- 56歳の男性。物忘れとふらつきとを主訴に来院した。3か月前から物忘れが始まり、歩行時にふらつくようになった。性格的には元々おとなしい人だったが、1か月前から怒りっぽくなり、時々興奮することに家族が気付いた。最近、物を持とうとすると、右手がピクピク震えるようになった。5年前から肝硬変を指摘され、食事療法を受けている。認知症の家族歴はない。意識は清明。身長168cm、体重62kg。体温36.0℃。呼吸数20/分。脈拍76/分、整。血圧130/76mmHg。貧血と浮腫とはない。心音と呼吸音とに異常を認めない。見当識障害、四肢の筋固縮、右上肢のミオクローヌス、四肢の深部腱反射亢進、右手の把握反射および歩行失調を認める。運動麻痺はない。尿所見:蛋白(-)、糖(-)。血液所見:赤血球474万、Hb14.6g/dl、Ht40%、白血球3,500、血小板10万。血清生化学所見: 総蛋白6.2g/dl、アルブミン3.7g/dl、尿素窒素9.2mg/dl、クレアチニン0.9mg/dl、AST55IU/l、ALT40IU/l、LDH460IU/l(基準176～353)。脳波を以下に示す。
- 最も考えられるのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［101A057］←［国試_101］→［101A059］
★リンクテーブル★
[★]
- 4か月の乳児。10日前から続く咳を主訴に来院した。7日前に38℃台の発熱があったが2日間で解熱した。3日前から顔を真っ赤にする激しい咳と発汗とが著明になり、睡眠が障害されるようになった。食欲低下がみられる。体温36.6℃。脈拍96/分、整。血圧88/50mmHg。眼瞼腫脹がみられる。頸部に湿疹がみられる。心音と呼吸音とに異常を認めない。血液所見:赤血球450万、Hb13.0g/dl、白血球38,000(分葉核好中球12%、好酸球2%、リンパ球86%)、血小板19万。血清生化学所見:尿素窒素18mg/dl、AST45IU/l、ALT30IU/l、LDH300IU/l(基準176～353)。CRP0.8mg/dl。
- 治療薬として適切なのはどれか。
[正答]
※国試ナビ4※ ［101A056］←［国試_101］→［101A058］
[★]
- 24歳の女性。VDT作業者の健康診断で、頸肩腕部の痛みとしびれ感とが持続すると訴えている。4年前からコンピュータ端末を使用したデータ入力作業に従事している。就労開始後、痛みとしびれ感とを感じはじめ、1か月前から症状が強くなった。
- 産業医の指導として誤っているのはどれか。
- a. 作業の前後、休憩時に体操を実施する。
- b. 作業ローテーションの導入を検討する。
- c. キーボードの位置を肘の高さに調整する。
- d. 午前中の作業量を増やし午後の負担を軽くする。
- e. 空調の冷気が頸肩腕部に直接当たらないようにする。
[正答]
※国試ナビ4※ ［101A058］←［国試_101］→［101A060］
[★]
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
概念
- 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
- 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf
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