UpToDate Contents
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- 1. クロイツフェルト・ヤコブ病 creutzfeldt jakob disease
- 2. 脊髄小脳変性症 the spinocerebellar ataxias
- 3. 橋本脳症 hashimotos encephalopathy
- 4. プリオンによる中枢神経系疾患 diseases of the central nervous system caused by prions
- 5. 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 variant creutzfeldt jakob disease
Japanese Journal
- 3 糖尿病心筋症における14-3-3蛋白の役割(I.一般演題,第7回新潟ゲノム医学研究会)
- 田中 裕子,水戸 沙耶桂,TV プニヤコッテ,AT ラジャラジャン,EB リヤド,G ナラシマン,馬 梅蕾,渡辺 賢一
- 新潟医学会雑誌 122(2), 117, 2008-02-00
- NAID 110007146485
- 髄液14-3-3蛋白陽性を示した非ヘルペス性急性辺縁系脳炎の1例
- 宗田高穂
- 神経内科 69, 379-385, 2008
- NAID 50006939155
- 心疾患モデル動物を用いた不全心筋治療へのアプローチ
- 渡辺 賢一,馬 梅蕾,平林 賢一 [他],曽我 真也子,文 娼,Wahed Mir.I.I.,GURUSAMY Narasimman,PALANIYANDI Suresh,PRAKASH Paras,KAMAL Fadia A,水戸 沙耶佳,白井 健,長井 悠輔,太刀川 仁,小玉 誠,相澤 義房
- 新潟医学会雑誌 119(5), 277-283, 2005-05-10
- … ーロイキン(IL)-10は,炎症性サイトカインの産生を抑制する.心筋炎モデルラットにIL-10を投与すると,心臓のマスト細胞やヒスタミンが減少した.更に,心機能の改善も見られた.(3)アポトーシスは不全心筋とも密接に関係する.特に糖尿病を合併する心筋ではアポトーシスがおきやすい.14-3-3蛋白はシグナルトランスダクションを調節し,心筋アポトーシスに関係する. …
- NAID 110004715863
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- 総 説 14-3-3 蛋白質ファミリー その構造とシグナル伝達系での役割 新開史子・市村 徹・礒辺俊明 14-3-3蛋白質は,動物,植物,酵母に至る真核生物に広く分布し,蛋白質のリン酸化/ 脱リン酸化反応に依存したさまざまなシグナル伝達系での ...
- プリオン病の診断に役立つ髄液検査や血液検査には、髄液NSE測定、髄液14-3-3蛋白測定、髄液tau蛋白測定と血液細胞を用いたプリオン蛋白遺伝子検査があります。 髄液中のNSE、14-3-3蛋白、tau蛋白の増加は、プリオン病で起こる ...
- 栄養・生化学辞典 - 14-3-3タンパク質の用語解説 - cRaf，PI-3-キナーゼなどと相互作用するタンパク質で，細胞内信号伝達の調節をする． ... 今日のキーワード ハシビロコウ アフリカの湿地に生息する、巨大なくちばしが特徴の鳥。魚など ...
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「105I030」
- a タウ蛋白
- b 14-3-3蛋白
- c アミロイドβ蛋白
- d ミエリン塩基性蛋白
- e アデノシンデアミナーゼ
※国試ナビ4※ ［105I029］←［国試_105］→［105I031］
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
- HIM.2646(Prion diseases)
概念
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
- 髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値
- MRI
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- 1. 感染防御
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
国試
「14-3-3蛋白質」
- 細胞周期や細胞死を制御するホスホセリン結合タンパク質ファミリー
- 脳脊髄液中にクロイツフェルト・ヤコブ病で上昇。神経細胞が急速に破壊される病態(AIDS脳症など)でも上昇。