概念
参考
- http://cshperspectives.cshlp.org/content/1/2/a002543.full
- http://www.medizin.uni-halle.de/pathobiochemie/index.php?id=307
UpToDate Contents
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- 1. 腫瘍随伴性天疱瘡 paraneoplastic pemphigus
- 2. 不整脈原性右室心筋症：解剖学、組織学、病因、および遺伝学 arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy anatomy histology pathogenesis and genetics
- 3. 表皮水疱症の疫学、病因、分類、および臨床的特徴 epidemiology pathogenesis classification and clinical features of epidermolysis bullosa
- 4. 皮膚剥脱症候群 peeling skin syndrome
- 5. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
Japanese Journal
- ヒト歯髄象牙芽細胞におけるデスモプラキンの細胞内分布
- 沢 禎彦,黒嶋 伸一郎,山岡 雄司,吉田 重光
- Journal of oral biosciences 46(5), 453, 2004-09-01
- NAID 110003163352
- 酵素抗体法による毛細リンパ管の特異的描出法 : ヒト陰茎皮下における毛細リンパ管の形態および分布様式の検討
- 福田 博志,山田 拓己,鎌田 成芳,酒井 康之,一柳 暢孝,谷澤 晶子,長浜 克志,渡辺 徹,斉藤 博
- 日本泌尿器科學會雜誌 91(2), 49-54, 2000-02-20
- … 本研究は,リンパ管内皮細胞間に存在する糖蛋白であるデスモプラキンを標的抗原とする免疫組織学的染色法にて光学顕微鏡下に毛細リンパ管を検出可能か検討した。 … 抗デスモプラキン抗体を一次抗体とする酵素抗体間接法を光学顕微鏡・電子顕微鏡用標本の各々で行った。 …
- NAID 110003089214
- 初代培養肝細胞における細胞骨格とデスモソームの相互関係
- 森本 道雄
- 肝臓 33(1), 36-43, 1992
- … おけるデスモソーム(DS)と細胞骨格の関連性やその役割を明らかにするため単離肝細胞を用い,コルヒチン(Co),サイトカラシンD (CD),両者を含む培地で培養し,サイトケラチン(CK),チュブリン(Tu),アクチン(Act),デスモプラキン(DP)を蛍光抗体法で観察した.whole mount法で免疫電顕も行った.Co処理群でTuは細胞質に構造・均一に染色されたが,他の細胞骨格やDPに著変はなかった.CD処理群でActは断裂し細胞境界や細胞質に凝集し,その部 …
- NAID 130000878021
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- 付着板はデスモプラキン（desmoplakin）などから構成. されており，これらにはケラチン 線維が結合 .... デスモプラキン. 図 1.12 デスモソームの電子顕微鏡像と分子構造. （ 模式図）. コネキシン. 細胞膜. 細胞質. 細胞質. 細胞膜. コネクソン. セカンド メッセンジャー， ...
- 2010年6月20日 ... azking3☆の皮膚科専門医試験勉強されている方、皮膚病、皮膚に関心のある方の ためのブログ！！！の記事、8-2009 デスモプラキンは図2 のどの部位に局在するか。 です。
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「腫瘍随伴性天疱瘡」「細胞接着」「デスモソーム」「付着板」 |
「腫瘍随伴性天疱瘡」
概念
- 良性または悪性新生物(顕性 or 不顕性(occult))に合併して出現し、びらん形成を主体とした重篤な粘膜病変と多彩な皮膚病変を呈する。
- 典型的にはリンパ網内系悪性腫瘍(lymphoreticular malignancy)を合併する；ホジキンリンパ腫、慢性リンパ性白血病、キャッスルマン病、胸腺腫、マクログロブリン血症。
- デスモグレインやプラキンファミリー分子に対する自己抗体が原因とされる。
病因
- デスモグレイン1、デスモグレイン3(Dsg1、Dsg3)、デスモプラキン desmoplakin(plakin proteins)に対する自己抗体の産生による
症状
診断
- (腫瘍が見つかっていない場合)重症の口腔内水疱病変と非典型的な皮膚所見から疑い、腫瘍の検索を行う。
治療
予後
- 進行性であり、悪性腫瘍合併しているときは二年間以内に致命的な結末をもたらす。悪性新生物に合併しているときは原疾患の治療を改善しないが、良性新生物の場合は原疾患の治療により皮膚病変が治癒する。
参考
- Beth G Goldstein MD et al.; Pemphigus; UpToDate; review version 18.2
「細胞接着」
- 英
- cell adhesion、cell attachment、cell adherence、cytoadherence、cell contact
- 同
- 細胞粘着
- 関
- 細胞間接着、細胞付着、細胞粘着
上皮
- 密着帯 zonula occludens = 閉鎖帯 tight junction：クローディン claudinとオクルーディン occludin
- 接着帯 zonula adherentes：カドヘリン－アクチンフィラメント
- 接着斑 desmosome：デスモプラキン、パコグロビン－ケラチンフィラメント
「デスモソーム」
- スポット上の接着装置で、側面細胞膜のあちこちに存在する HIS84
臨床関連
「付着板」
- 英
- (皮膚)attachment plaque
皮膚科学
- NDE.6
- デスモソームは付着板と呼ばれる細胞内の部位と細胞を貫通して細胞間の接着を担う部位からなる
- デスモソーム
-
- デスモプラキン desmoplakin
- プラコフィリン [[]]
- パコグロビン pakoglobin (HIS.85)