- 英
- Sweet's disease, Sweet disease
- 同
- スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
- 関
- 好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis
概念
- 好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)
病因
- 不明
- 特定の疾患の経過に合併しやすい:好中球の活性化が見られる疾患?
疫学
- 中年の女子に好発
- 稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)
病理
症状
- 発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
- 上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
- 皮膚症状
- 局在:顔面、項頚部、前腕、手背
- 所見:圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。
治療
- NSAIDs、ヨードカリ、コルヒチンの内服。ステロイドは重症例のみ(原疾患を隠蔽してしまうため)
- 抗菌薬無効
参考
- http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html
- http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge
- http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease
- 2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
- 3.
- http://www.oguradaiclinic.jp/page1845.html
Wikipedia preview
出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2012/09/03 00:45:54」(JST)
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Sweet病(スウィートびょう)は、発熱、末梢好中球増加、好中球浸潤性紅斑を三徴とする疾患である。好中球性皮膚症ともいう。上気道感染を起こした後に四肢、顔面に暗赤色の隆起局面が単発、多発する。関節リウマチをはじめ自己免疫性疾患や、骨髄異形成症候群(MDS)や白血病といった血液腫瘍を合併することが多く、デルマドロームの一つと考えられている。
その他の好中球性皮膚疾患
- ベーチェット病
- 壊疽性膿皮症
- 角層下膿疱症
- 持久性隆起性紅斑
特に好中球増加症を認めれば、Sweet病、壊疽性膿皮症、ベーチェット病を疑う。そしてこれらの三疾患は潰瘍性大腸炎を合併することが多い。
UpToDate Contents
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Japanese Journal
- 高齢発症で年余にわたり周期的に発熱があった2症例について
- 内臓悪性腫瘍合併に伴う皮膚疾患 (特大号 すべての医師に必要な皮膚科知識) -- (全身にみられる皮疹)
- 多発性小腸潰瘍, 皮疹に対してヨードカリウムが著効した骨髄異形成症候群合併スイート病の一例
- 榎本 冬樹,安藤 一郎,中澤 詠子,加納 昭彦,木村 牧子,萩原 明子,市川 銀一郎
- 耳鼻咽喉科臨床 91(11), 1157-1162, 1998-11-01
- We experienced a patient who first visited the Department of Otolaryngology with the chief complaint of tonsillitis, with subsequent eruption during the observation period. On the basis of these findi …
- NAID 10005264592
Related Links
- スウィート病とはどんな病気か 発熱と血液中に好中球(こうちゅうきゅう)(白血球の一種)の増加を伴って急に発症する、隆起性の紅斑を特徴とする病気です。
- スウィート病とは スウィート病とは顔や手足などの親指大ほどの盛り上がった痛みを伴う紅斑が出来る病気です。原因は特定されていない病気ですが、白血病や膠原病などの方が発症するケースが多い病気でもあります。
- 【医師監修・作成】「スウィート病」発熱、好中球の増加、身体に生じる赤い斑点が特徴的な病気|スウィート病の症状・原因・治療などについての基礎情報を掲載しています。
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★リンクテーブル★
[★]
- 英
- autoimmune hepatitis AIHA, AIH
- 関
- 類狼瘡肝炎(ルポイド肝炎)、難病
まとめ
- 中年の女性に好発する慢性経過の肝炎であり、自己免疫機序が関与していると考えられる。HLA-DR4陽性例に多いといわれている。診断は除外診断であり、ウイルス性肝炎や原発性胆汁性肝硬変などをを除外する。
概念
疫学
- 男女比=1:7で女性に多く、発症は10-30歳での発症もみられるが、多くは40歳以降。
病型
病型と病態
- LAB.894
- II型は抗LKM-1抗体の存在で特徴づけられる
- IIa型は女性に多く、高力価を示し、肝硬変への進展が早い
- IIb型は中年男性に多く、力価はそれほど高くない
病態生理
- 自己免疫機序により肝細胞が障害されるらしいが、詳細は不明である。
病理
症状
- 自覚症状に乏しく、血液検査で偶然発見される
- 肝障害:黄疸、全身倦怠感、食欲不振。重症例では腹水、肝性脳症、肝不全。
検査
- AST, ALT:高値
- γ-グロブリン:高値(2g/dl以上)
- 免疫グロブリンG:高値(2g/dl以上)
- ウイルスマーカー:陰性 (除外診断)
- 抗核抗体:I型で陽性
- 抗平滑筋抗体:I,IV型で陽性
- 抗LKM-1抗体:II型で陽性
- 抗SLA抗体:III型で陽性
- 肝生検:piecemeal necrosisの所見をもつ慢性肝炎の像
診断基準
- 参考3
診断
- 病歴により、アルコール性肝炎、薬物性肝障害、超音波検査にて脂肪肝を除外。
- 免疫血清学検査を行いウイルス性肝炎を除外。自己抗体や免疫グロブリンの変動、サブタイプの変動をみて絞り込み、病理組織学検査で確定診断する。
鑑別疾患
治療
- 副腎皮質ステロイドが著効する
- ステロイド:十分量の後、維持量を継続する
- ウルソデオキシコール酸:ステロイドの減量に有効。また、軽症例での経過観察に用いられる(IMD)。
- 免疫抑制薬:(ステロイド抵抗性例に対して)アザチオプリン
- インターフェロンは自己免疫を賦活化させる方向に作用するので不適
合併症
肝癌:ウイルス性肝炎よりも発癌リスクが少なく、肝細胞癌のリスクへの影響はあるとはいえない。
- 自己免疫疾患:ウイルス肝炎でもありうるが、自己免疫性肝炎の方がより高頻度で起こる(ウイルス性肝炎(22%)vs自己免疫性肝炎(38%)(参考1))
参考
- 1. [charged] Extrahepatic manifestations of autoimmune hepatitis - uptodate [2]
- 2. 自己免疫性肝炎 - 難病情報センター
- http://www.nanbyou.or.jp/entry/268
- http://jpma-nanbyou.com/Category.aspx?view=c&oid=10&sid=3&kid=1
- http://www8.ocn.ne.jp/~halfboil/criteria/tab-b5.html
[★]
- 英
- malignant tumor, malignancy
- 関
- 良性腫瘍、腫瘍
- 同
- 悪性新生物 malignant neoplasm、癌 cancer
- 関
- 組織型分類、臨床進行期分類、TNM分類、pTNM分類
組織学的な特徴
- 極性の乱れ
- 壊死 + apoptosis
- 出血
- 核分裂の増加 (+異常核分裂)
- 細胞密度の増加
- 間質浸潤 (+腫瘍性間質の形成)
- 脈管浸潤 (リンパ管、血管)
- 転移 (リンパ節、他臓器、経気道)
皮膚疾患と悪性腫瘍
- 合併することがある
- 腫瘍に随伴
小児がんの部位別分布
- 米国SEERプログラム 1975-1995 SPE.555
- 1. 白血病 31%
- 2. 中枢神経腫瘍 19%
- 3. リンパ腫 11%
- 4. 交感神経腫瘍 8%
- 5. 軟部肉腫 7%
- 6. 腎腫瘍 6%
- 7. 悪性骨腫瘍 5%
- 8. 胚細胞腫瘍 4%
- 9. がん/上皮性腫瘍 4%
- 10. 網膜芽細胞腫 3%
- 11. 肝腫瘍 1%
- 12. その他 1%
部位別年次別悪性腫瘍による死亡数、死亡率、年齢調整死亡率
- 参考1
参考
- 1. 人口動態調査 > 平成22年人口動態統計 > 確定数 > 上巻 > 死亡 > 年次 - 政府統計の総合窓口 GL08020102
- http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_toGL08020103_&listID=000001082327&disp=Other&requestSender=dsearch
- 5-24 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別死亡数及び率(人口10万対)
- http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009667&releaseCount=1
- 5-26 悪性新生物の主な部位別にみた性・年次別年齢調整死亡率(人口10万対)
- http://www.e-stat.go.jp/SG1/estat/GL08020103.do?_csvDownload_&fileId=000005009671&releaseCount=1
[★]
- 英
- upper respiratory tract infection URTI, upper respiratory infection, URI
- 関
- 上気道感染症
- 関
- 急性咽頭炎
- 腸重積:乳幼児で多く見られ、上気道感染、下痢が前駆症状となることがある。
- 腸間膜リンパ節炎:主に幼児に見られ、上気道感染に続発することがある。
[★]
- 英
- dermis (M)
- ラ
- corium
- 関
- 皮膚、皮膚の構造、表皮
臨床関連
[★]
スイート病。急性熱性好中球性皮膚病
[★]
- 英
- disease、sickness
- 関
- 疾病、不調、病害、病気、疾患
[★]
- 英
- suite
- 関
- ひと揃い