UpToDate Contents
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- 1. クロイツフェルト・ヤコブ病 creutzfeldt jakob disease
- 2. 変異型クロイツフェルト・ヤコブ病 variant creutzfeldt jakob disease
- 3. プリオンによる中枢神経系疾患 diseases of the central nervous system caused by prions
- 4. プリオンの生物学および遺伝学 biology and genetics of prions
- 5. 供血者スクリーニング：病歴 blood donor screening medical history
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「クロイツフェルト・ヤコブ病」「新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」「亜急性海綿状脳症」「家族性クロイツフェルト・ヤコブ病」 |
| 関連記事 | 「症候群」「群」「症候」 |
「クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
- 同
- Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病、ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
- 関
- プリオン病、難病、感染症法
- HIM.2646(Prion diseases)
概念
疫学
- プリオン病の8割を占める。 (参考2)
- 罹患率：100万人に1人。 (参考2)
- 発症年齢：67歳。 (参考2)
症状
- 参考2
- 古典型CJD：認知症状とミオクローヌス
- 第1期：発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
- 第2期：認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症（gegenhalten）、驚愕反応 （startle response）等が認められる。
- 第3期：無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1～2年程度で死亡する。
検査
- 参考2
- 脳波：周期性同期性高振幅徐波(周期性同期性放電 PSD)
- 髄液検査：14-3-3蛋白高値、タウ蛋白高値、神経細胞特異的エノラーゼ高値
- MRI
- 脳萎縮
- 拡散強調画像、FLAIR：病初期より皮質や基底核の高信号
鑑別診断
- 参考2
参考
- 1. 感染防御
- 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
- 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）- 難病情報センター
国試
「新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- new variant Creutzfeldt-Jakob disease
- 関
- クロイツフェルトヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ病、新型クロイツフェルト・ヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ症候群、家族性クロイツフェルト・ヤコブ病、亜急性海綿状脳症
「亜急性海綿状脳症」
- 英
- subacute spongiform encephalopathy
- 関
- クロイツフェルトヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ病、新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ症候群、家族性クロイツフェルト・ヤコブ病
「家族性クロイツフェルト・ヤコブ病」
- 英
- familial Creutzfeldt-Jakob disease
- 関
- クロイツフェルトヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ病、新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病、クロイツフェルト・ヤコブ症候群、亜急性海綿状脳症
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「群」
「症候」
- 英
- symptom and sign
- 関
- 症状, 徴候 兆候