の形態異常、二次性白血病
- 染色体核型：最大の予後因子
NCCNガイドラインに基づくAMLの予後分類
- 参考1
| 染色体核型 | 遺伝子異常 | |
| 予後良好群 | inv(16), t(8;21), t(15;17)(付加的染色体異常の有無を問わない) | 正常核型におけるNPM1のみの異常 |
| 中間群 | 正常核型, +8, t(9;11),その他の予後良好にも不良にも属さない染色体異常 | t(8;21), inv(16)患者におけるc-kit異常 |
| 予後不良群 | 複雑核型(3以上の異常), -5, -7, 5q-, 7q-,11q23異常(t(9;11)を除く), inv(3), t(3;3),t(6;9), t(9;22) | 正常核型におけるFLT3-ITDのみの異常 |
参考
- 1. 造血細胞移植ガイドライン - 急性骨髄性白血病
「骨髄増殖性疾患」
- 造血幹細胞レベルで生じたクローン性の疾患
- 真性多血症、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症は鑑別が難しい
骨髄増殖性疾患
- 急性骨髄増殖性疾患 ← 急性白血病の病型として扱われる。
- 慢性骨髄増殖性疾患 ← 骨髄増殖性疾患といえばこちらを指す
「転座」
- 英
- translocation
- 同
- トランスロケーション
- 関
- 相互転座
概念
- ある染色体が切断され、他の染色体のものと置き換わった染色体構造異常。
分類
- 均衡型 ：染色体が失われない転座 (遺伝子の欠失、重複が生じていない)
- 不均衡型：染色体が失われている転座(遺伝子の欠失、重複が生じている)
臨床関連
- t(9;22)(q34;q11)
「t(9;22)」
「Ph」
「フィラデルフィア染色体陽性」
「染色体」
- 英
- chromosome
- 関
- 染色体異常
染色体分析の表記
- ISCN(1995)（An International System for Human Cytogenetic Nomenclature (1995)）