- 40歳の男性。健康診断の上部消化管造影で異常を指摘され来院した。上部消化管内視鏡写真と生検組織のH-E染色標本とを以下に示す。
[正答]
※国試ナビ4※ ［103D025］←［国試_103］→［103D027］
★リンクテーブル★
[★]
- 26歳の女性。脱力感を主訴に来院した。小児期の成長は正常。意識は清明。身長160cm、体重46kg。血圧96/60mmHg。血液生化学所見：Na 140mEq/l、K 2.4mEq/l、Cl 89mEq/l、血漿レニン活性<PRA>4.0ng/ml/時間(基準1.2～2.5)、アルドステロン25ng/dl(基準5～10)、動脈血ガス分析(自発呼吸、room air)：pH 7.51、PaO2 98Torr、PaCO2 44Torr、HCO3- 36mEq/l。
[正答]
CD
- 利尿薬
- バーター症候群では精神遅滞・成長障害をきたし幼小児時に診断される(Ca2+排泄があるため？？)。
※国試ナビ4※ ［103D024］←［国試_103］→［103D026］
[★]
- 22歳の男性。発言にまとまりがないことを主訴に父親に伴われて来院した。視野に入る事物に関連付け「私は石だ、神をつくることができる」と言い、奇妙な姿勢のままブツブツとしゃべり続けた。しゃべっていたかと思うと、全く質問に答えず、身じろぎもせず一点をじっと見つめる状態となった。
[正答]
※国試ナビ4※ ［103D026］←［国試_103］→［103D028］
[★]
[★]
- 英
- gastrointestinal stromal tumor GIST ジスト ギスト, gastrointestinal stromal tumors GISTs
- 同
- 平滑筋芽細胞腫 leiomyoblastoma
- 関
- 胃腸間質性腫瘍、粘膜下腫瘍
[show details]
概念
- 食道(ほとんどなし)・胃(60-70%)・小腸(20-30%)・大腸(5%)などの消化管の固有筋層にできる
- カハール介在細胞由来とされる
- 胃の弓隆部から体上部に多い。幽門部ではほとんどなし
疫学
病理
gloss appearance
- 辺縁なだらか(bridging fold)。delle(腫瘍頂部のくぼみ)。
[show details]
免疫組織学的所見
- 異常KIT蛋白の発現(90%異常)
- 異常PDGFRαの発現(5%)
組織型
- BP.625
- 1. 平滑筋に分化する腫瘍
- 2. 神経に分化する腫瘍
- 3. 混合型の腫瘍
- 4. これらの系統へに分化しない腫瘍
進展形式
転移
- 原発巣を切除後20年以上に転移が見られることがある。
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腫瘍径
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腫瘍細胞分裂像数*
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| 超低リスク
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＜2cm
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＜5/50HPF
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| 低リスク
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2～5cm
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＜5/50HPF
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| 中リスク
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＜5cm
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6～10/50HPF
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| 5～10cm
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＜5/50HPF
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| 高リスク
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＞5cm
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＞5/50HPF
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| ＞10cm
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Any Mitotic Rate
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| Any Size
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＞10/50HPF
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| ＊：高倍率視野50視野当たりの細胞分裂を示す腫瘍細胞数
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| HPF：High-Power Field（400倍率）
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| Christopher DM et al : Hum Pathol 33 : 459-465, 2002
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治療
外科治療
外科治療の原則
- 1. 切除可能GISTの治療の第一選択は外科的完全切除。
- 2. 偽被膜を損傷することなく外科的に安全なマージンを確保，肉眼的断端陰性とする。
- 3. 原則として臓器機能温存を考慮した部分切除が推奨される。
- 4. 予防的或いは系統的リンパ節郭清術は不要である。
- 5. 肉眼的断端が陽性の場合，追加切除を考慮すべきである。
- 6. イマチニブの術前使用に当たっては，病理組織学的にGISTであること，1ヵ月前後での早期のイマチニブ有効性の確認が必要である。 （アルゴリズム6．臨床試験段階の治療）
内科治療
参考
- http://www.jsco-cpg.jp/item/03/index.html
- https://gist.jp/
国試