UpToDate Contents
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- 1. 血球貪食リンパ組織球の臨床的特徴および診断 clinical features and diagnosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 2. 血球貪食性リンパ組織球症（HLH）の治療および予後 treatment and prognosis of hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 3. 好中球減少症における感染の原因 infectious causes of neutropenia
- 4. 全身型若年性特発性関節炎：治療 systemic juvenile idiopathic arthritis treatment
- 5. エプスタインバーウイルス（EBウイルス）感染の臨床的特徴および治療 clinical manifestations and treatment of epstein barr virus infection
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「血球貪食症候群」「血球貪食性リンパ組織球症」「家族性血球貪食性リンパ組織球症」 |
| 関連記事 | 「血球」「症候群」「関連」「感染」「群」 |
「血球貪食症候群」
病因
- 参考1 YN.G-67
- 頻度：悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
- 一次性血球貪食症候群
- 家族性の血球貪食症候群
- 二次性血球貪食症候群
- 悪性リンパ腫
- 感染症：
- ウイルス：EBウイルス、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型
- 細菌：ブルセラ属、グラム陰性細菌、結核
- 寄生虫：リーシュマニア症
- 真菌
病態
- 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。
症状
- 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全
検査
- 血算：血球減少
- 血液生化学
- 骨髄塗沫：血球貪食像
治療
- 参考1
- HLH-2004 protocolに基づく治療を
- デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
- 造血細胞移植
診断基準
参考
- 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） - uptodate [1]
- 2. wiki ja
- 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
国試
「血球貪食性リンパ組織球症」
参考
- 1. [charged] Hemophagocytic lymphohistiocytosis - uptodate [2]
「家族性血球貪食性リンパ組織球症」
- 英
- familial hemophagocytic lymphohistiocytosis
- 同
- 家族性血球貪食性細網症 familial hemophagocytic reticulosis
- 関
- 血球貪食症候群、血球貪食性リンパ組織球症、感染関連血球貪食症候群
「血球」
- 英
- hemocyte, blood corpuscle, hematocyte
- ラ
- hemocytus
- 同
- 血液細胞 blood cell
- 関
- 血液
血球の割合
- 下図の値から算出。
| 個数(/ul) | 個数(/ul) | 個数(%) | ||
| 赤血球 | 男：500万 女：450万 |
5000000 | 95.1 | |
| 白血球 |
5000-10000 | 7500 | 0.1 | |
| 血小板 |
15万-35万 | 250000 | 4.8 |
| 血球 | 直径(μm) |
| 前赤芽球 | 14～19 |
| 好塩基性赤芽球 | 12～17 |
| 多染性赤芽球 | 10～15 |
| 正染性赤芽球 | 8～12 |
| 赤血球 | 7～8.5 |
| 骨髄芽球 | 12～20 |
| 前骨髄球 | 16～23 |
| 骨髄球 | 12～20 |
| 後骨髄球 | 12～18 |
| 杆状核(好中球) | 10～18 |
| 分節核(好中球) | 10～16 |
| 分節核(好酸球) | 13～18 |
| 分節核(好塩基球) | 12～16 |
| リンパ芽球 | 11～18 |
| リンパ球 | 7～16 |
| 形質球 | 10～20 |
| 異形リンパ球 | 15～30 |
| 単球 | 13～21 |
| 巨核球(骨髄巨核球) | 35～160 |
| 血小板 | 2～4 |
寿命
- 赤血球：120日
- 好中球：6-8時間
- 血小板：10日
- 形質細胞：1-3日
- メモリー細胞：数年
血球の特徴
| 赤血球 | 単球 | 好酸球 | 好中球 | 好塩基球 | リンパ球 | |
| 大きさ | 7～8μm | 12～20μm | 10～15μm | 10～13μm | 9～12μm | 7～15μm |
| 赤血球と比べた大きさ | －－－－－－ | かなり大きい | 2倍以上 | 約2倍 | 2倍弱 | 小リンパ球は同じ程度 |
| 細胞質 | アズール顆粒。 広く不規則な突起 |
橙赤色の粗大円形顆粒 | 暗紫色に染まる微細な顆粒 アズール顆粒 |
赤紫色の大小不同の顆粒 | 狭く淡い青色 | |
| 核 | くびれ有り | 2葉、眼鏡型 | 桿状好中球 分葉好中球 |
格の上にも顆粒あり | 球形 | |
- 核小体
- クロマチン
- 細胞質
- 顆粒
「症候群」
- 英
- syndrome, symptom-complex
- 同
- 症状群
- 関
- [[]]
- 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患。
内分泌
先天的代謝異常
- レッシュ・ナイハン症候群 レッシュ-ナイハン症候群 Lesch-Nyhan症候群：HGPRTの欠損により尿酸が蓄積するX染色体連鎖劣性遺伝疾患であり、痙性麻痺、不随意運動、知的障害、自傷行為が見られる。(QB.D-233)
高プロラクチン血症
- 分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
- 分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。
性腺機能低下
- 嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
- Bardet-Biedl症候群 バルデー・ビードル症候群 バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Bardet-Biedl症候群 ローレンス-ムーン-バルデ-ビードル症候群
- Laurence-Moon-Biedl症候群 ローレンス・ムーン・ビードル症候群
- 肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長
性早熟
- 思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
- Sheehan症候群 シーハン症候群：汎下垂体機能低下症。
- 女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。
脳神経外科・神経内科
- Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群：椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。
「関連」
- 英
- relation、relationship、correlation、relevance、link、implication、connection、bearing、association、reference、relate、associate、attach、correlate、relative、relevant、pertinent
- 関
- 暗示、意味、会合、関係、関する、関連性、基準、共生、結合、結線、言及、参考、参照、照会、親戚、親類、軸受け、相関、相関性、相互関係、相対、相対性、相対的、対合、態度、妥当、適切、同僚、付随、付着、結びつける、類縁体、連関、連結、連合、連合性、連鎖、連接、連絡、群集、添付、協会、接続、関係性、リファレンス、リンク、参考文献、相関関係、関連づける
「感染」
- 細菌が宿主の体表面、体内や組織内に付着して増殖し、定着している状態。
- 感染の成立には微生物(定着能、増殖能、細胞内進入能、毒素産生能などを総合した病原性)と宿主(排除能、殺菌能などの生体防御機構)の力関係が崩れたときに生じる