- 英
- rigidity
- 関
WordNet
- the physical property of being stiff and resisting bending (同)rigidness
PrepTutorEJDIC
- 三いこと,硬直 / 厳格;厳密,厳正
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2014/12/03 22:12:53」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. スティッフパーソン症候群 stiff person syndrome
- 2. 悪性症候群 neuroleptic malignant syndrome
- 3. パーキンソン病の臨床症状 clinical manifestations of parkinson disease
- 4. 成人における詳細な神経学的検査 the detailed neurologic examination in adults
- 5. ジストニアの分類および評価 classification and evaluation of dystonia
Japanese Journal
- 症例報告 進行性非流暢性失語,開眼失行,核上性眼球運動障害,非対称性の筋固縮を呈した62歳の女性例
- 鈴木 圭輔,中村 利生,伊澤 直樹 [他]
- Brain and nerve 63(8), 884-889, 2011-08
- NAID 40018943969
- パーキンソン病の臨床診断および鑑別診断--臨床症状から (特集 パーキンソン病) -- (診断・治療)
- 長谷川 一子
- 綜合臨床 59(12), 2404-2411, 2010-12
- NAID 40017415140
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- 移動： 案内, 検索. Star of life caution.svg. ウィキペディアは医学的助言を提供しません 。免責事項もお読みください。 固縮（こしゅく、英: rigidity）は、中枢神経障害時に起こる 持続的な筋緊張が亢進した状態のこと。硬着、硬縮、硬直、強剛、硬剛などとも呼ぶ。 ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「102I049」 |
| リンク元 | 「ハンチントン病」「パーキンソン病」「トリヘキシフェニジル」「無動」「rigidity」 |
| 拡張検索 | 「鉛管様固縮」「折りたたみナイフ様固縮」 |
「102I049」
- 70歳の男性。歩行時の転倒を主訴に来院した。4年前から歩行が遅くなり、安静時に右手の震えが出現した。家人から表情の乏しさを指摘された。最近、歩行開始時に足がすくんで転倒するようになった。みられるのはどれか。2つ選べ。
※国試ナビ4※ ［102I048］←［国試_102］→［102I050］
「ハンチントン病」
概念
- うつ、進行性痴呆(progressive dementia)、舞踏運動(choreiform movements)、尾状核の萎縮(caudate atrophy)
- 脳のGABA↓、ACh↓
- トリプレットリピート病
- 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患
疫学
- (有病率？)欧米では4-8/10万人、日本では1/10万人 (HBN.971)
- 発病する家系の20-50歳で発症。(他の文献では30-40歳代)
- 25-45歳で発症。有病率は2-8人/10万人。(HIM.2561)
病因
- 第4染色体短腕(4p15)に座乗するハンチントン遺伝子のエキソンに存在するCAGリピートの異常反復。正常では7～34回。ハンチントン病では36回以上
- この結果として線条体のGABA作動性ニューロンの脱落。線条体の変性によりドパミン作動性ニューロンが優位となり、不随意運動が起こる(YN.J-122)。
遺伝
病理
- 線条体(特に尾状核)・大脳皮質(特に前頭葉・側頭葉)の萎縮 → 尾状核の萎縮は不随意運動、大脳皮質の萎縮は認知症に繋がるのであろう
- 小型のニューロンの脱落が大型のニューロンに先行している。GABA作動性ニューロンの脱落が顕著である。線維性のグリオーシスが他の疾患で見られるニューロン脱落後のそれよりも顕著。線条体の変性とmotor symptomsの間には相関が見られる。皮質や線条体ニューロンでは核内にユビキチン化されたハンチントン蛋白の封入体が認められる。(BPT.895)
症状
- 運動：舞踏運動。構音障害、歩行障害、眼球運動異常。病気の進展により舞踏運動は目立たなくなり、ジストニア、固縮(rigidity)、動作緩慢(bradykinesia)、ミオクローヌス、spasticityが出現してくる。 → ×運動失調
- 認知：認知症
- 精神：自殺念慮を伴う抑うつ、攻撃的行動、精神病(psychosis)
<youtube>http://www.youtube.com/watch?v=JzAPh2v-SCQ</youtube>
診断
- リピート数の異常伸長
検査
CT
- 側脳室の外側に存在する尾状核の萎縮により側脳室の拡大が認められる。
MRI
- FLAIRでは尾状核と被殻に異常な高信号が認められる。
治療
- HIM.2562
- 舞踏運動：D2受容体拮抗薬(要するに抗精神病薬。ハロペリドール、クロルプロマジン)が効くが、副作用や運動症状を悪化させることを考えると使用しない方がよい。
- 精神症状：抗うつ薬や抗不安薬を処方し、自殺念慮や躁(mania)に対するモニターを行う。精神病に対しては非定型抗精神病薬(クロザピン、クエチアピン、リスペリドン)で治療を行う。
- 認知機能：良い治療法がない。
- 根治療：脳神経を保護する治療はまだ無い。
予後
- 発症後10-20年で感染症、窒息(嚥下困難)で死亡する(YN.J-122)
参考
- 1. CT
- 2. ハンチントン病 - 難病情報センター
- 3. 認定基準 - 難病情報センター
「パーキンソン病」
- 英
- Parkinson disease Parkinson's disease PD
- 同
- Parkinson病
- 振戦麻痺 paralysis agitans shaking palsy、特発性パーキンソニズム idiopathic parkinsonism
- 関
- 症候性パーキソニズム、定位脳手術
疫学
- 50-60歳のに発症
- 有病率は10万人対約100人
病因
- 不明
病理
- 黒質線条体系のドーパミン欠如が成因に関与している (SPC.9)
- 黒質緻密部メラニン含有細胞の変性萎縮減少と残像神経細胞の細胞内にレビー小体が出現する。レビー小体 Lewy小体
- 障害部位およびレビー小体の出現部位：黒質緻密部、迷走神経背側運動核、交感神経心臓枝の節後線維、嗅球、青斑核、縫線核、マイネルト基底核、扁桃核。 (HBN.938)
- 時にレビー小体が大脳皮質に出現。(HBN.938)
病態生理
- at 黒質
- 脳の神経細胞は加齢により減少。
- パーキンソン病では減少が早く著しい
- ↓
- 黒質ドパミン神経細胞が変性脱落し、ドパミンを十分合成できない。
- 線条体コリン神経が優位
症状
- 1. 運動症状 3大徴候
- 安静時振戦 rest tremor
- 固縮 rigidity
- 無動 akinesia ← 動作緩慢 bradykinesia と記述される場合もある (HIM.2550)
- 姿勢保持反射障害 postual instability
- 2. 精神障害 認知症、うつ病、神経心理学障害
- 3. 自律神経障害 便秘、起立性低血圧、流涎(ﾘｭｳｾﾞﾝ)、排尿障害、脂漏
症状の頻度
- 振戦 58.2%
- 歩行障害 24.0%
- 動作緩慢 20.9%
症状の初発
- 振戦 ＞ 歩行障害、固縮、無動
- すくみ足や姿勢反射障害で発症することはない
病因
- 若年性Perkinson病、家族性慢性優性遺伝型Perkinson病
- 1. Parkin遺伝子の異常、1998年
- chr6にあるパーキン遺伝子の変異
- パーキンはユビキチンリガーゼの一種
- パーキンの変異でパエル受容体が異常蓄積
- 2. α-synclein遺伝子の異常、1998年
- chr4上のα-synuclein gene
- リン酸、αシヌクレイン異常蓄積
- ドパミン神経細胞師を引き起こす
- 薬剤性：黒質線条体ドーパミン神経の脱落
- 除草剤パラコート、園芸用殺虫剤マンネブ、天然系殺虫剤ロテノン
治療
薬物療法
薬物治療の副作用
- wearing-off phenomenon：レボドパによって生じる
脳深部刺激療法
その他
症状
- these various motor impediments and tremors characteristically begin in one limb (more often the left) and spread to one side and later to both sides until the patient is quite helpless.(APN.1036) 片側性で始まる
国試
「トリヘキシフェニジル」
- 英
- trihexyphenidyl
- ラ
- trihexyphenidylum
- 化
- 塩酸トリヘキシフェニジル トリヘキシフェニジル塩酸塩 trihexyphenidyl hydrochloride
- 商
- アーテン Artane、セドリーナ、トリフェジノン、トリヘキシン、トレミン Tremin、パーキネス、パキソナール、ピラミスチン
- 関
- プロサイクリディン、ビペリデン。ムスカリン受容体。抗パーキンソン剤
- 三級アミン
- 血液脳関門を通過する
- ドパミン系機能とアセチルコリン系機能とを平衡させる
- パーキンソン病の軽度の治療導入薬
副作用
- 視力障害、口渇、尿閉、便秘、混乱、せん妄 (SPC.191)
「無動」
「rigidity」
- this type of dysfunction is caused by lesions of the basal ganglia, most commonly the nigrostriatal dopaminergic pathway.