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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア（Wikipedia）』「2013/01/28 09:55:34」(JST)
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UpToDate Contents
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- 1. 好中球性皮膚症 neutrophilic dermatoses
- 2. スイート症候群（急性熱性好中球皮膚症）：病因、臨床症状、および診断 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
- 3. スイート症候群（急性熱性好中球皮膚症）：管理および予後 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis management and prognosis
- 4. 壊疽性膿皮症：病因、臨床症状、および診断 pyoderma gangrenosum pathogenesis clinical features and diagnosis
- 5. 皮膚の水疱を有する患者に対するアプローチ approach to the patient with cutaneous blisters
Japanese Journal
- 症例報告 持久性隆起性紅斑の1例 : 本邦報告例の文献的考察を加えて
- 鷲尾 健,仲田 かおり,中村 敦子 [他]
- 臨床皮膚科 66(6), 405-410, 2012-05
- NAID 40019322843
- 症例 産科的創部に発症し診断と管理に苦慮した好中球性皮膚症の2症例
- 塙 真輔,計良 和範,小幡 新太郎 [他]
- 産科と婦人科 79(5), 654-659, 2012-05
- NAID 40019304908
Related Links
- 不明熱精査で診断に難渋している方。数か月前から断続的に頚部や腕などに1cmくらいの丘疹性紅斑が出没し、今回は発熱と意識レベル低下あり入院。強度の左方移動を伴う好中球増加と、手関節腫脹疼痛、髄液検査で軽度髄膜炎所見 ...
- 急性熱性好中球性皮膚症（acute febrile neutrophilic dermatosis）は，圧痛と硬結を伴う暗赤色の丘疹および局面を特徴とし，真皮上層には著明な浮腫が生じ，密な好中球浸潤が認められる。原因は不明である。しばしば基礎に悪性腫瘍 ...
- 原因は不明である。しかし，好酸球と好中球の分解産物によって直接傷害された組織を伴うアレルギー機序が関与している可能性がある。Tリンパ球の活性化が好酸球性炎症の持続に一役担っていると考えられる。この症候群は，成人 ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「スイート病」「掌蹠膿疱症」 |
| 拡張検索 | 「急性熱性好中球性皮膚症」 |
| 関連記事 | 「好中球」「皮膚症」「皮膚」「症」 |
「スイート病」
- 英
- Sweet's disease, Sweet disease
- 同
- スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
- 関
- 好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis
概念
- 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)
病因
- 不明
- 特定の疾患の経過に合併しやすい：好中球の活性化が見られる疾患？
疫学
- 中年の女子に好発
- 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)
病理
症状
- 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
- 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
- 皮膚症状
- 局在：顔面、項頚部、前腕、手背
- 所見：圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。
治療
参考
- 1. 皮膚の臨床写真
- http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
- http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
- http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
- 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
- 3.
「掌蹠膿疱症」
- 英
- palmoplantar pustulosis
- 同???????????
- 膿疱性細菌疹 pustular bacteria
- ラ
- pustulosis palmaris et plantaris PPP
病因
- 喫煙、細菌感染(扁桃炎)、齲歯、歯科金属アレルギー
症状
- 皮膚：2-4週間の周期で繰り返す手掌足底の無菌性膿疱。時に膝、下肢、頭部にも散布。
- 爪 ：爪の点状陥凹、肥厚
- 胸痛：(10%程度の症例)胸肋鎖骨間骨化症による。
参考
- 1. 写真
国試
「急性熱性好中球性皮膚症」
- 英
- acute febrile neutrophilic dermatosis
- 関
- スウィート症候群、熱性好中球性皮膚病
「好中球」
- 英
- neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
- 関
- 血液、血球、白血球
特徴
- マクロファージより貪食能が高い
- 非特異的感染防御に関与
- 寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
- 好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
- ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する
- 貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)
分化・成熟
骨髄芽球：顆粒なし ↓ 前骨髄球：アズール顆粒出現 ↓ 骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現 ↓ 後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－） ↓ 桿状核球：末梢血中に現れる� ↓ ↓ 分葉核球：成熟細胞
顆粒
- 特殊顆粒 (HIS.194)
- IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ
成長とリンパ球・好中球数
- PED.703
- リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
- 生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。
臨床関連
- 末梢血好中球数1500/μl以下 、特に500/μl以下 (定義：[3])
- 末梢血好中球数7500/μ以上
- 慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
- チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。
- 杆状核白血球と分節核好中球がある。
「皮膚症」
- 英
- dermatosis、dermopathy
- 関
- 皮膚疾患、皮膚障害、皮膚病
-dermatosis
「皮膚」
「症」
- 英
- sis, pathy
- 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？