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1. Sweet症候群（急性熱性好中球皮膚症）：病因、臨床症状、および診断 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis pathogenesis clinical manifestations and diagnosis
2. Sweet症候群（急性熱性好中球皮膚症）：マネージメントおよび予後 sweet syndrome acute febrile neutrophilic dermatosis management and prognosis
3. 好中球性皮膚症 neutrophilic dermatoses
4. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
5. 成人スティル病の臨床症状および診断 clinical manifestations and diagnosis of adult stills disease

「スイート病」

　　[★]

英: Sweet's disease, Sweet disease
同: スウィート病、(国試)Sweet病、急性熱性好中球性皮膚病 acute febrile neutrophilic dermatosis、スイート症候群 Sweet syndrome Sweet's syndrome
関: 好中球性皮膚症, neutrophilic dermatosis

概念

好中球皮膚症の原型がスイート病である。急性に発熱、好中球増多、及び好中球の浸潤による紅斑を特徴とする新しい疾患概念として1964年に記載された。(参考2)

病因

不明
特定の疾患の経過に合併しやすい：好中球の活性化が見られる疾患？

膠原病類縁疾患(関節リウマチ、Sjogren症候群、Behcet病、亜急性皮膚エリテマトーデスなど)
白血病・癌などの悪性腫瘍(特に骨髄異形成症候群 MDS。骨髄線維症。急性骨髄性白血病。内臓悪性腫瘍)
潰瘍性大腸炎などの炎症性腸疾患
その他：壊疽性膿皮症など

疫学

中年の女子に好発
稀な疾患。男女比=1:4 (参考2)

病理

真皮に好中球浸潤が認められる。

症状

発熱、好中球増加、好中球湿潤性紅斑
上気道感染などを前駆症状とし、その数日-4週間後に発熱と共に10-25mmの境界明瞭・有痛性・暗紅色浮腫性紅斑を多発。
皮膚症状

局在：顔面、項頚部、前腕、手背
所見：圧痛を伴う辺縁隆起性の浮腫性紅斑。紅斑の表面は粗大顆粒状、中央・辺縁に小水疱・膿疱を伴う。

治療

NSAIDs、ヨードカリ、コルヒチンの内服。ステロイドは重症例のみ(原疾患を隠蔽してしまうため)
抗菌薬無効

参考

1. 皮膚の臨床写真

http://dermnetnz.org/reactions/sweets.html

http://www.sciencephoto.com/media/262589/enlarge

http://www.visualphotos.com/image/1x9082848/sweets_disease

2. [charged] 好中球性皮膚症 - uptodate [1]
3.

http://www.oguradaiclinic.jp/page1845.html

「acute febrile neutrophilic dermatosis」

　　[★] スイート病。急性熱性好中球性皮膚病

「好中球」

　　[★]

英: neutrophil (Z),neutrophile ,neutrophils
関: 血液、血球、白血球

特徴

マクロファージより貪食能が高い
非特異的感染防御に関与
寿命：1週間。(他の資料：1週間以内。血中で6-7時間,活性化時1-2日。)
好中球比率(対白血球)：50-60%。文献によっては50-70%
ケモカインによって走化能を示し、異物を貪食する

貪食→食胞形成→proteolysis (lysosome: 約30種類)

多数の特殊顆粒。少数のアズール顆粒。

分化・成熟

造血幹細胞→骨髄系前駆細胞(CFU-GEMM)→顆粒球,単球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-GM)→骨髄芽球→好中球性前骨髄球→好中性骨髄球→好中性後骨髄球→杆状核好中球→分節核好中球

骨髄芽球：顆粒なし
　　↓
前骨髄球：アズール顆粒出現
　　↓
骨髄球：好中球に特異な顆粒（ALP、リゾチーム）が出現
　　↓
後骨髄球：核が分葉。細胞分裂（－）
　　↓
桿状核球：末梢血中に現れる�　　↓
　　↓
分葉核球：成熟細胞

顆粒

アズール顆粒。リソソームの一種

ヒドラーゼ、ミエロペルオキシダーゼ、リゾチーム、殺菌性膜透過促進蛋白、カテプシンG、エラスターゼ、コラゲナーゼ

特殊顆粒 (HIS.194)

IV型コラゲナーゼ、ホスホリパーゼA2、ラクトフェリン、リゾチーム、ファゴサイチン、アルカリホスファターゼ

成長とリンパ球・好中球数

PED.703

リンパ球数は生後1ヶ月以降に増加して6ヶ月～1年でピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
これに対して好中球は生下時にピークとなり、以降減少して成人と同程度となる。
生後一ヶ月までは好中球優位であり、1ヶ月～2-6歳まではリンパ球優位となり、以降好中球優位となる。

臨床関連

好中球減少症

末梢血好中球数1500/μl以下、特に500/μl以下 (定義：[2])

好中球増加症好中球増多症

末梢血好中球数7500/μ以上

慢性肉芽腫症：NADPH酸化酵素の異常による好中球の活性酸素産生障害をきたす疾患。常染色体劣性遺伝。
チェディアック・東症候群：細胞内輸送蛋白(CHS1)の調節の異常により巨大顆粒の形成、殺菌性蛋白・溶菌性酵素の食胞内放出が障害され、また好中球の遊走能が低下する疾患。常染色体劣性遺伝。

杆状核白血球と分節核好中球がある。

「病」

　　[★]

英: disease、sickness
関: 疾病、不調、病害、病気、疾患

「皮膚」

　　[★]

英: skin
ラ: cutis
関: 皮膚の構造

「皮膚病」

　　[★]

英: skin disease、dermatosis、dermatoses
関: 皮膚疾患、皮膚症

「急性」

　　[★]

英: acute
関: 急性的、鋭い、鋭形、急性型

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関連記事	「好中球」「病」「皮膚」「皮膚病」「急性」

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「スイート病」

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病因

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治療

参考

「acute febrile neutrophilic dermatosis」

「好中球」

特徴

分化・成熟

顆粒

成長とリンパ球・好中球数

臨床関連

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「皮膚」

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