UpToDate Contents
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- 1. 心電図チュートリアル：その他の診断 ecg tutorial miscellaneous diagnoses
- 2. 痙攣発作およびてんかんの診断における脳波検査（EEG） electroencephalography eeg in the diagnosis of seizures and epilepsy
- 3. 心電図チュートリアル：SＴ波およびT波の変化 ecg tutorial st and t wave changes
- 4. T波（再分極）の交互脈：技術的側面 t wave repolarization alternans technical aspects
- 5. 周期性発熱症候群およびその他の自己炎症性疾患：概要 periodic fever syndromes and other autoinflammatory diseases an overview
Related Links
- 脳波上の周期性同期性高振幅徐波結合（図）、髄液IgG、IgG indexの上昇も参考所見 となります。頭部画像検査（CT、MRI）では、白質病変、脳萎縮が臨床経過の進行 に従って増悪します。白質病変は頭頂葉、後頭葉から認められることが多く、MRIがCT より ...
- 背景活動と明らかに区別される高振幅の徐波が律動的に出現したもので周波数により δ(デルタ)-burst、θ(シータ)-burstという。 sp-w： spike-and-slow-wave ... PSD： periodic synchronous discharges（周期性同期性発射） 1Hz前後の周期で，1～3 相性の鋭 ...
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| リンク元 | 「クロイツフェルト・ヤコブ病」「周期性同期性放電」 |
| 関連記事 | 「周期性」「徐波」「同期」「振幅」「周期」 |
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
- HIM.2646(Prion diseases)
概念
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
- 髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値
- MRI
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- 1. 感染防御
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
国試
「周期性同期性放電」
概念
- 一定の周期で比較的規則的に反復する全般性、左右同期性の突発性異常波
疾患
- クロイツフェルト・ヤコブ病
- 亜急性硬化性全脳炎 subacute sclerosing panencephalitis SSPE：5-8秒間隔で2-3HzのPSDが見られる
- 単純ヘルペス脳炎
- 心停止・呼吸停止による無酸素脳症
「周期性」
- 英
- periodicity、cyclicity、periodic、cyclic、cyclical, periodism
- 同
- リズム rhythm
- 関
- 環式、環状、サイクリック、周期現象、周期的、バイオリズム、リズム性、定期的
「徐波」
定義
- 1/12秒以上の持続時間を持つ波(8Hzより小さい)
正常
- 成人の睡眠時
- 小児、高齢者の覚醒時
異常
- 脳機能の低下