- 英
- lipoprotein lipase
- 関
- リ・タンパク質リパーゼ
UpToDate Contents
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- 1. リポ蛋白の分類、代謝、およびアテローム性動脈硬化症における役割 lipoprotein classification metabolism and role in atherosclerosis
- 2. 高トリグリセリド血症患者に対するアプローチ approach to the patient with hypertriglyceridemia
- 3. 高トリグリセリド血症による急性膵炎 hypertriglyceridemia induced acute pancreatitis
- 4. HDLコレステロール：異常値の臨床的側面 hdl cholesterol clinical aspects of abnormal values
- 5. リポ蛋白および止血因子に対する運動の影響 effects of exercise on lipoproteins and hemostatic factors
Japanese Journal
- 症例 著明な高トリグリセライド血症を呈した糖尿病性ケトアシドーシスの1幼児例
- 小林 光郎,西山 淳史,渡邊 愛可 [他]
- 小児科 52(8), 1199-1202, 2011-07
- NAID 40018919210
- 肥満と糖尿病--インスリン抵抗性の評価と臨床的意義 (シンポジウム 肥満の臨床--第657回新潟医学会)
- 羽入 修
- 新潟医学会雑誌 125(1), 4-9, 2011-01
- NAID 40018872960
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- リポ蛋白リパーゼ（LPL） 【ポイント】 リポ蛋白リパーゼ（LPL）は、脂肪組織などで合成・分泌され、毛細血管の血管内皮細胞表面（脂肪細胞外）に存在する。リポ蛋白リパーゼ（LPL）は、細胞外で、血液中の中性脂肪 ...
- LPL（リポ蛋白リパーゼ） リポ蛋白リパーゼとは、中性脂肪を分解する脂質分解酵素です。中性脂肪は、体内では脂肪細胞の中に溜め込まれていますが、血中ではリポ蛋白（脂質と蛋白質の複合体）の中に詰め込まれ、全身に運ばれて ...
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★リンクテーブル★
| 国試過去問 | 「112F001」 |
| リンク元 | 「コレステロール」「血球貪食症候群」「リポタンパク質リパーゼ」 |
| 拡張検索 | 「家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症」「リポ蛋白リパーゼ欠損症」 |
| 関連記事 | 「リポ蛋白」「リパーゼ」「白」 |
「112F001」
- 脂質の代謝について正しいのはどれか。
※国試ナビ4※ ［112E051］←［国試_112］→［112F002］
「コレステロール」
- コレステロールは多くの場合、長鎖脂肪酸のコレステロールエステルとして食品に多く含まれる (SP.739)
分子式
- C27H46O = 386.66
吸収
- 小腸から放出された脂質とコレステロールはアポ蛋白とカイロミクロンを形成する。
- カイロミクロンは血液循環に入り、循環中にカイロミクロンレムナント chylomicron remnantとなる。
- カイロミクロンに含まれる脂質は、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いカイロミクロンレムナントとなる。
- 肝臓はカイロミクロンレムナントを取り込む
生合成
- コレステロールは酢酸を原料として合成される。
- acetyl-CoA→hydroxymethyl-glutaryl coenzyme A(HMG-CoA)－(HMG-CoA reductase)→mebaronate→･･･→コレステロール
- →コレステロールの生合成
体内循環
- 肝臓は血液循環にVLDLを放出する
- 血液循環中のVLDLの脂質は、、血管内皮に存在するリポ蛋白リパーゼ(LPL)により分解されて脂肪酸を遊離し、コレステロールの比が高いIDL、LDLとなる。
- 組織からはコレステロール比型が高いHDLが放出され、そのまま肝臓に取り込まれるか、IDLにコレステロールを渡すことでコレステロールの逆輸送を行っている(内因性の抗動脈硬化作用)。
排泄
- see HBC.236
| Lipoprotein | Source | Diameter (nm) |
Density (g/mL) |
Composition | Main Lipid Components |
Apolipoproteins | |
| Protein | Lipid | ||||||
| (%) | (%) | ||||||
| Chylomicrons | Intestine | 90～100 | < 0.95 | 1～2 | 98.99 | Triacylglycerol | A-I, A-II, A-IV,1 B-48, C-I, C-II, C-III, E |
| Chylomicron remnants | Chylomicrons | 45～150 | < 1.006 | 6～8 | 92.94 | Triacylglycerol, phospholipids, cholesterol | B-48, E |
| VLDL | Liver (intestine) | 30～90 | 0.95～1.006 | 7～10 | 90～93 | Triacylglycerol | B-100, C-I, C-II, C-III |
| IDL | VLDL | 25～35 | 1.006～1.019 | 11 | 89 | Triacylglycerol, cholesterol | B-100, E |
| LDL | VLDL | 20～25 | 1.019～1.063 | 21 | 79 | Cholesterol | B-100 |
| HDL1 | Liver, intestine, VLDL, chylomicrons | 20～25 | 1.019.1.063 | 32 | 68 | Phospholipids, cholesterol | A-I, A-II, A-IV, C-I, C-II, C-III, D,2 E |
| HDL2 | 10～20 | 1.063～1.125 | 33 | 67 | |||
| HDL3 | 5～10 | 1.125～1.210 | 57 | 43 | |||
| Preβ-HDL3 | < 5 | > 1.210 | A-I | ||||
| Albumin/free fatty | Adipose acids tissue | > 1.281 | 99 | 1 | Free fatty acids | ||
基準値
- 総コレステロール ：＜220 mg/dl
- HDLコレステロール：≧40 mg/dl
- LDLコレステロール：＜140 mg/dl
- 脂質異常症→ 血清：Total-CHO≧220 mg/dl。LDL-C≧140 mg/dl。TG≧150 mg/dl。HDL-C＜40 mg/dl
参考
- 1.
「血球貪食症候群」
病因
- 参考1 YN.G-67
- 頻度：悪性リンパ腫50%、ウイルス30%、細菌・真菌10%、数%膠原病
- 一次性血球貪食症候群
- 家族性の血球貪食症候群
- 二次性血球貪食症候群
- 悪性リンパ腫
- 感染症：
- ウイルス：EBウイルス、サイトメガロウイルス、パルボウイルス、単純ヘルペスウイルス、水痘・帯状疱疹ウイルス、風疹ウイルス、ヒトヘルペスウイルス8型
- 細菌：ブルセラ属、グラム陰性細菌、結核
- 寄生虫：リーシュマニア症
- 真菌
病態
- 血球を貪食した活性化マクロファージが骨髄、肝臓、脾臓、リンパ節で増殖。
症状
- 発熱、全身倦怠感、汎血球減少(少なくとも2系統)、DIC、肝脾腫、肝不全
検査
- 血算：血球減少
- 血液生化学
- 骨髄塗沫：血球貪食像
治療
- 参考1
- HLH-2004 protocolに基づく治療を
- デキサメタゾン、エトポシド、メトトレキサート
- 造血細胞移植
診断基準
参考
- 1. [charged] 血球貪食性リンパ組織球症（HLH） - uptodate [1]
- 2. wiki ja
- 3. 血球貪食症候群 - 難病情報センター
国試
「リポタンパク質リパーゼ」
「家族性リポ蛋白リパーゼ欠損症」
「リポ蛋白リパーゼ欠損症」
「リポ蛋白」
- WIL.1595
| 型 | 密度 (g/mL) |
電気移動度 | 産生部位 | 組成 | 主なアポ蛋白 | ||||||||||||
| 脂 質 |
コ レ |
リ 脂 |
蛋 白 |
AI | AII | AIV | B48 | B100 | CI | CII | CIII | E | apo(a) | ||||
| Chylomicrons | < 0.95 | Origin | 腸 | 85 | ● | ● | ● | ○ | ○ | ○ | ○ | ||||||
| Chylomicron remnants | <1.006 | Origin | 腸 | 60 | 20 | ● | ● | ||||||||||
| VLDL | <1.006 | Pre-β | 肝臓 | 55 | 20 | ● | ● | ● | ● | ● | |||||||
| IDL | 1.006-1.019 | β | VLDL由来 | 35 | 25 | ● | ● | ||||||||||
| LDL | 1.019-1.063 | β | IDL由来 | 60 | 5 | ● | |||||||||||
| HDL | 1.063-1.210 | α | 肝臓、腸、血漿 | 5 | 20 | 25 | 50 | ● | ● | ● | ● | ● | ● | ||||
| HDL2 | 1.063-1.125 | α | |||||||||||||||
| HDL3 | 1.125-1.210 | α | |||||||||||||||
| Lp(a) | 1.050-1.090 | α | 肝臓 | 5 | 60 | ● | ● | ||||||||||
- IDLをpre-Bとする文献もある。
| WIL TABLE 36-3 | ||||||||||||
| リポ蛋白 | AI | AII | AIV | AV | B100 | B48 | CI | CII | CIII | E | apo(a) | D |
| 平均血漿濃度 (mg/dL) | 130 | 40 | 40 | <1 | 85 | Variable | 6 | 3 | 12 | 5 | Variable | 10 |
| 染色体 | 11 | 1 | 11 | 11 | 2 | 19 | 19 | 11 | 19 | 6 | 3 | |
| 分子量(kDa) | ∼29 | ∼17 (dimer) | ∼45 | 39 | ∼513 | ∼241 | ∼6.6 | 8.9 | 8.8 | ∼34 | ∼400-800 | ∼20 |
| ペプチドの長さ(a.a.) | 243 | 77 | 376 | 343 | 4536 | 2152 | 57 | 79 | 79 | 299 | 4000-6000 | 169 |
| 主な合成部位 | 肝臓 小腸 |
肝臓 | 小腸 | 肝臓 | 肝臓 | 小腸 | 肝臓 | 肝臓 | 肝臓 | 肝臓 脳 皮膚 精巣 脾臓 |
肝臓 | 肝臓 小腸 |
| 主な機能 | ・HDLの構造蛋白 ・LCATのCofactor ・コレステロールの逆転送に重要 |
・apo-Eの受容体への結合を妨げる (E-AII複合体形成による) |
・細胞からのコレステロールの流出を促進する ・LCATの活性化 ・小腸からの脂質分泌を促進 |
・LPLを介した脂質分解の活性化 ・肝でのVLDL合成を妨げる？ |
・VLDL・LDLの構造蛋白 ・LDL受容体のリガンド |
・カイロミクロンの構造蛋白 | ・レムナントの受容体への結合を調節する ・LCATを活性化する |
LPLのcofactor | ・レムナントの受容体への結合を調節する ・LPLを阻害する |
・LDLとレムナント受容体のリガンド ・局所の脂質の再配分 ・コレステロール逆転送(apo-EをもったHDL) |
血栓形成と線維素溶解を調節する | LCATの活性化？ |
- Functions and interrelationships of different classes of plasma lipoproteins
PNAS 1969 64:1128-1137
リポ蛋白の構成 QB CBT vol.1 p.140
- コレステロールが多いのがLDL。トリグリセリドが除去されることでVLD L→ IDL → LDL
- HDLは蛋白質が多い。HDLは末梢からコレステロールの逆転送のいわばキャリアーとなる。
参考
- 1. リポ蛋白・コレステロールの代謝マップ
「リパーゼ」
- 英
- lipase
- 同
- グリセロールエステルヒドロラーゼ glycerol ester hydrolase、脂肪分解酵素 lipolytic enzyme
- 関
- コリパーゼ
判別
- 検査の本
36IU/L以下(減少)
161-500IU/L(増加)
500IU/L以上(高度増加)
参考
- 1.
- 2.