65歳の女性。物忘れを主訴に家族に伴われて来院した。5か月前から歩行時のふらつきを自覚した。4か月前から物忘れがひどくなり、怒りっぽくなった。3週前から拒食傾向となり体重が減少した。意識レベルはJCSI-1。体温36.5℃。脈拍80/分、整。血圧120/80mmHg。胸腹部に異常を認めない。改訂長谷川式簡易知的機能評価スケールは16点(満点30)である。四肢に軽度の固縮を認め、右上肢に律動的な素早い不随意運動を認める。四肢の腱反射は両側で亢進している。Babinski反射は陰性。歩行は失調性で易転倒性である。血液所見と尿所見とに異常を認めない。頭部CTで軽度の脳萎縮を認める。脳波を以下に示す。
考えられるのはどれか。

※国試ナビ4※　［103D043］←［国試_103］→［103D045］

★リンクテーブル★

国試過去問	「103D043」「103D045」
リンク元	「国試 103」「クロイツフェルト・ヤコブ病」

「103D043」

　　[★]

30歳の男性。記憶の欠損を主訴に妻に伴われて来院した。数年前から数秒間口をもぐもぐさせることがあり、妻は気になっていた。本人は全く気付いていない。昨日妻を助手席に乗せて運転中、急に動作が止まり、車を壁に衝突させてしまった。意識は清明。身長175cm、体重69kg。血圧130/76mmHg。本人は昨日の事故で負った顔面の傷を示しながら、｢全く記憶にないのです。怖くてもう車の運転ができません｣と答えるのみである。
　最も考えられるのはどれか。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D042］←［国試_103］→［103D044］

「103D045」

　　[★]

30歳の男性。突然の呼吸困難を主訴に来院した。今朝から感冒様症状があり、市販薬の服用30分後から強い息切れが出現した。1年前から間欠的に夜間・早朝の息切れと咳とを自覚していた。胸部全体にwheezesを聴取する。来院後の治療によって症状は消失した。
対応として適切なのはどれか。2つ選べ。

a. 鼻腔の観察
b. アスピリンの使用禁止
c. 感冒時に別の市販薬投与
d. 感冒時に同じ市販薬少量投与
e. 血清抗アスペルギルス抗体測定

[正答]

※国試ナビ4※　［103D044］←［国試_103］→［103D046］

「国試 103」

　　[★]

103A001	103B001	103C001	103D001	103E001	103F001	103G001	103H001	103I001
103A002	103B002	103C002	103D002	103E002	103F002	103G002	103H002	103I002
103A003	103B003	103C003	103D003	103E003	103F003	103G003	103H003	103I003
103A004	103B004	103C004	103D004	103E004	103F004	103G004	103H004	103I004
103A005	103B005	103C005	103D005	103E005	103F005	103G005	103H005	103I005
103A006	103B006	103C006	103D006	103E006	103F006	103G006	103H006	103I006
103A007	103B007	103C007	103D007	103E007	103F007	103G007	103H007	103I007
103A008	103B008	103C008	103D008	103E008	103F008	103G008	103H008	103I008
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103A013	103B013	103C013	103D013	103E013	103F013	103G013	103H013	103I013
103A014	103B014	103C014	103D014	103E014	103F014	103G014	103H014	103I014
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103A019	103B019	103C019	103D019	103E019	103F019	103G019	103H019	103I019
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103A022	103B022	103C022	103D022	103E022	103F022	103G022	103H022	103I022
103A023	103B023	103C023	103D023	103E023	103F023	103G023	103H023	103I023
103A024	103B024	103C024	103D024	103E024	103F024	103G024	103H024	103I024
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103A026	103B026	103C026	103D026	103E026	103F026	103G026	103H026	103I026
103A027	103B027	103C027	103D027	103E027	103F027	103G027	103H027	103I027
103A028	103B028	103C028	103D028	103E028	103F028	103G028	103H028	103I028
103A029	103B029	103C029	103D029	103E029	103F029	103G029	103H029	103I029
103A030	103B030	103C030	103D030	103E030	103F030	103G030	103H030	103I030
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103A050	103B050		103D050	103E050		103G050		103I050
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103A057	103B057		103D057	103E057		103G057		103I057
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103A060	103B060		103D060	103E060		103G060		103I060
	103B061			103E061		103G061		103I061
	103B062			103E062		103G062		103I062
				103E063		103G063		103I063
				103E064		103G064		103I064
				103E065		103G065		103I065
				103E066		103G066		103I066
				103E067		103G067		103I067
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								103I070
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								103I079
								103I080

「クロイツフェルト・ヤコブ病」

　　[★]

英: Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
同: Creutzfelt-Jakob病クロイツフェルトヤコブ病クロイツフェルト・ヤコブ症候群クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
関: プリオン病、難病、感染症法

HIM.2646(Prion diseases)

概念

変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

プリオン病の8割を占める。 (参考2)
罹患率：100万人に1人。 (参考2)
発症年齢：67歳。 (参考2)

症状

参考2

古典型CJD：認知症状とミオクローヌス

第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たきりとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応（startle response）等が認められる。
第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。

検査

参考2

脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値

MRI

脳萎縮
拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

アルツハイマー病、脳血管障害、パーキンソン認知症症候群、脊髄小脳変性症、認知症を伴う運動ニューロン疾患、脳炎、脳腫瘍、梅毒、代謝性脳症

参考

1. 感染防御

http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf

2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/entry/240

3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター

http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試

103D044、102I074、101A058

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