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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2015/10/16 10:42:30」(JST)
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- 1. 全身型若年性特発性関節炎：臨床症状および診断 systemic juvenile idiopathic arthritis clinical manifestations and diagnosis
- 2. 若年性関節炎の分類 classification of juvenile arthritis
- 3. 全身型若年性特発性関節炎：経過、予後、および合併症 systemic juvenile idiopathic arthritis course prognosis and complications
- 4. 少関節型若年性特発性関節炎 oligoarticular juvenile idiopathic arthritis
- 5. 全身型若年性特発性関節炎：治療 systemic juvenile idiopathic arthritis treatment
Japanese Journal
- 成人スティル病 (特集 厚生労働省指定難病の診断基準と重症度)
- 分子リウマチ治療 10(1), 24-26, 2017-01
- NAID 40021094944
- 成人発症スティル病 (特集 膠原病研究 アップデート)
- アレルギー・免疫 22(12), 1764-1771, 2015-12
- NAID 40020657349
- トシリズマブによりステロイドから離脱し得た重症成人発症スティル病の一例
- 臨床リウマチ 27(3), 205-211, 2015
- NAID 130005110304
Related Links
- 子供に発症する「スチル病」に良く似た症状を示し、大人（通常16歳以上）に発症する疾患を「成人発症スチル病（成人発症スティル病）」と呼びます。1971年に初めてその存在が報告された比較的新しい疾患です。膠原病の中に ...
- 成人スチル病(成人スティル病)は、1897年にStillによって小児の慢性関節疾患の1形態として報告された疾患（Still’s disease；スチル病）にその臨床所見が類似している、一群の成人患者がいることをBywatersが1971年に報告したことに始まる ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「血球貪食症候群」 |
| 拡張検索 | 「成人スティル病」 |
| 関連記事 | 「病」 |
「血球貪食症候群」
病因
- 参考1 YN.G-67
- 頻度：悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
- 一次性血球貪食症候群
- 家族性の血球貪食症候群
- 二次性血球貪食症候群
- 悪性リンパ腫
- 感染症：
- ウイルス：EBウイルス、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型
- 細菌：ブルセラ属、グラム陰性細菌、結核
- 寄生虫：リーシュマニア症
- 真菌
病態
- 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。
症状
- 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全
検査
- 血算：血球減少
- 血液生化学
- 骨髄塗沫：血球貪食像
治療
- 参考1
- HLH-2004 protocolに基づく治療を
- デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
- 造血細胞移植
診断基準
参考
- 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） - uptodate [1]
- 2. wiki ja
- 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
国試
「成人スティル病」
- 英
- adult-onset Still's disease AOSD, adult-onset Still disease, adult Still's disease
- 同
- 成人発症スチル病、成人発症Still病、成人スチル病、成人Still病
- 関
- アレルギー性亜敗血症、スティル病、若年性関節リウマチ
概念
- 成人後に発症した全身症状を伴う若年性リウマチ性関節炎
- 関節痛/関節炎(大関節)、弛張熱、サーモンピンク疹、および肝脾腫・リンパ節腫脹を呈する。フェリチンは＋。 → 若年性特発性関節炎に似るが、唯一リウマトイド因子が陰性である点が異なる。
- 難病に指定されている。
診断基準
- 参考4 YN.F-47
大項目
- 1. 発熱(39℃以上、1週間以上持続)
- 2. 関節痛(2週間以上持続)
- 3. 定型的皮疹(体幹・四肢近位部にサーモンピンク様皮疹、ケブネル現象陽性)
- 4. 白血球増加(10000/μl以上、好中球80%以上)
小項目
- 1. 咽頭痛
- 2. リンパ節腫脹または脾腫
- 3. 肝機能異常
- 4. リウマトイド因子および抗核抗体陰性
除外項目
- 感染症(特に敗血症・伝染性単核症)、悪性腫瘍(特にリンパ腫)、膠原病(特に多発性動脈炎、悪性関節リウマチ)
診断
- 大症状2項目以上を含み、合計5項目以上で成人Still病と診断する。血清フェリチンの異常高値は診断の参考とする。
検査
- 血清フェリチン：高値
- γグロブリン：高値
参考
- 1.
- 2.
- 3. 「病気のプロフィル」No.43
- 4. 簡単なまとめ
- 5. 難病情報センター