90歳の男性。頭部の皮疹を主訴に来院した。7か月前に頭部に紫紅色斑が出現し、次第に拡大・隆起し、出血するようになった。頭部の写真と同部の病理組織H‐E染色標本とを以下に示す。
診断はどれか。

※国試ナビ4※　［103D046］←［国試_103］→［103D048］

★リンクテーブル★

国試過去問	「103D046」「103D048」
リンク元	「国試 103」「血管肉腫」

「103D046」

　　[★]

30歳の男性。会社員。独身。高度の呼吸困難、発熱および乾性咳嗽を主訴に来院した。3か月前から全身倦怠感と乾性咳嗽、2か月前から体動時の息切れ、2週前から発熱がみられ呼吸困難は高度となった。22歳から2年間海外に留学した。意識は清明。身長178cm、体重56kg。体温 38.2℃。呼吸数 30/分。脈拍 112/分、整。血圧 114/60 mmHg。チアノーゼを認める。血液所見：赤血球 452万、Hb 12.8 g/dl、Ht 40%、白血球 8,200(桿状核好中球 16％、分葉核好中球 64％、単球 8％、リンパ球 4％)、血小板 17万。免疫学所見：CRP 18mg/dl、IgG 620 mg/dl (基準 960～1,960)、β-D-グルカン 280pg/ml(基準 20以下)。胸部エックス線写真で両側び慢性に浸潤影を認める。
治療薬として適切なのはどれか。2つ選べ。

[正答]

※国試ナビ4※　［103D045］←［国試_103］→［103D047］

「103D048」

　　[★]

2歳6か月の男児。硬貨を飲み込んだかもしれないと、母親に連れられて来院した。発熱、咳および嘔吐はなく全身状態は良好である。
まず行うのはどれか。

a. 胸腹部MRI
b. 胸腹部造影CT
c. 腹部超音波検査
d. 胸腹部エックス線撮影
e. 上部消化管内視鏡検査

[正答]

※国試ナビ4※　［103D047］←［国試_103］→［103D049］

「国試 103」

　　[★]

103A001	103B001	103C001	103D001	103E001	103F001	103G001	103H001	103I001
103A002	103B002	103C002	103D002	103E002	103F002	103G002	103H002	103I002
103A003	103B003	103C003	103D003	103E003	103F003	103G003	103H003	103I003
103A004	103B004	103C004	103D004	103E004	103F004	103G004	103H004	103I004
103A005	103B005	103C005	103D005	103E005	103F005	103G005	103H005	103I005
103A006	103B006	103C006	103D006	103E006	103F006	103G006	103H006	103I006
103A007	103B007	103C007	103D007	103E007	103F007	103G007	103H007	103I007
103A008	103B008	103C008	103D008	103E008	103F008	103G008	103H008	103I008
103A009	103B009	103C009	103D009	103E009	103F009	103G009	103H009	103I009
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103A019	103B019	103C019	103D019	103E019	103F019	103G019	103H019	103I019
103A020	103B020	103C020	103D020	103E020	103F020	103G020	103H020	103I020
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103A023	103B023	103C023	103D023	103E023	103F023	103G023	103H023	103I023
103A024	103B024	103C024	103D024	103E024	103F024	103G024	103H024	103I024
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103A026	103B026	103C026	103D026	103E026	103F026	103G026	103H026	103I026
103A027	103B027	103C027	103D027	103E027	103F027	103G027	103H027	103I027
103A028	103B028	103C028	103D028	103E028	103F028	103G028	103H028	103I028
103A029	103B029	103C029	103D029	103E029	103F029	103G029	103H029	103I029
103A030	103B030	103C030	103D030	103E030	103F030	103G030	103H030	103I030
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103A050	103B050		103D050	103E050		103G050		103I050
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103A052	103B052		103D052	103E052		103G052		103I052
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103A055	103B055		103D055	103E055		103G055		103I055
103A056	103B056		103D056	103E056		103G056		103I056
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103A059	103B059		103D059	103E059		103G059		103I059
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	103B062			103E062		103G062		103I062
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								103I080

「血管肉腫」

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英: angiosarcoma, hemangiosarcoma
同: 悪性血管内皮腫 malignant hemangioendothelioma、悪性脈管内皮細胞腫 malignant angioendothelioma
関: 血管形成肉腫。悪性血管外皮腫 malignant hemangiopericytoma。軟部腫瘍。Stewart-Treves症候群

肉腫に分類される。
悪性血管内皮腫と悪性血管外皮腫を指す場合があるが、多くは前者
血管あるいはリンパ管の内皮細胞の増殖による悪性腫瘍。
好発部位は皮膚(頭頚部、下肢、体幹など)、軟部組織、乳房、内臓(肝、脾など→肝血管肉腫)、骨である。
高齢者に好発する。性差は無いと言われている(BPT.397)
軟部腫瘍の1-2%のまれな腫瘍
外観上は不明瞭は暗赤紫色の紅斑と血疱をなし、易出血性隆起性の局面も認める。
組織学的には、分化型では異型内皮細胞が単層、または多層の配列を示して増殖し、不規則に吻合する小血管腔を形成する(血管腫にたような病理像を取るものをhemangiosarcomaという)が、未分化型では明らかな血管内腔を認めず、未熟な異型内皮細胞の均一性、充実性の増殖をみる(癌腫や悪性黒色腫との判別が困難)。
診断は病歴、視診から診断できるが、確定診断には生検を要する。
治療は局所切除であるが、放射線や化学療法も組み合わせられる。
血行転移しやすい。肝臓やリンパ節などのほか肺にも転移しやすく、血気胸を呈し予後はきわめて不良。
局所再発率が高く、転移率も高いので予後は不良である。
初診時から死亡までの平均生存期間は約1年で、5年生存率は数%である。

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103D047、112A022

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